Siringoma

Siringoma (syn: siringoadenoma flere, eruptive gidradenoma.) - misdannelse ekkrinnoy svettekjertel, som er lik i struktur til den ductal avdeling i de øvre dermis. 

Epidemiologi

Hyppigheten av syringom hos pasienter med Downs syndrom er 30 ganger høyere enn hos pasienter med andre psykiske lidelser. Syringom er en integrert del av syndromet av Nicolau-Balus (eruptive syringom, miliære cyster og vermiculus atrophodermia). Syringoma kombineres ofte med godartede svulster eller misdannelser i huden. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesen

I overflaten og midterdelene av dermis er det et stort antall små og mellomstore cyster av rund eller oval form foret med to lag epitelceller. Laget av celler ved siden av basalmembranen er flatt, deres kjerner er intenstfarvede; lag, som vender mot cystens hulrom, består av lettere kubiske gangprismatiske celler. Innholdet i cysterene er homogent eller litt granulært.

I tillegg til cyster er det tynne tråder av små celler med mørke kjerner i sprøytenet. Noen av strengene på en av polene er cystisk dilaterte, som ligner formen av tadpoles, som er typisk for denne svulsten. Cystene foret med flerlags flatt epitel og fylt med lagdelte masser av keratin kan observeres. Disse cysterene blir noen ganger revet, innholdet deres faller inn i dermis, forårsaker en gigantisk reaksjon, og kalsifiseres deretter. Noen ganger i syrenes cyster markerte proliferasjon av fôrceller med dannelsen av faste tråder, som sprer kjellermembranen - syringocystadenoma. Stroma av svulsten er for det meste uendret, men noen ganger finnes lymfohistiocytiske infiltrat i den. I tillegg til den vanlige varianten av den histologiske strukturen, er en klar celleversjon av syringoma beskrevet.

Når histokjemisk undersøkelse viste enzymaktivitet karakteristisk ekkriniyh kjertler, - succinat, fosforylase og leucin-aminopeptidase, mens de lysosomale enzymer er typisk for Apokrine strukturer (sur fosfatase og beta-glukuronidase), meget svakt detektert. Klare celle variant siringomy kjennetegnet ved et høyt innhold av glykogen. Elektronmikroskopi i cellene som kler de rørformete strukturer, kan mikrovilli sees, en masse av lysosomene og tonofilaments.

Histogenese av syrenom

Det er forskjellige synspunkter på histogenesen av sprøytenet. Noen forfattere på grunnlag av histochemical og elektronmikroskopi data tro at denne svulsten har ekkrinnuyu differensiering, mens lokalisering på steder der Apokrine kjertler, utslett elementer hovedsakelig i ungdomsårene og gistotopicheskaya forbindelse med umodne hårsekker og talgkjertlene kan ikke utelukke apocrine opprinnelse i noen tilfeller

[7], [8], [9], [10]

Symptomer siringomy

Svulsten er ofte flere, symmetrisk plassert på ansiktet, spesielt i øyelokkene, på brystet, sjelden andre steder. Det utvikles oftere hos kvinner i pubertetperioden, og familiens saker er beskrevet. I tillegg er det beskrevet en begrenset lokalisering av syringoma på vulva, penis, proksimale håndfalter. Syringoma, lokalisert i hodebunnen, kan være ledsaget av diffus alopecia.

En multiplikasjon av syringoma er en liten knute, litt utragende over overflaten av huden, litt skinnende, som det var gjennomskinnelig eller gulaktig.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av syringoma er ganske enkel og er basert på tilstedeværelsen av mange små cyster og kanalkonstruksjoner som "tadpoles".

[11], [12], [13], [14]