Pineoblastom i hjernen

Dannelsen av et blastom, en sjelden type kreftfremkallende nevroektodermal svulst, i pinealkjertelen eller pinealkjertelen i hjernen defineres som pineoblastom i hjernen.

I ICD-10-seksjonen for neoplasmer har denne svulsten koden C75.3 (ondartet svulst i andre endokrine kjertler). I følge WHO-klassifiseringen regnes pineoblastomer som grad IV-svulster. [ 1 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikk oppdages pineoblastom i hjernen i de aller fleste tilfeller hos barn fra ett til tolv år, noe som utgjør 1–2 % av ondartede hjernesvulster som oppdages i barndommen. Men nesten halvparten av svulstene i pinealkjertelen er pineoblastom, hvis latente periode er i gjennomsnitt fem år. [ 2 ]

Pineoblastom i hjernen hos voksne diagnostiseres i ikke mer enn 0,5% av alle svulster i hjernestrukturer.

Fører til furuoblastomer

Den endokrine kjertel i pinealregionen, pineallegemet, ligger i mellomhjernen. Den produserer melatonin (som synkroniserer søvn- og våkenhetssykluser), nevrotransmitteren serotonin og lipidhormonet adrenoglomerulotropin (en stimulator av aldosteronsyntese i binyrebarken).

De spesifikke årsakene til pineoblastom er ukjente, selv om det finnes bevis for en sammenheng med visse genetiske abnormaliteter - kimlinjemutasjoner i tumorsuppressorgenene RB1 eller DICER1.

Eksperter utelukker ikke at risikofaktorer som fosterets eksponering for forhøyede nivåer av stråling i miljøet, intrauterin forgiftning eller oksygenmangel hos fosteret under ontogenese kan føre til negative endringer på nivået av sporadiske genmutasjoner av celler i utviklende hjernestrukturer.

Den mest sannsynlige faktoren som øker sannsynligheten for å utvikle pineoblastom anses imidlertid å være en arvelig predisposisjon i nærvær av endringer i genet hos foreldrene som overføres til barnet på en autosomal dominant måte. [ 3 ]

Patogenesen

Mekanismen bak den flertrinns prosessen med onkogenese i utviklingen av pineoblastom i hjernen er fortsatt et forskningsobjekt.

Den voksne pinealkjertelen består av pinealocytter, astrocytter, mikroglia og andre interstitielle celler. Dannelsen under embryogenesen går gjennom tre stadier, som begynner som en nevroepitelial utvekst i taket av hjernens tredje ventrikkel. Rudimentet av utveksten dannes av forløperceller (multipotente stamceller) Pax6; pinealocytter i pinealparenkymet dannes også fra forløperceller. Disse er intermediære, delvis differensierte celler kalt blastocytter.

Patogenesen til pinealkjertelblastom ses i det faktum at i et av stadiene av dannelsen av pinealkjertelen, på grunn av mutasjoner i tumorsuppressorgener som regulerer cellevekst og uttrykk av DNA-proteiner, oppstår ukontrollert mitose av blastocytter. [ 4 ]

Symptomer furuoblastomer

Tidlige eller første tegn på pineoblastom i hjernen er hodepine, kvalme og oppkast. Dette er en konsekvens av økt intrakranielt trykk på grunn av opphopning av cerebrospinalvæske rundt hjernen – hydrocephalus. [ 5 ]

Andre symptomer avhenger av størrelsen på svulsten og om den har spredt seg til nærliggende deler av hjernen, inkludert:

• økt tretthet;
• ustabilitet i kroppstemperatur;
• synshemming (endringer i øyebevegelser i form av nystagmus, dobbeltsyn, strabismus);
• redusert muskeltonus;
• problemer med koordinering av bevegelser;
• søvnforstyrrelser;
• hukommelsessvekkelse.

Komplikasjoner og konsekvenser

Selv om hjernens pineoblastom svært sjelden går utover sine grenser, i tillegg til spredning av metastaser av denne ondartede neoplasmen gjennom cerebrospinalvæsken, inkluderer konsekvensene og komplikasjonene tilbakefall og utvikling av nevrologiske, kognitive og endokrine lidelser i varierende grad.

Spesielt bemerkes dysfunksjon i hypofysen, noe som fører til forsinket vekst og seksuell utvikling.

Diagnostikk furuoblastomer

Ved mistanke om pineoblastom kan ikke diagnosen baseres på det kliniske bildet: blodprøver for nevronspesifikk enolase og kromogranin-A er nødvendige; analyse av cerebrospinalvæske, som tas ved lumbalpunksjon, er også nødvendig.

En biopsi for histologisk undersøkelse av tumorceller kan gjøres ved hjelp av aspirasjon før eller under operasjon for å fjerne pineoblastom.

Instrumentell diagnostikk er av avgjørende betydning: MR eller CT av hjernen, magnetisk resonansspektroskopi, PET (positronemisjonstomografi).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer pinealkjertelcyste, teratom, gliom (glioblastoma multiforme), germinom, embryonalt karsinom, medulloblastom, papillær tumor, pineocytom.

Behandling furuoblastomer

Pineoblastom er svært vanskelig å behandle, og grunnlaget er kirurgisk behandling - fjerning av så mye av svulsten som mulig.

Etter operasjonen gjennomgår voksne og barn over tre år strålebehandling av hele hjernen og ryggmargen – kranio-spinal bestråling, samt cellegiftbehandling. Og barn under tre år kan kun gjennomgå cellegiftbehandling etter at svulsten er fjernet. [ 6 ]

Forebygging

Utviklingen av denne svulsten kan ikke forhindres for øyeblikket.

Prognose

Pineoblastom i hjernen er den mest aggressive svulsten i pinealkjertelparenkymet og har en dårlig prognose på grunn av den raske veksten og spredningen til andre hjernestrukturer.

Den totale femårsoverlevelsesraten for barn med pineoblastom er 60–65 %, for voksne – 54–58 %.