Nevrosensorisk hørselstap

Nevrosensorisk hørselstap er en av variantene av forverring (opptil fullstendig tap) av hørselsfunksjonen, som er forårsaket av skade på deler av hørselsanalysatorens lyd-perseptive mekanisme - fra det sensoriske området i sneglehuset til det nevrale apparatet. Andre navn på patologien: sensorinevral eller perseptuell tohaukhost, cochlea-nevropati. Problemet regnes som ganske vanlig, og behandling og prognose avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, graden av skade og lokalisering av fokuset på forstyrrelsen. [ 1 ]

Epidemiologi

Minst 6 % av verdens befolkning (omtrent 280 millioner mennesker) har en eller annen form for hørselsproblem eller ingen hørsel i det hele tatt. Ifølge WHO-statistikk er antallet mennesker på planeten med hørselshemminger over 40 dB i det hørende øret, med ulik opprinnelse av sykdommen, anslått til 360 millioner mennesker. I de postsovjetiske landene er dette tallet minst 13 millioner mennesker, og blant dem er mer enn én million barn.

Én baby per tusen nyfødte blir født med hørselshemming. I tillegg blir opptil tre babyer født med hørselstap i løpet av de første leveårene. Nevrosensorisk hørselstap forekommer hos 14 % av personer i alderen 45–65 år, og hos 30 % av eldre (over 65 år).

Ifølge amerikansk audiologisk statistikk blir det født mer enn 600 000 nyfødte hvert år med en eller annen form for hørselshemming (over 40 dB). Dette tallet øker med alderen, og innen niårsalderen dobles det. Verdens helseorganisasjons prognoser er ikke oppmuntrende: i fremtiden forventes antallet personer med sensorinevralt hørselstap å øke med omtrent 30 %. [ 2 ]

Fører til sensorinevralt hørselstap

De vanligste etiologiske forutsetningene for forekomst av sensorinevralt tap av hørselsfunksjon anses å være:

• Infeksjonsprosesser:
  • Virale patologier (influensa, epidparotitt, flåttbåren encefalitt, meslinger);
  • Mikrobielle patologier (scarlatina, cerebrospinal epidmeningitt, difteri, syfilis, tyfus, etc.).
• Rusmidler:
  • Akutte forgiftninger (husholdnings-, industri-);
  • Medikamenttoksiske effekter av ototoksiske legemidler (aminoglykosidantibiotika, diuretika, kjemoterapi, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, etc.).
• Patologier i sirkulasjonssystemet:
  • Sykdommer i det kardiovaskulære systemet (hypertensjon, iskemisk hjertesykdom);
  • Forstyrrelser i blodsirkulasjonen i hjernen, reologiske patologier av blod, etc.
• Degenerative og dystrofiske prosesser i ryggsøylen (spondylose og spondylolistese, _C1-C4 ikke-vertebral artrose).
• Genetiske monogene lidelser, arvelig predisposisjon for negativ påvirkning av miljøfaktorer.

Risikofaktorer

De viktigste risikofaktorene anses å være:

• Å ha slektninger med hørselshemming;
• Arbeid under ugunstige støyforhold (høy industristøy);
• Behandling med ototoksiske legemidler;
• Infeksjonspatologier (epidparotitt, hjernehinnebetennelse, influensainfeksjon, meslinger, etc.);
• Somatiske patologier.

Nevrosensorisk hørselstap kan forekomme hos nesten alle personer i alle aldre. Patologien kan forekomme i forskjellige varianter og kan provoseres av ulike årsaker, og kan være et resultat av funksjonelle forstyrrelser i ulike ørestrukturer. De vanligste faktorene i utviklingen av sensorinevralt hørselstap i alderdommen er problemer med hørselsnerven og det indre øret. Den underliggende årsaken kan være arvelig predisposisjon, samt noen infeksjonssykdommer, bruk av visse medisiner, hodeskader, "slitasje" av hørselsmekanismen på grunn av langvarig eksponering for støy. [ 3 ] Øk risikoen for patologiutvikling hos eldre:

• Iskemisk hjertesykdom;
• Diabetes;
• Mellomørebetennelse, hjernehinnebetennelse og andre tilstander som påvirker hørselsorganene.

Vi vil vurdere særegenhetene ved dannelsen av nevrosensorisk tap av hørselsfunksjon i barndommen separat.

Patogenesen

Det patomorfologiske grunnlaget for utviklingen av nevrosensorisk tap av hørselsfunksjon anses å være en kvantitativ mangel på fungerende nevrale komponenter på forskjellige stadier av den auditive analysatoren - spesielt fra periferien (cochlea) til den sentrale delen (hørselsbarken i tinninglappen i hjernen). Den grunnleggende morfofunksjonelle forutsetningen for dannelsen av en sensorinevral lidelse er skade på sensoriske reseptorer i spiralstrukturen. Innledende skade i form av dystrofiske prosesser i hårcellene kan behandles og gjenopprettes hvis rettidig medisinsk behandling gis. [ 4 ]

Generelt er sensorinevralt hørselstap en multifaktoriell tilstand som kan utvikles under påvirkning av vaskulær, infeksiøs, traumatisk, metabolsk, arvelig, aldersrelatert eller immunpatologi. Vaskulære lidelser følger med hypertensjon, nevroksirkulerende dystoni, hjerneslag, aterosklerose, osteokondrose i nakkesøylen og hemopatologi. Det bør bemerkes at den indre auditive arterien ikke er utstyrt med anastomoser, så eventuelle hemodynamiske forstyrrelser kan forårsake oksygenmangel i hårcellene og forverring av deres funksjon, helt opp til døden. Dette forekommer også under fosterutviklingen, når problemet provoseres av hypoksi under graviditet eller fødsel. [ 5 ]

Alle giftige stoffer eller smittestoffer kan forårsake utvikling av sensorinevralt hørselstap, spesielt i forbindelse med nyresykdommer, mellomørebetennelse eller immunsvikt. [ 6 ]

Følgende medisiner har en ototoksisk effekt:

• Aminoglykosidantibiotika (streptomycinpreparater).
• Amfomyciner (Rifampicin).
• Glykopeptider (vankomycin).
• Amfenikoler (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolider (erytromycin, spiramycin).
• Antitumormidler (vinkristin, cisplatin).
• Diuretika (furosemid).
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (acetylsalisylsyre, indometacin).
• Efedrinpreparater.
• Antimalariamidler (kinin, delagil).
• Arsenikkpreparater.
• Tuberkulosemedisiner, samt medisiner som inneholder organiske fargestoffer og giftige stoffer.

Symptomer sensorinevralt hørselstap

Det grunnleggende kliniske symptomet på sensorinevralt hørselstap er den progressive forverringen av selve hørselsfunksjonen. I de fleste tilfeller øker problemet gradvis, men noen ganger kan det kjennetegnes av rask utvikling. Blant ytterligere symptomer er de viktigste:

• Intraaurale bilyder;
• Smerte;
• En følelse av tetthet i ørene.

Uforståelighet av lyd (pasienten kan høre relativt godt, dvs. hørsel er tilstede, men personen forstår ikke talen som er rettet mot ham). En slik lidelse er mer karakteristisk for hjernesykdommer. Det kan også være tegn på intoleranse for høye lyder og lyder i øret, såkalt hyperakusis - uvanlig, smertefull følsomhet for vanlige omkringliggende lyder. Slike pasienter opplever ikke bare ubehag ved lyd, men til og med ytterligere øresmerter, som er forårsaket av skade på de indre hårcellene i cochlea.

Hos mange pasienter er sensorinevralt hørselstap ledsaget av vestibulære lidelser som svimmelhet, kvalme og oppkast. [ 7 ]

Typisk symptomatologi for akutt hørselspatologi er:

• Plutselig ensidig eller tosidig sensorinevralt hørselstap, med svekket taleforståelse og oppfatning av høyfrekvente lyder, opptil fullstendig ufølsomhet;
• Forekomst av subjektive lyder i flere høyder i øret, akutt vestibulær og autonom dysfunksjon i form av ataksi, kvalme, svimmelhet, økt svetting, hjertebank, blodtrykkssvingninger, nystagmus (hovedsakelig etter akutt traume, sirkulasjonsforstyrrelser i labyrintisk arteriekar, rus).

Unilateral sensorinevralt hørselstap er ledsaget av nedsatt hørselsfunksjon i kombinasjon med ørestøy – oftere konstant, for det meste med blandede toner.

Nevrosensorisk hørselstap hos et barn

Utviklingen av patologi i det intrauterine stadiet kan være forårsaket av eksterne og interne faktorer. De vanligste eksterne årsakene er infeksjonssykdommer (spesielt i løpet av første trimester). Nevrosensorisk tap av hørselsfunksjon hos spedbarnet kan forårsake patologier som meslinger og røde hunder, viral hepatitt og herpesvirusinfeksjon, cytomegalovirus, toksoplasmose og syfilis. Kjemiske forgiftninger anses også som like farlige: spesielt risikofaktorer inkluderer:

• Bruk av alkoholholdige drikker og narkotika av den vordende moren;
• Røyking;
• Bruk av ototoksiske medisiner;
• Å være i et miljø med høy stråling eller kraftig kjemisk forurensning.

Men de vanligste faktorene for intrauterint sensorinevralt hørselstap antas å være iboende, genetiske årsaker.

I tillegg kan en slik sykdom hos nyfødte som bilirubinencefalopati være farlig. Denne patologien er forårsaket av inkompatibilitet mellom Rh-faktorene i blodet til babyen og moren. Problemet kan føre til utvikling av toksisk nevritt i hørselsnerven.

De aller fleste faktorene beskrevet ovenfor fører til nedsatt blodsirkulasjon i det indre øret hos nyfødte barn. Forekomsten av sensorinevralt hørselstap hos babyer fra 2–3 år og oppover skyldes andre årsaker, blant hvilke de viktigste er:

• Meningitt og encefalitt;
• Meslinger, influensa og komplikasjoner av virusinfeksjoner;
• Mellomrørebetennelse, bihulebetennelse i maksillær bihulebetennelse som forårsaker skade på hørselsnerven eller det indre øret.

Mekaniske skader kan også være farlige: hodestøt, plutselige høye lyder (eksplosjoner). [ 8 ]

Skjemaer

I internasjonal medisin er det en klart definert fordeling av grader av hørselstap:

Grader	Gjennomsnittlig hørselsterskel ved 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Sensorinevralt hørselstap grad 1	26–40
Sensorinevralt hørselstap grad 2	41–55
Sensorinevralt hørselstap grad 3	56–70
Grad 4 sensorinevralt hørselstap	71–90
Total døvhet	Over 90 (91 og over)

I henhold til det kliniske forløpet skilles det vanligvis mellom medfødt og ervervet sensorinevralt hørselstap, samt total døvhet. Ervervet patologi er igjen delt inn i følgende typer:

• Plutselig tap eller forverring av hørselen (utvikling av lidelsen skjer innen mindre enn 12 timer).

• Akutt sensorinevralt hørselstap (utvikling av lidelsen skjer innen 24–72 timer, med patologien som vedvarer i opptil 4 uker).
• Subakutt tap av hørselsfunksjon (svekkelsen varer i 4–12 uker).
• Kronisk sensorinevralt hørselstap (vedvarer i mer enn 12 uker, kjennetegnet av stabilitet, økende progresjon og fluktuasjon).

Patologiens forløp kan være reversibelt, stabilt og progressivt. I tillegg, avhengig av lokalisering, kan sensorinevralt hørselstap være ensidig og tosidig (symmetrisk og asymmetrisk).

I henhold til den etiologiske faktoren er det vanlig å skille mellom arvelig (genetisk), multifaktoriell (hovedsakelig arvelig) og ervervet hørselstap. [ 9 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

De fleste spesialister anser ikke sensorinevral hørselshemming som en egen sykdom: problemet er vanligvis en konsekvens eller komplikasjon av en annen medfødt eller ervervet patologi som har ført til forstyrrelser i hørselsreseptormekanismen.

Direkte sensorinevralt hørselstap i barndommen kan føre til disse bivirkningene:

• Hemming av tale og mental utvikling hos barnet, som er forårsaket av en tilstand av sensorisk deprivasjon (redusert strøm av impulser til babyens sentralnervesystem fra hørselsorganene);
• Dannelse av individuelle talefeil på grunn av manglende hørsel og dermed manglende evne til å gjengi tale riktig;
• Utvikling av stumhet, hovedsakelig karakteristisk for medfødt alvorlig hørselstap, som ikke kan korrigeres.

Som voksen er konsekvensene noe annerledes:

• Psykopatisk, tilbaketrukket;
• Social isolation;
• Nevroser, depresjoner.

Eldre pasienter har økt risiko for progresjon av Alzheimers sykdom, personlighetsdegenerasjon og kronisk depresjon.

Diagnostikk sensorinevralt hørselstap

I prosessen med å samle inn anamnese spesifiserer legen tidspunktet for debut av sensorinevralt hørselstap, hastigheten på symptomutviklingen, kontrollerer symmetrien i hørselsfunksjonen og forekomsten av kommunikasjonsproblemer. I tillegg avklares også forekomsten av tinnitus, vestibulære lidelser og nevrologiske symptomer.

For hørselsproblemer utføres tester som en del av en generell klinisk undersøkelse:

• Generelt blodprøvetaking;
• Biokjemisk blodprøve (kolesterolindeks, lipidspektrum);
• Koagulogram;
• Hormonell balanse.

Den instrumentelle diagnosen av sensorinevralt hørselstap må inkludere otoskopi. Denne enkle undersøkelsen bidrar til å utelukke en lydledningsforstyrrelse på grunn av obstruksjon, stenose eller atresi i hørselsbanen. Det er også viktig å undersøke ansiktsområdet nøye for mulige abnormiteter i innervasjonen av kranienervene.

Det anbefales å studere de hemodynamiske parametrene til de brakeocefaliske karene (dupleks, tripleks-skanning), samt å utføre akometri - vurdering av hørsel ved hvisket og muntlig tale, og Webers og Rinnes tuningstester.

Akumetrisk testing brukes i en ØNH-undersøkelse, og resultatet avgjør behovet for videre konsultasjon med en surdolog.

Det er obligatorisk å bestemme hørselsterskelen ved hjelp av luft- og bentonestimulering med et utvidet frekvensområde. Toneterskelaudiometri utføres.

Over-terskel-testing anbefales for å evaluere hørselstap knyttet til lydpersepsjon. Impedanstesting (akustisk refleksometri og tympanometri) utføres også for å identifisere eller utelukke mellomøresykdommer og konduktivt hørselstap. Ved mistanke om endolymfatisk hydrops er elektrokokleografi indisert.

Noen pasienter gjennomgår magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, inkludert med injeksjon av kontrastmiddel: området rundt de indre hørselsveiene, pontocerebellare vinkler og bakre skallegrop undersøkes. I tillegg kan følgende anbefales:

• Røntgenundersøkelse av nakkesøylen, med funksjonell belastning;
• Magnetisk resonansavbildning av hjernen;
• Kontrastforsterkning for deteksjon av akustisk nevrinom.

Differensiell diagnose

Som en del av differensieringen av hørselshemming er andre spesialister i tillegg involvert i diagnosen: allmennlege, nevrolog.

Det er obligatorisk å utelukke tilstedeværelsen av andre former for patologi, som vanligvis er ledsaget av tap av hørselsfunksjon:

• Labyrinthopatier (resultatet av kronisk purulent inflammatorisk prosess i mellomøret, eller radikal mellomørekirurgi, eller labyrintitt);
• Patologier i det indre øret som følge av infeksjon;
• Giftige lesjoner;
• Nevronom i VIII-nerven;
• Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser i området rundt vertebrobasillærbassenget;
• MS;
• Neoplasmer i hjernen;
• Hode- og ryggskader;
• Diabetes;
• Kronisk nyresvikt;
• Blokkert av en svovelplugg;
• Lav skjoldbruskfunksjon, etc.

Konduktivt og sensorinevralt hørselstap kan også skilles mellom. I sistnevnte tilfelle mister pasienten evnen til å oppfatte lyder med en viss frekvens: som et resultat "mister" han eller hun visse toner i stemmene, spesifikke utrop og lyder fra talen som høres. Ved konduktivt hørselstap er det en generell reduksjon i lydstyrke og en forverring av lydklarhet (som en reduksjon i volumet av lyder mot en bakgrunn av økt generell støy). I løpet av diagnosen er det viktig å innse at både konduktive og sensorinevrale lidelser kan utvikle seg samtidig, og i en slik situasjon snakker man om et blandet hørselstap. [ 10 ]

Behandling sensorinevralt hørselstap

Ved akutt sensorinevralt hørselstap henvises pasienten til øre-nese-hals-avdelingen for innleggelse, med anbefalinger om auditiv hvile.

Infusjonsglukokortikosteroider administreres - spesielt deksametason med saltvannsoppløsning (i en mengde på 4-24 mg, i henhold til den individuelle ordningen).

For å forbedre mikrosirkulasjonen og blodets reologiske egenskaper, bland pentoksifyllin 300 mg eller vinpocetin 50 mg med 500 ml isotonisk natriumkloridløsning (langsom injeksjon i 2,5 timer) i opptil 10 dager.

Intravenøse infusjoner av antihypoksantia og antioksidanter (etylmetylhydroksypyridinsuccinat 5 % i 4 ml med 16 ml isotonisk natriumkloridløsning) i opptil 10 dager anbefales. Etter fullført infusjon overføres pasienten til tablettpreparater, blant disse er:

• Vasoaktive midler;
• Nootropika;
• Antioksidanter, antihypoksanter.

Behandling av samtidige somatiske patologier og korrigering av kroniske lidelser er obligatorisk. Medikamentkurer som optimaliserer cerebral og labyrintisk blodsirkulasjon, og forbedrer vevs- og cellulære metabolske prosesser er indisert.

Fysioterapeutiske prosedyrer er indisert – spesielt transkraniell stimulering med akustisk belastning. Fysioterapi forsterker effekten av medikamentell behandling. Essensen ligger i effekten av vekselstrøm på hjernebarken, noe som resulterer i produksjon av endogene endorfiner som optimaliserer arbeidet til reseptorene i hørselsanalysatoren. Elektrisk stimulering gjør det mulig å gjenopprette funksjonaliteten til hårstrukturer og nervefibre som er påvirket under den patologiske prosessen. Formålet med akustisk belastning er å "bryte" den patologiske kretsen i hjernebarken, og dermed redusere alvorlighetsgraden av støy som følger med hørselstap.

Blant andre fysioterapeutiske prosedyrer brukes endaural elektro-, fonoforese og elektrisk stimulering, samt refleksologi, magnetisk og laserterapi aktivt.

Om nødvendig anbefales høreapparat og implantater, på grunn av den hyppige ineffektiviteten av medikamentell behandling (spesielt ved arvelig, ototoksisk og postmeningittbasert sensorinevralt hørselstap). [ 11 ]

Forebygging

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av sensorinevralt hørselstap er som følger:

• Spesielle beskyttende ørepropper bør brukes i støyende omgivelser.
• Etter langvarig eksponering for støyende omgivelser bør hørselsorganene få hvile: det er tilrådelig å avslutte dagen i fred og ro.
• Det frarådes sterkt å lytte til høy musikk, inkludert hodetelefoner.
• Du bør ikke legge til unødvendig støy – spesielt ikke slå på TV-en eller radioen bare «for bakgrunnsstøy».
• Hyppige besøk til klubber og diskoteker med høy musikk anbefales ikke.
• Det anbefales å oppsøke en spesialist regelmessig for hørselstester. For eksempel bør personer som har risiko for å utvikle sensorinevralt hørselstap, oppsøke en øre-nese-hals-lege årlig.

Blant andre anbefalinger:

• Forkjølelse, rennende nese, bihulebetennelse i overkjeven, mellomørebetennelse, laryngitt, betennelse i mandlene bør behandles i tide. Enhver av disse sykdommene kan føre til utvikling av sensorinevralt hørselstap.
• Du bør ikke selvmedisinere eller ta medisiner uten først å konsultere legen din. Mange medisiner har toksiske effekter på hørselsorganene, og feil inntak og uten begrunnelse kan føre til permanent hørselstap.
• Under svømming og dykking er det lurt å beskytte ørene mot vann som kommer inn i dem.
• Det er viktig å holde øye med sin egen helse, og hvis de første symptomene på hørselstap dukker opp, bør du søke legehjelp uten forsinkelse.

Prognose

Nevrosensorisk hørselstap er ekstremt vanskelig å korrigere, så en relativt gunstig prognose kan bare sies i forhold til den tidlige akutte formen av patologien. Utfallet av den smertefulle tilstanden avhenger av mange faktorer, inkludert pasientens aldersgruppe, tilstedeværelsen av vestibulære lidelser, graden av hørselstap, audiometriske parametere og aktualiteten til starten av terapeutiske tiltak.

Livsprognosen er gunstig, dvs. det er ingen trussel mot pasientens liv. Dessverre er det ganske sannsynlig at utilfredsstillende hørsel vil gå over i fullstendig døvhet. For å forhindre utviklingen av slike konsekvenser anbefales det å bruke høreapparater og velge et passende høreapparat dersom konservativ behandling er ineffektiv. [ 12 ]

Cochleaimplantasjon utføres for pasienter med langvarig sensorinevralt hørselstap, og cochleaimplantasjon er indisert for cochlea-defekter. [ 13 ]

Kronisk sensorinevralt hørselstap av sistnevnte grad er en indikasjon på funksjonshemming.