Elastose perforerende serpiginøs elastose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans av Lutz, elastoma intrapapillær perforans verruciformis Miescher) er en arvelig bindevevssykdom med uklar etiologi, noen ganger kombinert med Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthom, osteogenesis imperfecta og Marfan syndrom. Klinisk manifestert ved tilstedeværelsen av formede foci, vanligvis ringformede, bestående av hornpapuler av rødbrun farge med en fordypning i midten, etter hvilke det etter regresjon gjenstår små atrofiske arr. Utslettet er hovedsakelig lokalisert i occipitalregionen og nakken, men kan også være disseminert. En autosomal dominant arvetype antas. Sporadiske tilfeller forekommer. Sykdommen kan utvikle seg ved langvarig bruk av D-penicillamin.

Patomorfologi. En økning i antall og tykkelse av elastiske fibre observeres, spesielt i papillærlaget i dermis. I epidermis - akantose, fokal hyper- og parakeratose. I midten av papulen er det en dyp invaginasjon av epidermis, som lukkes med en transepidermal kanal fylt i den nedre delen med elastiske fibre, som også kan finnes på overflaten av epidermis. I tillegg til elastiske fibre kan dystrofisk endrede celler med pyknotiske kjerner sees i kanalen. Inflammatoriske infiltrater av lymfocytter, histiocytter med en blanding av kjempeceller av fremmedlegemer, samt ekstravasater av erytrocytter er synlige i dermis rundt homogene masser av modifiserte elastiske fibre.

Histogenesen i prosessen er assosiert med endringer i elastiske fibre, som får antigene egenskaper. D. Tsambaos og H. Berger (1980) fremhever økningen i intraepidermale makrofager i epidermis og dermis, ofte i kontakt med mononukleære elementer. Avsetningen av IgM, C3 og C4, som finnes i dermis langs de elastiske fibrene, kan tjene som bevis på aktivering av humoral immunitet. Samtidig kan de endrede elastiske fibrene tjene som fremmedlegeme, og som respons på dette utvikles en tilsvarende reaksjon i dermis med frigjøring av modifiserte elastiske fibre på hudoverflaten, som et fremmedlegeme. JM Hitch et al. (1959) mener at endringene består av spredning av grove fibre, som har egenskapene til elastiske fibre, eliminert gjennom epidermis. Det antydes også at elastoid kollagendystrofi forekommer, snarere enn hyperplasi av elastiske fibre.