Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Elastose perforerende serpiginøs elastose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medisinsk ekspert av artikkelen

Hudlege, onkodermatolog
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 07.07.2025

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans av Lutz, elastoma intrapapillær perforans verruciformis Miescher) er en arvelig bindevevssykdom med uklar etiologi, noen ganger kombinert med Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthom, osteogenesis imperfecta og Marfan syndrom. Klinisk manifestert ved tilstedeværelsen av formede foci, vanligvis ringformede, bestående av hornpapuler av rødbrun farge med en fordypning i midten, etter hvilke det etter regresjon gjenstår små atrofiske arr. Utslettet er hovedsakelig lokalisert i occipitalregionen og nakken, men kan også være disseminert. En autosomal dominant arvetype antas. Sporadiske tilfeller forekommer. Sykdommen kan utvikle seg ved langvarig bruk av D-penicillamin.

Patomorfologi. En økning i antall og tykkelse av elastiske fibre observeres, spesielt i papillærlaget i dermis. I epidermis - akantose, fokal hyper- og parakeratose. I midten av papulen er det en dyp invaginasjon av epidermis, som lukkes med en transepidermal kanal fylt i den nedre delen med elastiske fibre, som også kan finnes på overflaten av epidermis. I tillegg til elastiske fibre kan dystrofisk endrede celler med pyknotiske kjerner sees i kanalen. Inflammatoriske infiltrater av lymfocytter, histiocytter med en blanding av kjempeceller av fremmedlegemer, samt ekstravasater av erytrocytter er synlige i dermis rundt homogene masser av modifiserte elastiske fibre.

Histogenesen i prosessen er assosiert med endringer i elastiske fibre, som får antigene egenskaper. D. Tsambaos og H. Berger (1980) fremhever økningen i intraepidermale makrofager i epidermis og dermis, ofte i kontakt med mononukleære elementer. Avsetningen av IgM, C3 og C4, som finnes i dermis langs de elastiske fibrene, kan tjene som bevis på aktivering av humoral immunitet. Samtidig kan de endrede elastiske fibrene tjene som fremmedlegeme, og som respons på dette utvikles en tilsvarende reaksjon i dermis med frigjøring av modifiserte elastiske fibre på hudoverflaten, som et fremmedlegeme. JM Hitch et al. (1959) mener at endringene består av spredning av grove fibre, som har egenskapene til elastiske fibre, eliminert gjennom epidermis. Det antydes også at elastoid kollagendystrofi forekommer, snarere enn hyperplasi av elastiske fibre.

Hva trenger å undersøke?


ILive-portalen gir ikke medisinsk rådgivning, diagnose eller behandling.
Informasjonen som er publisert på portalen, er kun til referanse og bør ikke brukes uten å konsultere en spesialist.
Les omhyggelig regler og retningslinjer av nettstedet. Du kan også kontakte oss!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rettigheter reservert.