Pseudobulbært syndrom

Pseudobulbær parese (supranucleær bulbær parese) er et syndrom karakterisert ved lammelse av musklene som er innervert av V, VII, IX, X, XII kraniale nerver som følge av bilateral skade på kortikonukleære trakter til kjernene i disse nervene. I dette tilfellet påvirkes bulbærfunksjonene, først og fremst artikulasjon, fonasjon, svelging og tygging (dysartri, dysfoni, dysfagi). Men i motsetning til bulbær parese er det ingen muskelatrofi, og det er reflekser av oral automatisme: økt proboscisrefleks; Astvatsaturovs nasolabialrefleks opptrer; Oppenheims refleks (sugebevegelser som respons på irritasjon av leppene), fjern-oral og noen andre lignende reflekser, samt patologisk latter og gråt. Studiet av faryngerefleksen er mindre informativt.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsaker til pseudobulbær parese

Nevrologer identifiserer følgende hovedårsaker til pseudobulbær lammelse:

1. Karsykdommer som påvirker begge hjernehalvdelene (lakunær tilstand ved hypertensjon, aterosklerose; vaskulitt).
2. Perinatal patologi og fødselstraumer, blant annet.
3. Medfødt bilateralt periaqueduktalt syndrom.
4. Traumatisk hjerneskade.
5. Episodisk pseudobulbær parese ved epileptiformt operkulært syndrom hos barn.
6. Degenerative sykdommer med skade på det pyramidale og ekstrapyramidale systemet: ALS, primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (sjelden), OPCA, Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, progressiv supranukleær parese, Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, andre ekstrapyramidale sykdommer.
7. Demyeliniserende sykdommer.
8. Konsekvenser av encefalitt eller hjernehinnebetennelse.
9. Multippel eller diffus (gliom) neoplasme.
10. Hypoksisk (anoksisk) encefalopati ("sykdom i den gjenopplivet hjernen").
11. Andre grunner.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Karsykdommer

Karsykdommer som rammer begge hjernehalvdelene er den vanligste årsaken til pseudobulbær parese. Gjentatte iskemiske cerebrovaskulære hendelser, vanligvis hos personer over 50 år, med hypertensjon, aterosklerose, vaskulitt, systemiske sykdommer, hjerte- og blodsykdommer, flere lakunære hjerneinfarkter, etc., fører vanligvis til et bilde av pseudobulbær parese. Sistnevnte kan noen ganger utvikle seg ved et enkelt hjerneslag, tilsynelatende på grunn av dekompensasjon av latent vaskulær cerebral insuffisiens i den andre hjernehalvdelen. Ved vaskulær pseudobulbær parese kan sistnevnte være ledsaget av hemiparese, tetraparese eller bilateral pyramideformet insuffisiens uten parese. Karsykdommer i hjernen avdekkes, vanligvis bekreftet av MR-bildet.

Perinatal patologi og fødselstraumer

På grunn av perinatal hypoksi eller asfyksi, samt fødselstraumer, kan ulike former for cerebral parese (CP) utvikles med utvikling av spastisk-paretiske (diplegiske, hemiplegiske, tetraplegiske), dyskinetiske (hovedsakelig dystoniske), ataksiske og blandede syndromer, inkludert de med et bilde av pseudobulbær parese. I tillegg til periventrikulær leukomalasi har disse barna ofte ensidig hemoragisk infarkt. Mer enn halvparten av disse barna viser symptomer på psykisk utviklingshemming; omtrent en tredjedel utvikler epileptiske anfall. Anamnesen inneholder vanligvis indikasjoner på perinatal patologi, forsinket psykomotorisk utvikling, og gjenværende symptomer på perinatal encefalopati oppdages i nevrologisk status.

Differensialdiagnosen for cerebral parese inkluderer noen degenerative og arvelige metabolske lidelser (glutarsyreuri type I; arginasemangel; dopa-responsiv dystoni; hyperekpleksi (med rigiditet); Lesch-Nyhans sykdom), samt progressiv hydrocephalus, subduralt hematom. MR avslører en eller annen form for hjernesykdom hos nesten 93 % av pasientene med cerebral parese.

Medfødt bilateralt akveduktalt syndrom

Denne defekten forekommer i pediatrisk nevrologisk praksis. Den fører (i likhet med medfødt bilateral sklerose av hippocampus) til en uttalt svekkelse av taleutviklingen, som noen ganger til og med imiterer barndomsautisme og et bilde av pseudobulbær lammelse (hovedsakelig med taleforstyrrelser og dysfagi). Psykisk retardasjon og epileptiske anfall observeres i omtrent 85 % av tilfellene. MR avslører misdannelse av perisylvia gyri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Alvorlig traumatisk hjerneskade (TBI)

Alvorlig kraniocerebralt traume hos voksne og barn fører ofte til ulike former for pyramidesyndrom (spastisk mono-, hemi-, tri- og tetraparese eller plegi) og pseudobulbære lidelser med alvorlige tale- og svelgevansker. Sammenhengen med traumer i anamnesen gir ingen grunn til diagnostisk tvil.

Epilepsi

Episodisk pseudobulbær parese er beskrevet hos barn med epileptiformt operkulært syndrom (paroksysmal oral apraksi, dysartri og spyttsekresjon) observert i den langsomme fasen av nattesøvnen. Diagnosen bekreftes av epileptiske utladninger i EEG under et nattlig anfall.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerative sykdommer

Mange degenerative sykdommer som involverer det pyramidale og ekstrapyramidale systemet kan være ledsaget av pseudobulbært syndrom. Slike sykdommer inkluderer amyotrofisk lateral sklerose, progressiv supranukleær parese (disse formene er vanligere som årsak til pseudobulbært syndrom), primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (fører sjelden til uttalt pseudobulbært syndrom), Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, Parkinsons sykdom, sekundær parkinsonisme, multippel systematrofi og, sjeldnere, andre ekstrapyramidale sykdommer.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyeliniserende sykdommer

Demyeliniserende sykdommer involverer ofte de kortikobulbære traktene bilateralt, noe som fører til pseudobulbært syndrom (multippel sklerose, postinfeksiøs og postvaksinasjonsencefalomyelitt, progressiv multifokal leukoencefalopati, subakutt skleroserende panencefalitt, AIDS-demenskompleks, adrenoleukodystrofi).

Metabolske myelinsykdommer (Pelizius-Merzbachers sykdom, Alexanders sykdom, metakromatisk leukodystrofi, globoid leukodystrofi) kan også inkluderes i denne gruppen («myelinsykdommer»).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Konsekvenser av encefalitt og hjernehinnebetennelse

Encefalitt, hjernehinnebetennelse og meningoencefalitt, sammen med andre nevrologiske syndromer, kan inkludere pseudobulbært syndrom i sine manifestasjoner. Symptomer på den underliggende infeksiøse lesjonen i hjernen er alltid avslørt.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multippelt eller diffust gliom

Noen varianter av hjernestammegliom viser varierende kliniske symptomer avhengig av lokalisering i hjernestammens kaudale, midtre (pons) eller orale deler. Oftest debuterer denne svulsten i barndommen (i 80 % av tilfellene før fylte 21 år) med symptomer på affeksjon av en eller flere hjernenerver (vanligvis VI og VII på den ene siden), progressiv hemiparese eller paraparese, ataksi. Noen ganger går ledningssymptomer forut for skade på hjernenervene. Hodepine, oppkast og hevelse i fundus kommer også. Pseudobulbært syndrom utvikles.

Differensialdiagnose ved pontin multippel sklerose, vaskulær misdannelse (vanligvis kavernøs hemangiom) og hjernestammeencefalitt. MR er til stor hjelp i differensialdiagnosen. Det er viktig å skille mellom fokalt og diffust gliom (astrocytom).

Hypoksisk (anoksisk) encefalopati

Hypoksisk encefalopati med alvorlige nevrologiske komplikasjoner er typisk for pasienter som har overlevd gjenopplivningstiltak etter asfyksi, klinisk død, langvarig komatøs tilstand, etc. Konsekvensene av alvorlig hypoksi, i tillegg til langvarig koma i den akutte perioden, inkluderer flere kliniske varianter, inkludert demens med (eller uten) ekstrapyramidale syndromer, cerebellar ataksi, myokloniske syndromer, Korsakoffs amnestiske syndrom. Forsinket postanoksisk encefalopati med dårlig utfall vurderes separat.

Noen ganger finnes det pasienter med hypoksisk encefalopati, hvor vedvarende resteffekter består av overveiende hypokinesi av bulbære funksjoner (hypokinetisk dysartri og dysfagi) mot bakgrunn av minimalt uttrykt eller fullstendig regredierende generell hypokinesi og hypomimi (denne varianten av pseudobulbære lidelser kalles "ekstrapyramidalt pseudobulbært syndrom" eller "pseudopseudobulbært syndrom"). Disse pasientene har ingen lidelser i lemmer og overkropp, men er funksjonshemmede på grunn av de ovennevnte manifestasjonene av et særegent pseudobulbært syndrom.

Andre årsaker til pseudobulbært syndrom

Noen ganger manifesterer pseudobulbært syndrom seg som en komponent av mer omfattende nevrologiske syndromer. For eksempel pseudobulbært syndrom i bildet av sentral myelinolyse av pons (ondartet svulst, leversvikt, sepsis, alkoholisme, kronisk nyresvikt, lymfom, kakeksi, alvorlig dehydrering og elektrolyttforstyrrelser, hemoragisk pankreatitt, pellagra) og det overlappende "locked-in"-syndromet (okklusjon av basilararterien, traumatisk hjerneskade, viral encefalitt, postvaksinasjonsencefalitt, svulst, blødning, sentral myelinolyse av pons).

Sentral pontin myelinolyse er et sjeldent og potensielt dødelig syndrom som resulterer i rask utvikling av tetraplegi (i sammenheng med underliggende medisinsk sykdom eller Wernicke-encefalopati) og pseudobulbær parese på grunn av demyelinisering av den sentrale pons, noe som er synlig på MR og kan føre til locked-in-syndrom. Locked-in-syndrom (isolasjonssyndrom, de-efferentasjonssyndrom) er en tilstand der selektiv supranukleær motorisk de-efferentasjon fører til lammelse av alle fire lemmer og kaudal kranial innervasjon uten svekket bevissthet. Syndromet resulterer i tetraplegi, mutisme (afoni og anartri av pseudobulbær opprinnelse) og manglende evne til å svelge mens man forblir bevisst; kommunikasjon er begrenset til vertikale øye- og øyelokkbevegelser. CT eller MR avslører ødeleggelse av den medioventrale delen av pons.