Ringformet granulom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ringformet granulom er en godartet, kronisk idiopatisk tilstand karakterisert ved tilstedeværelsen av papler og knuter som, som følge av perifer vekst, danner ringer rundt normal eller litt atrofisk hud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hva forårsaker det ringformede granulomet?

Årsaken til det ringformede granulomet er ukjent. Tilsynelatende polietiologic, i sin utvikling, kan spille rollen som infeksjoner, spesielt tuberkulose og revmatisme, endokrine sykdommer, spesielt diabetes, skade (insektbitt, solbrenthet, etc.) og andre negative effekter, inkludert medisin, særlig D-vitamin. I mening av OK Shaposhnikov og I.E. Khazizova (1985), den ringformede granuloma er et dermatopatologisk tegn på en forstyrrelse i karbohydratmetabolismen ledsaget av mikroangiopatier.

Pathomorfologi av ringformet granulom

I den midtre del av dermis er bindevev foci necrobiosis en granulær ødeleggelse omgitt histiocytisk infiltrering med palisadoobraznym steds histiocytter, blant disse er de lymfocytter, plasmaceller, polymorfonukleære granulocytter og fibroblaster. Nedbrytningen av kollagenfibre kan bli fullført i en eller flere porsjoner eller ufullstendig nekrose i noen få meget små foci. Utbrudd ufullstendig nedbrytning vanligvis liten, enkelte bunter av kollagenfibre i dem til å virke normalt, andre er i stand til å skaffe en varierende grad av ødeleggelse basofile farge som likner delene mucoid hevelse. I infiltrat - lymfoide celler, histiocytter og fibroblaster. Den skadeområder kollagenfibre som strekker seg i forskjellige retninger, har mucinous materiale skjema tynne filamenter og granulater metahromatichno farget med toluidinblått. Noen ganger kan du se enkelt gigantiske celler. Noen forfattere anser pathognomonic for denne sykdommen tilstedeværelsen i infiltratet av eosinofiler.

Granuloma annulare med meget små lommer av ufullstendig nedbrytning av kollagenfibre og lav infiltrasjon rundt ikke kan sees på grunn av den vage histologi, men diagnosen kan gjøres basert på tilstedeværelsen av histiocytter mellom kollagenbunter og feil siste sted.

Den epidermis er for det meste uten signifikante endringer, bortsett fra tilfeller av overfladisk lokalisering av nekrose, når epidermis er utsatt for sårdannelse (perforerende form). Infiltrere i disse tilfellene er svak, består av lymfocytter og ligger perivaskulært rundt fokus for nekrose; gigantiske celler er sjeldne. Når mucikarmin og alcianblått er farget, oppdages mucin, blir lipidavsetning observert i gamle foci. Farging for lysozym inhibitor av metalloproteinaser-1 gir den karakteristiske fordeling av en positiv respons, som er forskjellig fra andre typer necrobiotic granulomer, som gjør det mulig for differensialdiagnose, inkludert lipoid necrobiosis.

Elektronmikroskopi i nekrobiose sone avslører restene av kollagenfibre, celleavfall, fibrin, amorft granulært materiale; i overgangssonen - granulær ødeleggelse av kollagenfibriller, tynne tråder av glykosaminoglykaner og infiltrerende celler; i infiltrasjonssonen - histiocytter, epitelioide celler, fibroblaster og vevsbasofiler med store granuler.

Subkutane noder (dyp form) av det ringformede granulomet er preget av tilstedeværelsen av store foci for fullstendig ødeleggelse av kollagen med palisadisk lokaliserte histiocytter rundt dem. Områder med ødeleggelse er vanligvis farget blek, homogen, infiltrert av fibrinøse masser, omgitt av et signifikant uttalt kronisk infiltrat, som hovedsakelig består av lymfocytter.

Histogenesen av granulomet er ringformet. Metode immunfluorescerende mikroskopi åpenbarte avsetninger av IgM og C3 komplementær komponent i veggene i små blodårer herd og delvis i dermo-epidermale krysset sammen med fibrinogen, og nekrotisk fokus med fibrin. Det er foreslått at endringer i vevet kan først være lik de av den Arthus fenomen, og deretter forsinket hypersensitivitet fører til dannelse av granulomer. Når immunomorfodogicheskom studie funnet infiltrater i aktiverte T-lymfocytter, som fortrinnsvis har fenotypen hjelper / inducer og CD1-positive dendrittiske celler, Langerhans-celler lignende, de spiller sannsynligvis en rolle i patogenesen av sykdommen. Det antas at de lokaliserte og spredte former av sykdommen har en annen genese. Den andre formularen avslører ofte HLA-BW35. Dens tilknytning til antistoffer mot skjoldbruskglobulin ble funnet. Familie saker er beskrevet.

Symptomer på en ringformet granulom

Erythematøse lesjoner av en gulaktig, blåaktig farge som oftest forekommer på baksiden av føttene, bena, hender og fingre, har vanligvis asymptomatisk karakter. Ringformet granulom er ikke forbundet med systemiske sykdommer, bortsett fra at hyppigheten av brudd på sukkeromsetningen er høyere hos voksne med flere utslett. I noen tilfeller er årsakene til sykdommen eksponering for sollys, insektbitt, hudprøver for tuberkulose, traumer og virusinfeksjoner.

Klinisk typisk formen av sykdommen er manifestert monomorfe utslett som består av små, smertefri knuter lett glinsende rosa eller rødlig i fargen, noen ganger normal hudfarge, gruppert i form av ringer og halve ringer med den foretrukne lokalisering på baksiden av hender og føtter. Utslettet er vanligvis ikke ledsaget av subjektive følelser, og som regel ikke sår. Den sentrale delen av sentrene for flere nedsunket, cyanotic, ser ut som en svakt atrofisk, mer pigmentert enn den omkretsmessige sone, som identifiserer individuelle tett adskilte knop. Mindre vanlig er andre alternativer: disseminert granuloma annulare, som utvikler seg i individer med svekket karbohydratmetabolisme, karakterisert ved utslett stort antall papler, anordnet separat eller fletting, men sjelden danner en ring; perforering form med hudlesjoner fra de distale delene av ekstremitetene, særlig på hender, i det minste - ansiktet, halsen, torso. Det er mulig å danne arr på stedet for regresserte elementer.

Dyp (subkutan) form, generalisert eller lokalisert, er lik revmatiske knuter, utvikler nesten utelukkende i barndommen, er nodene i det subkutane vev, vanligvis på føttene, samt på hodebunnen, håndflater. I sjeldne tilfeller har voksne en ringformet foci på ansiktet, hovedsakelig på pannehuden. Det finnes også andre atypiske varianter (erythematous, tuberous, follicular, lichenoid, actinic). En typisk form for ringformet granulom finnes hovedsakelig hos barn, oftere hos jenter. I de fleste tilfeller regres det ringformede granulomet, selv om det er mulig å komme tilbake.

Behandling av en ringformet granulom

Ringformet granulom er vanligvis ikke nødvendig ved behandling, utslett er spontan, men lokal topisk bruk av glukokortikoider med okklusiv dressing er mulig, samt administrasjon av glukokortikoider i foci. PUVA er effektiv hos pasienter med avanserte sykdomsformer.