Hjertesvulster: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hjertesvulster kan være primære (godartede eller ondartede) eller metastatiske (maligne). Myxom, en godartet primærtumor, er den vanligste svulsten i hjertet. Svulster kan utvikle seg fra hvilket som helst vev i hjertet. De kan forårsake obstruksjon av klaffer eller utløpskanaler, tromboembolisme, arytmi eller perikardpatologi. Diagnose stilles ved ekkokardiografi og biopsi. Behandling av godartede svulster innebærer vanligvis kirurgisk reseksjon; tilbakefall er vanlige. Behandling av metastatiske lesjoner avhenger av svulsttypen og dens opprinnelse; prognosen er generelt dårlig.

Forekomsten av primære hjertesvulster oppdaget ved obduksjon er mindre enn 1 av 2000 personer. Metastatiske svulster finnes 30 til 40 ganger oftere. Primære hjertesvulster utvikler seg vanligvis i myokardiet eller endokardiet, men de kan også stamme fra klaffevev, bindevev eller perikardiet.

[ 1 ]

Godartede primære hjertesvulster

Godartede primære svulster inkluderer myxomer, papillære fibroelastomer, rabdomyomer, fibromer, hemangiomer, teratomer, lipomer, paragangliomer og perikardcyster.

Myxom er den vanligste svulsten og står for 50 % av alle primære hjertesvulster. Forekomsten hos kvinner er 2–4 ganger høyere enn hos menn, selv om menn rammes oftere ved sjeldne familiære former (Carney-komplekset). Omtrent 75 % av myxomer er lokalisert i venstre atrium, resten – i andre kamre i hjertet som en enkelt svulst eller (sjeldnere) flere formasjoner. Omtrent 75 % av myxomer er stilkformede; de kan prolapsere gjennom mitralklaffen og hindre ventrikkelfylling under diastolen. De resterende myxomene er solitære eller spredende på en bred base. Myxomer kan være mukøse, glatte, harde og lobulære, eller sprø og strukturløse. Sprøe, uformede myxomer øker risikoen for systemisk emboli.

Carne-komplekset er et arvelig, autosomalt dominant syndrom som er karakterisert ved tilstedeværelsen av tilbakevendende hjertemyxomer, noen ganger i kombinasjon med kutane myxomer, myxomatøse fibroadenomer i melkekjertlene, pigmenterte hudlesjoner (lentiginer, fregner, blå nevi), multippel endokrin neoplasi (primær pigmentert nodulær adrenokortikal sykdom som forårsaker Cushings syndrom, hypofyseadenom med overdreven syntese av veksthormon og prolaktin, testikkelsvulster, skjoldbruskkjerteladenom eller dets kreft, ovariecyster), psammomatøst melanotisk schwannom, melkegangsadenom og osteokondromyksom. Alderen ved diagnose av sykdommen er ofte ung (i gjennomsnitt 20 år), pasientene har multiple myxomer (spesielt i ventriklene) og høy risiko for myxom-tilbakefall.

Papillære fibroelastomer er den nest vanligste godartede primærtumoren. De er avaskulære papillomer som dominerer på aorta- og mitralklaffene. Menn og kvinner rammes likt. Fibroelastomer har papillære grener som strekker seg fra en sentral kjerne, og ligner sjøanemoner. Omtrent 45 % er pedunkulerte. De forårsaker ikke klaffedysfunksjon, men øker risikoen for emboli.

Rabdomyomer står for 20 % av alle primære hjertesvulster og 90 % av alle hjertesvulster hos barn. Rabdomyomer rammer hovedsakelig spedbarn og barn, hvorav 50 % også har tuberøs sklerose. Rabdomyomer er vanligvis multiple og lokalisert intramuralt i septum eller den frie veggen i venstre ventrikkel, hvor de skader hjertets ledningssystem. Svulsten fremstår som faste, hvite lobuler som vanligvis går tilbake med alderen. Et mindretall av pasientene utvikler takyarytmier og hjertesvikt på grunn av obstruksjon av venstre ventrikkels utløpskanal.

Fibromer forekommer også hovedsakelig hos barn. De er assosiert med talgkjerteladenomer i huden og nyresvulster. Fibromer er oftere tilstede på klaffevev og kan utvikle seg som respons på betennelse. De kan komprimere eller invadere hjertets ledningssystem, noe som forårsaker arytmi og plutselig død. Noen fibromer er en del av et syndrom med generalisert økning i kroppsstørrelse, keratocytose i kjeven, skjelettavvik og ulike godartede og ondartede svulster (Gorlins syndrom eller basalcelle nevus).

Hemangiomer utgjør 5–10 % av godartede svulster. De forårsaker symptomer hos et lite antall pasienter. De oppdages oftest tilfeldig under undersøkelser utført av en annen årsak.

Perikardiale teratomer forekommer primært hos spedbarn og barn. De er ofte festet til bunnen av store kar. Omtrent 90 % er lokalisert i det fremre mediastinum, resten hovedsakelig i det bakre mediastinum.

Lipomer kan oppstå i alle aldre. De er lokalisert i endokardiet eller epikardiet og har en bred base. Mange lipomer er asymptomatiske, men noen hindrer blodstrømmen eller forårsaker arytmi.

Paragangliomer, inkludert feokromocytomer, er sjeldne i hjertet; de er vanligvis lokalisert ved hjertets base nær endene av vagusnerven. Disse svulstene kan presentere seg med symptomer på katekolaminsekresjon.

Perikardcyster kan ligne en hjertesvulst eller perikardiell effusjon på røntgenbilde av brystet. De er vanligvis asymptomatiske, selv om noen cyster kan forårsake kompresjonssymptomer (f.eks. brystsmerter, kortpustethet, hoste).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ondartede primære hjertesvulster

Ondartede primære svulster inkluderer sarkomer, perikardial mesoteliom og primære lymfomer.

Sarkom er den vanligste ondartede og den nest vanligste primære hjertesvulsten (etter myxom). Sarkomer forekommer primært hos middelaldrende voksne (gjennomsnittsalder 41 år). Nesten 40 % er angiosarkomer, hvorav de fleste oppstår i høyre atrium og involverer perikardiet, noe som forårsaker obstruksjon av høyre ventrikkels innstrømningstrakt, perikardtamponade og lungemetastase. Andre typer inkluderer udifferensiert sarkom (25 %), ondartet fibrøst histiocytom (11–24 %), leiomyosarkom (8–9 %), fibrosarkom, rabdomyosarkom, liposarkom og osteosarkom. Disse svulstene oppstår oftest i venstre atrium og forårsaker mitralklaffobstruksjon og hjertesvikt.

Perikardiell mesoteliom er sjelden, kan forekomme i alle aldre og rammer menn oftere enn kvinner. Det forårsaker tamponade og kan metastasere til ryggraden, tilstøtende bløtvev og hjernen.

Primært lymfom er ekstremt sjeldent. Det utvikler seg vanligvis hos personer med AIDS eller andre immunkompromitterte personer. Disse svulstene vokser raskt og forårsaker hjertesvikt, arytmier, tamponade og vena cava superior syndrom (SVCS).

Metastatiske hjertesvulster

Lunge- og brystkreft, bløtvevssarkom og nyrecellekreft er de vanligste kildene til hjertemetastaser. Malignt melanom, leukemi og lymfom metastaserer ofte til hjertet, men metastasene er ikke nødvendigvis klinisk signifikante. Når Kaposis sarkom sprer seg systemisk hos immunkompromitterte pasienter (vanligvis de med AIDS), kan det spre seg til hjertet, men klinisk signifikante hjertekomplikasjoner er sjeldne.

Symptomer på hjertesvulster

Hjertesvulster forårsaker symptomer som er typiske for mye vanligere sykdommer (f.eks. hjertesvikt, hjerneslag, koronar hjertesykdom). Manifestasjonene av godartede primære hjertesvulster avhenger av svulsttypen, dens plassering, størrelse og evne til å gå i oppløsning. De klassifiseres som ekstrakardiale, intramyokardiale og intrakavitære.

Symptomer på ekstrakardiale svulster kan være subjektive eller organiske/funksjonelle. Førstnevnte, feber, frysninger, sløvhet, artralgi og vekttap, er utelukkende forårsaket av myxomer, muligens ved cytokinsyntese (f.eks. interleukin-6); petekkier kan være tilstede. Disse og andre manifestasjoner kan forveksles med infeksiøs endokarditt, bindevevssykdom og stille malignitet. Andre symptomer (f.eks. dyspné, ubehag i brystet) skyldes kompresjon av hjertekamre eller koronararterier, perikardirritasjon eller hjertetamponade forårsaket av svulstvekst eller blødning i perikardiet. Perikardiale svulster kan forårsake perikardfriksjonsgnissing.

Symptomer på intramyokardiale svulster inkluderer arytmier, vanligvis atrioventrikulær eller intraventrikulær blokk eller paroksysmale supraventrikulære eller ventrikulære takykardier. Årsaken er svulster som komprimerer eller invaderer ledningssystemet (spesielt rabdomyomer og fibromer).

Manifestasjoner av intrakavitære svulster er forårsaket av dysfunksjon i klaffene og/eller obstruksjon av blodstrømmen (utvikling av klaffestenose, klaffeinsuffisiens eller hjertesvikt), og i noen tilfeller (spesielt ved myxomatøse myxomer) - emboli, tromber eller svulstfragmenter i den systemiske sirkulasjonen (hjerne, koronararterier, nyrer, milt, lemmer) eller lunger. Symptomer på intrakavitære svulster kan variere med endring i kroppsstilling, noe som endrer hemodynamikken og de fysiske kreftene som påvirker svulsten.

Myxomer forårsaker vanligvis en kombinasjon av subjektive og intrakavitære symptomer. De kan produsere en diastolisk bilyd som ligner på mitralstenose, men lydstyrken og plasseringen varierer med hvert hjerteslag og med kroppsstilling. Omtrent 15 % av pedunkulerte myxomer som ligger i venstre atrium produserer en karakteristisk poppelyd når de glir inn i mitralåpningen under diastole. Myxomer kan også forårsake arytmier. Raynauds fenomen og klumping av fingrene er mindre vanlige, men mulige.

Fibroelastomer, ofte oppdaget tilfeldig ved obduksjon, er vanligvis asymptomatiske, men kan være en kilde til systemisk emboli. Rabdomyomer er oftest asymptomatiske. Fibromer forårsaker arytmier og plutselig død. Hemangiomer er vanligvis asymptomatiske, men kan forårsake alle de ekstrakardiale, intramyokardiale eller intrakavitære symptomene. Teratomer forårsaker pustevansker og cyanose på grunn av kompresjon av aorta og lungearterien eller WPW-syndrom.

Manifestasjonene av ondartede hjertesvulster er mer akutte og progressive. Hjertesarkomer forårsaker vanligvis symptomer på ventrikulær inflow-trakt-obstruksjon og hjertetamponade. Mesoteliom forårsaker trekk ved perikarditt eller hjertetamponade. Primært lymfom forårsaker refraktær progressiv hjertesvikt, tamponade, arytmier og WPW-syndrom. Metastatiske hjertesvulster kan presentere seg med plutselig hjerteforstørrelse, tamponade (på grunn av rask akkumulering av hemoragisk effusjon i perikardhulen), hjerteblokk, andre arytmier eller plutselig uforklarlig hjertesvikt. Feber, uvelhet, vekttap, nattesvette og tap av appetitt kan også forekomme.

Diagnose av hjertesvulster

Diagnosen, ofte forsinket fordi de kliniske manifestasjonene ligner på de ved mye vanligere sykdommer, bekreftes med ekkokardiografi og vevstyping under biopsi. Transøsofageal ekkokardiografi visualiserer atrietumorer bedre, og transthorakal ekkokardiografi visualiserer ventrikulære svulster bedre. Hvis resultatene er tvilsomme, brukes radioisotopskanning, CT eller MR. Kontrastventrikulografi under hjertekateterisering er noen ganger nødvendig. Biopsi utføres under kateterisering eller åpen torakotomi.

Ved myxomer går omfattende undersøkelser ofte forut for ekkokardiografi, siden sykdomssymptomene er uspesifikke. Anemi, trombocytopeni, leukocytose, økt ESR, C-reaktivt protein og γ-globuliner er ofte tilstede. EKG-data kan indikere forstørrelse av venstre atrium. Rutinemessig røntgen av brystet viser i noen tilfeller kalsiumavleiringer i myxomer i høyre atrium eller teratomer oppdaget som masser i fremre mediastinum. Myxomer diagnostiseres noen ganger når tumorceller finnes i kirurgisk fjernede embolier.

Arytmier og hjertesvikt med trekk ved tuberøs sklerose tyder på rabdomyomer eller fibromer. Nye hjertesymptomer hos en pasient med kjent ekstrakardial malignitet tyder på hjertemetastaser; røntgen av thorax kan vise bisarre endringer i hjertekonturen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av hjertesvulster

Behandling av godartede primære svulster er kirurgisk eksisjon etterfulgt av periodisk ekkokardiografi i minst 5–6 år for rettidig diagnose av tilbakefall. Svulster fjernes med mindre en annen sykdom (f.eks. demens) kontraindiserer kirurgi. Kirurgi gir vanligvis gode resultater (95 % overlevelse etter 3 år). Unntak inkluderer rabdomyomer, hvorav de fleste regredierer spontant og ikke krever behandling, og perikardielle teratomer, som kan kreve øyeblikkelig perikardiocentese. Pasienter med fibroelastom kan trenge klaffreparasjon eller -utskifting. Når det er flere rabdomyomer eller fibromer, er kirurgisk behandling vanligvis ineffektiv og prognosen er dårlig innen 1 år etter diagnose; 5-års overlevelse kan være under 15 %.

Behandling av ondartede primære svulster er vanligvis palliativ (f.eks. strålebehandling, cellegiftbehandling, behandling av komplikasjoner) fordi prognosen er dårlig.

Terapi for metastatiske hjertesvulster avhenger av svulstens opprinnelse og kan omfatte systemisk cellegift eller palliative prosedyrer.