Syringoma

Syringom (syn.: multippelt syringoadenom, eruptivt hidradenom) er en utviklingsdefekt i den ekkrine svettekjertelen, som i struktur ligner på den kanalisert delen i den øvre delen av dermis.

Epidemiologi

Forekomsten av syringom hos pasienter med Downs syndrom er 30 ganger høyere enn i populasjonen av pasienter med andre psykiske lidelser. Syringom er en komponent av Nicolau-Balus syndrom (eruptivt syringom, miliære cyster og vermiform atrofermi). Syringom er ofte kombinert med godartede svulster eller misdannelser i huden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

I de overfladiske og midtre delene av dermis finnes det et stort antall små og mellomstore cyster med rund eller oval form, foret med to lag epitelceller. Cellelaget som grenser til basalmembranen er flatt, cellekjernene deres er intenst farget; laget som vender mot cystehulen består av lysere kubiske eller prismatiske celler. Innholdet i cystene er homogent eller litt granulært.

I tillegg til cyster inneholder syringom tynne tråder av små celler med mørke kjerner. Noen tråder er cystisk utvidet ved den ene polen, og ligner rumpetroll i formen, noe som er typisk for denne svulsten. Cyster foret med lagdelt plateepitel og fylt med lagdelte masser av keratin kan observeres. Disse cystene brister noen ganger, innholdet deres trenger inn i dermis, forårsaker en kjempecellereaksjon, og forkalkes deretter. Noen ganger observeres det i syringomcyster uttalt proliferasjon av slimhinneceller med dannelse av faste tråder som vokser gjennom basalmembranen - syringocystadenom. Tumorstroma er stort sett uendret, men noen ganger finnes lymfohistiocytiske infiltrater i den. I tillegg til den vanlige varianten av den histologiske strukturen, er en klarcellevariant av syringom beskrevet.

Histokjemisk undersøkelse avslører aktiviteten til enzymer som er karakteristiske for ekkrine kjertler - succinatdehydrogenase, fosforylase og leucinaminopeptidase, mens lysosomale enzymer som er karakteristiske for apokrine strukturer (sur fosfatase og beta-glukuronidase) påvises svært svakt. Klarcellevarianten av syringom er preget av et høyt glykogeninnhold. Elektronmikroskopi avslører mikrovilli, ganske mange lysosomer og tonofilamenter i cellene som kler de rørformede strukturene.

Histogenese av syringom

Det finnes ulike synspunkter på histogenesen til syringom. Noen forfattere, basert på histokjemiske og elektronmikroskopiske data, mener at denne svulsten har en ekkrin differensiering, mens lokalisering på steder med akkumulering av apokrine kjertler, utslett av elementer hovedsakelig i puberteten og histotopisk forbindelse med umodne hårsekker og talgkjertler ikke utelukker apokrin genese i noen tilfeller.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer syringomer

Svulsten er ofte multippel, plassert symmetrisk i ansiktet, spesielt i øyelokkområdet, på brystet, sjeldnere andre steder. Den utvikler seg oftere hos kvinner i puberteten, familiære tilfeller er beskrevet. I tillegg er begrenset lokalisering av syringom på vulva, penis og proksimale falangser på hendene beskrevet. Syringom lokalisert i hodebunnen kan være ledsaget av diffus alopecia.

Den multiple varianten av syringom er representert av små knuter, litt utstående over hudoverflaten, litt skinnende, som om de er gjennomskinnelige eller gulaktige.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av syringom er ganske enkel og er basert på tilstedeværelsen av flere små cyster og rumpetrolllignende kanalstrukturer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]