Palmar-plantar keratoderma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Palmar-plantar keratoderma er en stor gruppe sykdommer, veldig forskjellige i deres morfologi. Noen av dem er en uavhengig sykdom, andre er en del av mange syndromer, mens andre representerer en av manifestasjonene av diffuse keratoser. Histogenetisk kan hele spekteret av kliniske manifestasjoner reduseres til flere hygomorfologiske typer.

Alle palmar-plantar keratodermia har vanlige histologiske tegn: acanthosis uttrykkes i forskjellige grader. Hyperkeratose, noen ganger fokal parakeratose; endringer i basal laget av epidermis og basal membran er fraværende. Inflammatorisk reaksjon i dermis, som regel, nei, bare av og til er det små perivaskulære infiltrater i sin øvre del. De spesielle egenskaper, slik at separate hånd poloshvennye Keratoderma forskjellige typer, blant annet å endre strukturen av granulært og spinous lag av epidermis: hyperkeratose med økende antall lag med den granulære lag (granulosa) zpidermolitichesky hyperkeratose. Atrofi eller fravær av et granulært lag. Hyperkeratose og granulose er kjent med det store flertallet av palmar-plantar keratodermias, både i diffuse og i begrensede former.

Til de diffuse former for keratoderma inkluderer de følgende nosologiske enheter.

Palmar-plantar keratodermi av Toasta-Unna er arvet i autosomal dominerende type, preget av diffus lesjon av palmer og såler. Endringer i området av interphalangeale ledd i hendene er også beskrevet. Det er fra fødselen eller utvikler seg i løpet av det første år av livet, sjelden - i en senere alder. Det er diffus keratose av palmer og såler med en stak av stagnerende zritima, men kanten. Smertefulle sprekker er hyppige.

Patologi. Uttales hyperkeratose, granulosa- hypertrofi zhedez svette, noen ganger et bilde epidermolitichesky hyperkeratose, men i slike tilfeller er det nødvendig å ekskludere en begrenset form for bulløst ichtyosiform erythroderma. Elektronmikroskopisk undersøkelse viste atypiske keratogialingranuler av to typer - mindre elektronisk tette granulære strukturer og flere elektronisk tette granulater festet til den første.

Palmar-plantar keratoderma av Werner. Den er arvet av autosomal dominant type. En mutasjon av genet som koder for keratin 9 lokalisert i lokalet 17ql2-q21 ble avslørt. Sykdommen utvikler seg i de første ukene av livet. Det kliniske bildet ligner palmar-plantar keratoderma av Toast-Uina. Hyperhidrose og fortykning av spikerplater er notert. En spontan frigjøring av kåte masser, som forekommer 1-2 ganger i året, er beskrevet.

Patologi. Ligner på medfødt bølgete ichthyosiform erythroderma,. Som er bekreftet av elektronmikroskopi. Det kan antas at grunnlaget for histogenesen av sykdommen er et brudd på dannelsen av tonofibriller. Biokjemisk analyse viste utseendet på lavmolekylært keratin i epidermis, noe som indikerer brudd på epitelcellerdifferensiering.

Mutiliruyushaya Keratoderma arvet på en autosomal dominant måte, karakterisert ved en honeycomb overflate keratose i håndflater og fotsåler, keratoticheskih foci stel form på de bakre børster hender og føtter, den indre overflaten av håndleddet leddene, ringformede innsnevringer fingre (psevloayngum). Ofte er det onychodystrophy, beskrevet diffuse alopepiya.

Honeycomb keratose, men uten innsnevringer, er også observert i palmoplantar Keratoderma forbundet med døvhet, i hvilke, som i mutiliruyuschey palmo-plantar Keratoderma, på baksiden av hender og føtter er keratoticheskie lommer med overgangen til den indre overflaten av håndleddet.

Patomorfologi: hyperkeratose med hypergranulose.

Diffuse hånd-fot Keratoderma med en autosomal dominant arvegangen (gen Dokusov - 17q23-ater) kan være assosiert med kreft i spiserøret (Howel-Evans syndrom), keratosis vanligvis utvikles i 5-15 år, spiserørskreft - etter 30 år. Samtidig kan flere basale celler observeres.

Keratoderma Meleda Øyene (syn. Stim øya sykdom) er arvelig i en autosomal repessivnomu type. Klinisk karakteriseres diffus palmoplantar keratose, alvorlig inflammatorisk reaksjon i form av erytematøse halo rundt keratoticheskih foci flyte lesjoner på dorsum av hender og føtter, kne- og albueledd, den nedre tredjedel av underarmene og ben (som "hansker og sokker"). Kontrakter og sprekker av fingrene er hyppige. En kombinasjon med pseudo-yngum er beskrevet. Sykdommen er ledsaget av hyperhidrose og spiker plate endringer er mulig og leykokeratozy.

Patologi. Elektronmikroskopi avslører keratogialingranuler med kompleks struktur, bestående av en mindre tett granulær kjerne og en tettere perifer sone assosiert med tonofilamenter. Slike granulater befinner seg oftere i epitelceller som ligger i regionen av svettekjertlene.

Lukk på kliniske manifestasjoner til sykdommen på øya Meleda keratoderma, beskrevet av A. Greither (1952). Imidlertid er denne formen arvelig i en autosomal dominant mønster, karakterisert ved mindre markert hyperkeratose, tilstedeværelse i andre områder av huden endres tilsvarende de som ble observert ved eythrokeratodermia mindre alvorlige, bedre med alderen.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre syndrom) er arvet på en autosomal recessiv måte. Det kliniske bildet ligner keratodermaen på øya Meleda. Tapet i huden kombineres med periodontitt, betennelse i tannkjøttet og papillene i tungen og eksponering for ulike smittsomme sykdommer. Noen ganger er det et lag i vekst, hypotrichose, kalsifisering av meninges, en kombinasjon med medfødt bronkiektasis.

Patologi: massive kompakt hyperkeratose og gipergranulez; i erytematøse-plateepitel lesjoner i området av store ledd og dorsum av hender og føtter histologisk ligner pityriasis rødt hår lichen (Deverzhi sykdom): hyperkeratose med alternerende seksjoner av orto- og parakeratosis, uregelmessig acanthosis, mild perivaskulær inflammatorisk infiltrasjon i den papillære dermis.

Olmsted syndrom er en kombinasjon av diffus palmoplantar Keratoderma med skarpe kanter, onychodystrophy, innsnevring periorifitsialnogo fingre og keratose. I tillegg til de oppførte egenskapene er det beskrevet universell alopecia, leukokeratose, tannavvik.

Begrenset palmar-plantar keratose er en kollektiv term som brukes for alle begrensede (fokale, lineære) former for keratoderma. Type arv er autosomal dominant. Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan forekomme i ungdomsår eller hos voksne. Når macrofocal skjemaer Keratoderma på håndflatene og såler av den detekterte mynt-keratoticheskie avrundet lommer, mest uttalt for trykkfeltet, og en stor, isolert eller i kombinasjon med lineære keratose i fingeren flexor flater. Det kan være en kombinasjon med spiral krøllete hår. Elektron-mikroskopisk undersøkelse, i ett tilfelle detekteres epitelial ødem, øket tetthet i suprabasal tonofilaments området vakuolisering pigg celler, endringer i strukturen keratogialinovyh granuler og lipiddråper i hornlaget.

Papular palmar-plantar keratoderma er forskjellig i spredt karakter og mindre størrelser av keratotiske foci. De utvikler seg i de første årene av livet (Brauer's keratoderma) eller i alderen 15-30 år (Buške-Fisher's keratoderma). Klinisk karakteriseres ved flere gangers flat, halvkuleformet eller verrucous ochazhki keratinisering, runde eller ovale former, som strekker seg normalt isolert på hele overflaten av håndflater og fotsåler, ikke bare trykkfeltet. Etter fjerning av de kåte massene forblir det et krater- eller underholdningsdepresjon. A. Greither (1978) anser de oppførte formene av papulær keratoderma identisk.

Flekk medfødt akrokeratodermiya (syn. Spot palmoplantar keratoser), karakterisert ved utseendet på håndflaten og bakre små papler keratoticheskih normal hud farge med en glatt skinnende overflate. Histologisk avslørte FC Brown (1971) parakeratotiske innlegg tilsvarende de som observeres med Mibellis porokeratose. DG Robestria et al. (1980) fant ved elektronmikroskopi, intranuclear forstyrrelser i form av multiple hypertrofi nucleoli i cellene i det basale og spinous lag, som ifølge forfatterne, bidra til utvikling av hyperkeratose. Kombinasjonen av denne sykdommen med kreft i indre organer er beskrevet. MJ Costello og RC Gibbs (1967) anser papular og punctate keratoderma som synonymer.

Keratoderma med gjennomsiktige papler er kanskje en slags indikator medfødt acrokeratoderma. Det er også arvet i autosomal dominerende type, karakterisert ved gulvhvit, gjennomsiktig papiller med en jevn overflate, noen ganger med punkteringer i midten, som fusjonerer til plaketter. Den er kombinert med tynt hår på hodet og atopien.

Punkt keratose av palmar linjer er preget av tilstedeværelsen på håndflatene og sålene av små hyperkeratotiske propper, som ligger i depressioner av hudlinjer, smertefulle når de presses.

Palmar-plantar keratoderma med vridd hår er en autosomal dominerende arvelig sykdom preget av tilstedeværelsen av avrundet foci av keratose på palmer og såler. Patologiske endringer i håret er bekreftet ved å skanne elektronmikroskopi. I histokemisk hår er det en mangel på cystein.

Syndrome Rnhnera-Hanharta (syn:. Hud og øye tirozinoz, tyrosinemi type II) er kjennetegnet ved smertefulle palmoplantar keratoticheskimi foci herpetiformis korneal dystrofi og mental retardasjon. Uten behandling, med alderen utvikler diffus keratoderma, kan det være blærer. Arvstypen er autosomal recessiv, genlokalet 16q22.1-q22 påvirkes. Histologisk i tillegg til de generelle karakteristika for denne gruppen Keratoderma, eosinofile slutninger påvist i celler spinous lag. Elektron-mikroskopisk undersøkelse funnet en økning i mengden av tonofilaments piggete epitelceller, og de rørformede kanaler tonofilaments bjelker. I hjertet av histogenesis er mangel på enzymet tyrosin-aminotransferase, noe som fører til opphopning av tyrosin i blod og vev. Det antas at molekylene av L-tyrosinmotivet fremmer dannelsen av flere kryssbindinger. Dette fører til en fortykning av tonofibriller i epitelceller.

Den palmar-primede, numular keratodermia (den såkalte smertefulle kalligrafen) er arvet av en autosomal dominant type. Utvikler i barndom eller ung alder, preget av tilstedeværelsen av begrenset stor hyperkeratotisk foci. Lokalisert på steder av trykk: på sålene. Ved basen og på tverrflatene på tærne, på fingertoppene, smertefull når de presses. Bobler er beskrevet langs kantene av foci, subungual eller perihotic hyperkeratosis, fortykkelse av negleplatene og foci av hyperkeratose på skinnene. Histologisk observeres zidermolytisk hyperkeratose.

Acrokeratoelastoidosis av Costa utvikler seg i barndommen. Klinisk manifest små, noen ganger konfluente papler ptotnovatoy konsistens, gråaktig farge, gjennomskinnelig, med en blank overflate, som ligger på flater og fotsåler, kantene av fingrene, i calcaneal sene. Histokjemisk i dermis lesjoner funnet i fortykning og fragmentering av plastfilamenter, elektronmikroskopi - endrer sin amorfe del, svekket mikrofibriller sted. Endringer i det granulære laget er fraværende.

Det skal bemerkes at en stor gruppe palmar-plantar keratodermer fortsatt ikke er klassifisert klinisk eller histologisk. I litteraturen er det morfologiske beskrivelser av bare enkelte tilfeller. I denne forbindelse gir diagnose, særlig forskjell, av disse sykdommene store vanskeligheter.

Forskjeller i de kliniske egenskapene til utslett og arvstypen, egenskapene i sykdomsforløpet innenfor gruppene vi har isolert, tillater oss å foreslå en annen patogenese med et tilsvarende histologisk mønster.

[1], [2], [3], [4]