Pagetoid retikulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pagetoidisk retikulose (blå sykdom i Vorenje-Koloppa). Beskrevet av FR Woringer og P. Kolopp i 1939. Begrepet "pagetoid reticulosis" ble introdusert av O. Biaun-Falco et al. I 1973, på grunnlag av den observerte invasjonen av de nedre lagene av epidermis ved atypiske celler med en lys cytoplasma, som minner om utseendet av Paget-celler. Klinisk, hovedsakelig på huden på lemmer, er separata erytem-pladeplakkene av en rødviolett, rødbrun feste klart separert, noen ganger ringformet eller buet. Dyssemi-bestrålede foci observeres også.

Patologi. Acanthosis, parakeratose, spongioform endringer med dannelse av vesikler av forskjellige størrelser er notert i epidermis. På steder av ødem er infiltrasjon med mononukleære celler med polymorfe, hyperkromiske kjerne og cytoplasmisk lys rundt kjerneen synlig. De nedre delene av epidermis og de øvre delene av dermis infiltreres av store lymfocytter med en lys cytoplasma av pagetoid typen. Blant cellene til infiltraten er også histiocytter, individuelle eosinofiler. Individuelle celler i infiltratet observeres ofte i sebaceous-hårsekkene og svettekjertlene. Noen ganger infiltrering av perivaskulær natur. Elektronmikroskopiske data indikerer en heterogen karakter av infiltraten. Den sistnevnte inneholder lymfocytter med varierende grad av differensiering, som strekker seg fra små til store former, former av stimulerte celler med kjerner og atypiske tserebriformnymi mononukleære celler med tegn på histiocytter. Immunofenotypen av celler med begrensede former for pagetoidisk retikulose er lik den for sopp mykose. I formidlede former kan CD8 + forekomme. PCR, som regel, avslører omorganiseringen av genomet til T-celle-reseptoren av klonale celler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]