Pedjetoid retikulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pagetoid retikulose (syn. Woringer-Kolopp sykdom). Beskrevet av F.R. Woringer og P. Kolopp i 1939. Begrepet «Pagetoid retikulose» ble introdusert av O. Biaun-Falco et al. i 1973, basert på den observerte invasjonen av de nedre lagene av epidermis av atypiske celler med lys cytoplasma, som ligner Paget-celler i utseende. Klinisk, hovedsakelig på huden på ekstremitetene, finnes separate, tydelig avgrensede, noen ganger ringformede eller buede erytematoskvamøse plakk av rødfiolett, rødbrun farge. Disseminerte foci observeres også.

Patomorfologi. Akantose, parakeratose og svampformede forandringer med dannelse av vesikler i forskjellige størrelser observeres i epidermis. Infiltrasjon av mononukleære celler med polymorfe, hyperkrome kjerner og lysis av cytoplasmaet rundt kjernen er synlig i områder med ødem. De nedre delene av epidermis og øvre delene av dermis er infiltrert av store lymfocytter med lett cytoplasma av pagetoid type. Histiocytter og enkeltstående eosinofiler finnes også blant infiltratcellene. Individuelle infiltratceller observeres ofte i talgholdige hårsekker og svettekjertler. Noen ganger er infiltratet perivaskulært. Elektronmikroskopiske data indikerer en heterogen natur av infiltratet. Sistnevnte inneholder lymfocytter med varierende grad av differensiering, fra små former til store, stimulerte former, celler med cerebriforme kjerner og atypiske mononukleære celler med histiocyttegenskaper. Immunfenotypen av celler i begrensede former for pagetoid retikulose er lik den i mycosis fungoides. I spredte former kan CD8+ forekomme. PCR avslører som regel genomomorganisering av T-cellereseptoren til klonale celler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]