Icenko-Cushings syndrom.

Det skilles mellom Itsenko-Cushings sykdom, som har en hypothalamus-hypofysisk opprinnelse, og Itsenko-Cushings syndrom i seg selv – en sykdom assosiert med primær skade på binyrene. Denne artikkelen tar kun for seg den cerebrale formen av Itsenko-Cushings sykdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til Itsenko-Cushing syndrom

I tillegg til ACTH-sekrerende hypofysetumorer (vanligvis basofile adenomer), utvikler sykdommen svært sjelden seg som et resultat av nevroinfeksiøs eller posttraumatisk skade på hypothalamus-hypofyseregionen. Dekompensasjon av konstitusjonell dysfunksjon av hypothalamus-hypofyse-binyreaksen under påvirkning av kronisk stress, hormonelle forandringer, forgiftninger og infeksjonssykdommer oppdages ganske ofte.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesen til Itsenko-Cushing syndrom

Det kliniske bildet bestemmes av en økning i innholdet av ACTH og kortisol i blodplasmaet. Hypertrofi av binyrebarken er av sekundær sentral betinget natur. Hyperproduksjon av ACTH kan bestemmes av både en dominerende patologi i hypothalamus (overdreven produksjon av kortikotropinfrigjørende faktor) og en primær lesjon i hypofysen (ACTH-sekrerende hypofyseadenomer). Det antas at i opprinnelsen til ACTH-sekrerende hypofyseadenomer spilles en avgjørende rolle av tidligere langvarig stimulering av overdreven produsert kortikotropinfrigjørende faktor.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Selektiv lokalisering av fett i ansiktet (måneansikt), bryst, mage, nakke, over den 7. nakkevirvelen ("klimakterisk pukkel") i kombinasjon med relativt tynne lemmer er observert. Ansiktet er lillarødt, huden er tørr, flassende, det er mange kviser. Brede dystrofiske strekkmerker er karakteristiske, vanligvis lillablåaktige i fargen på huden på mage, lår, skuldre og brystkjertler. Det kliniske bildet inkluderer arteriell hypertensjon, diabetes mellitus, hirsutisme kombinert med tynt hår på hodet, osteoporose og kompresjonsfrakturer, muskelsvakhet, kapillærskjørhet, dårlig sårheling og redusert motstand mot infeksjoner.

Psykopatologiske lidelser er av ulik art - fra hypersomni til søvnløshet, fra eufori til depresjon, noen ganger forekommer ekte psykoser. Endringer i morfologiske og funksjonelle seksuelle karakteristikker observeres. Hos kvinner observeres, i tillegg til hirsutisme, en grovere stemme, amenoré eller oligomenoré, redusert seksuell lyst og maskulinisering. Hos menn observeres noen ganger feminiseringsfenomener, gynekomasti, testikkelhypotrofi, redusert seksuell lyst og spermatogenese. Ofte mørkner huden hos pasienter i områder som opplever trykk, rundt brystvortene og på steder der det dannes arr.

Differensialdiagnose av Itsenko-Cushing syndrom

Hvis det er tegn på hyperadrenokortisisme, er det nødvendig å utelukke primær patologi i binyrene, dvs. Itsenko-Cushing syndrom. For dette formålet bestemmes nivåene av ACTH og kortisol i blodet, og en deksametasontest utføres. Deksametasontesten er basert på undertrykkelse av endogen ACTH-produksjon i henhold til tilbakekoblingsprinsippet. Ved Itsenko-Cushing sykdom foreskrives deksametason oralt med 2 mg hver 6. time i 2 dager, mens utskillelsen av 17-OCS i urinen reduseres med mer enn 50 %; ved Cushing syndrom endres ikke utskillelsen av 17-OCS i urinen.

Det er nødvendig å utelukke tilfeller med ektopisk ACTH-produksjon ved småcellet lungekreft, karsinoide svulster og svulster i bukspyttkjerteløyene. Ved ektopiske svulster er syndromets forløp mer ondartet, det er ingen signifikant økning i kroppsvekt, hypokalemi spiller en ledende rolle i det kliniske bildet; som regel er deksametasontesten negativ. Ektopiske svulster som utskiller ACTH eller kortikotropinfrigjørende faktor er vanligere hos menn.

[ 8 ]

Nelsons syndrom

I kliniske manifestasjoner ligner det på Itsenko-Cushings sykdom. Forekomsten av ACTH-sekrerende hypofysetumorer ble oppdaget etter bilateral adrenalektomi utført for hyperplasi av binyrebarken. Den økte produksjonen av kortikotropinfrigjørende faktor og økt adrenokortikotropisk aktivitet i plasmaet som oppstår etter adrenalektomi, kan bidra til videre utvikling av ACTH-sekrerende hypofysetumorer.

Madelungs sykdom

Hovedmanifestasjonen av sykdommen er en uttalt lokalisert fettavleiring i nakkeområdet. Fettputen som omgir nakken gir pasientene et så spesifikt utseende at differensialdiagnose vanligvis ikke er nødvendig. Patogenese og etiologi er ikke fullt ut forstått. Det omtales som den cerebrale formen for fedme.

Behandling: Noen ganger brukes kirurgisk fjerning av fettvev.

Barraquer-Simons sykdom (progressiv lipodystrofi)

Bare kvinner rammes, vanligvis etter puberteten. Sykdommen manifesterer seg i ujevn fordeling av fett med forsvinning av fettlaget i den øvre halvdelen av kroppen og overdreven utvikling av fettavleiringer i den nedre halvdelen av kroppen. Fettavleiringer observeres hovedsakelig på hoftene i form av særegne "knikebukser". Vekttap i den øvre halvdelen av kroppen og ansiktet er svært uttalt. Symmetriske former av sykdommen observeres oftere, men asymmetriske former med en overvekt av ujevn fordeling av fett på den ene siden av kroppen kan også forekomme. Lokal atrofisk form for lipodystrofi observeres som regel hos pasienter med diabetes på insulininjeksjonsstedet. Det er rapporter om bilateral eller ensidig ansiktsatrofi med atrofi av ikke bare det subkutane fettlaget, men også muskler, som slutter seg til lipodystrofi.

Arvelige faktorer og psykiske traumer er av særlig betydning.

Behandling av Itsenko-Cushing syndrom

Ved en ACTH-sekrerende hypofysetumor anbefales passende kirurgisk behandling eller strålebehandling. Av de farmakoterapeutiske midlene brukes legemidler som påvirker enten biosyntesen av kortisol i binyrene (metapiron) eller metabolismen av nevrotransmittere i sentralnervesystemet (parlodel, cyproheptadin, reserpin). Parlodel brukes i en dose på 4 til 7,5 mg/dag i 6–8 måneder; cyproheptadin (peritol, deseril) – i en dose på 25 mg/dag, også over lengre tid; reserpin – i en dose på 2 mg/dag. Sammen med den angitte behandlingen brukes tradisjonelle metoder for vekttap.