Sjelden forekommende misdannelser i blæren

Urologer klassifiserer følgende patologier som sjeldne misdannelser i urinblæren: hypertrofi av det interureterale ligamentet, overflødig slimhinne i uretertrekanten, anomalier i urinveiene, vesikoumbilisk fistel, cyste i urinveiene, ufullstendig navlestrengsfistel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Skjemaer

Hypertrofi av det interureterale ligamentet

Hypertrofi av det interureterale ligamentet er ekstremt sjeldent hos nyfødte og spedbarn. Diagnosen stilles ved cystoskopi: overdreven utvikling av muskelfiberbunten som går langs den øvre kanten av Lieto-trekanten mellom de to ureteråpningene oppdages. Det viktigste kliniske symptomet er vanskelig og noen ganger hyppig vannlating.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Overskudd av slimhinnen i urinblærens trekant

Cystoskopi avslører en ventil som henger over blærehalsen, noe som forårsaker forstyrrelser i vannlatingen. Et cystogram avslører en fyllingsfeil ved blæreutløpet.

Ved mildt overskudd av slimhinnen utføres bougienage av urinrøret mot bakgrunnen av antibakteriell terapi; ved alvorlig overskudd utføres reseksjon av overflødig vev.

Andre ekstremt sjeldne misdannelser i urinblæren inkluderer timeglassblære, delvis eller fullstendig skillevegg i blæren plassert i frontal- eller sagittalplanet, blæreagenese, medfødt hypoplasi i urinblæren, osv. Agenesi i urinblæren er ekstremt sjelden i kombinasjon med andre misdannelser. Derfor er denne anomalien uforenlig med liv. Dødfødte babyer blir født eller nyfødte dør i nær fremtid.

Anomalier i urinveiene

Normalt danner den øvre fremre delen av urinblæren apex (apex vesicae), som er tydelig synlig når urinblæren er full. Apex går oppover mot navlen inn i det midtre navlestrengsligamentet (ligamentum umbilicak medianum), som forbinder urinblæren med navlen. Det er en utslettende urinveisgang (urachus) og ligger mellom bukhinnen og den tverrgående fascien i abdomen. Størrelsen på urinveisgangen varierer (3–10 cm i lengde og 0,8–1 cm i diameter). Den er representert av et muskelrør med tre lag med vev:

• epitelkanal representert av kuboidalt eller overgangsepitel;
• submukosalt lag;
• overfladisk glatt muskellag, lignende i struktur som veggen i urinblæren.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologiske data

Allantois er det ekstraembryonale hulrommet (som senere danner urinblæren) inne i forløperen til allantoisstilken, som ligger på den fremre overflaten av kloakken. Nedsenkingen av urinblæren i bekkenet skjer parallelt med forlengelsen av urinrøret, hvis rørformede struktur strekker seg fra den fibrøse allantoiskanalen til den fremre veggen av urinblæren. Innen den femte måneden av svangerskapet blir urinrøret gradvis til et epitelrør med liten diameter, som er nødvendig for å fjerne urin fra embryoet til fostervannet. Etter fullført embryonal utvikling av fosteret, vokser urachus gradvis over, og i tilfeller der prosessen med overvekst (utslettelse) av urinrøret av en eller annen grunn forstyrres, utvikler det seg ulike varianter av sykdommene.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesiko-umbilisk fistel

Av alle variantene av kanalutslettelse er den vanligste en fullstendig urinveisfistel. Diagnosen av denne sykdommen er ikke vanskelig. Klinisk observeres urin å strømme gjennom navlestrengen i en strøm eller dråper. Noen ganger klager foreldre over barnets periodisk "gråtende navle".

For å bekrefte diagnosen kan man hos voksne pasienter med pussdannelse i uretracysten vanligvis utføre ultralyd, fistulografi, kontrast av fistelen med indigokarminløsning, mikturisjonscysturetrografi, CT og noen ganger radioisotopundersøkelse. Differensialdiagnostikk bør utføres med tilheling av navlestrengen, omfalitt, granulom og manglende lukking av ductus vitellinus. Vedvarende urin- og tarmfistel hos én pasient er ekstremt sjelden, men denne typen anomali bør likevel huskes. Hos barn i en yngre aldersgruppe kan urinrøret ofte lukke seg av seg selv i de første månedene av livet, så noen ganger vises disse barna kun til observasjon. Imidlertid provoserer en langvarig fistel i noen tilfeller utviklingen av blærekatarr og pyelonefritt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretral cyste

En cyste i urinrøret dannes når den utslettes i de proksimale ileumseksjonene. Oftest er den lokalisert nærmere navlen og sjeldnere nærmere blæren. Innholdet i cysten er stillestående urin med forlegent epitel eller puss. Klinisk er cyster i urinrøret asymptomatiske og er et tilfeldig funn under en ultralydundersøkelse av pasienten, men noen ganger oppstår manifestasjoner av akutt purulent infeksjon. Alvorlige komplikasjoner inkluderer peritonitt, som kan utvikle seg når abscessen trenger inn i bukhulen.

Noen ganger er det mulig at cysten drenerer spontant gjennom navlen eller blæren, samt at det dannes en bihule (intermitterende variant).

De vanligste symptomene på cysteinfeksjon er magesmerter, økt kroppstemperatur og vannlatingsproblemer (smertefulle, hyppige, selv om en generell urinprøve ikke avslører noen patologiske forandringer).

Noen ganger er det mulig å palpere en neoplasme i det fremre bukhulen.

Ytterligere diagnostiske metoder inkluderer CT og radioisotopundersøkelse, som bidrar til å avklare diagnosen. Behandling av en urinrørscyste avhenger av symptomene og pasientens alder. I den "kalde" perioden kan cysten fjernes ved hjelp av laparoskopisk eller åpen kirurgi. I den akutte perioden, når en urinrørscyste blir purulent, åpnes og dreneres abscessen. Hos små barn, hvis den er asymptomatisk, er observasjon mulig; hvis betennelse oppstår, fjernes og dreneres formasjonen. Den endelige behandlingen utføres etter at den inflammatoriske prosessen har avtatt; den består av fullstendig fjerning av cysteveggene.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ufullstendig navlestrengsfistel

En ufullstendig navlestrengsfistel dannes når prosessen med utslettelse av urinveiene i navlestrengssegmentet forstyrres. Kliniske manifestasjoner er mulige i alle aldre. Oftest plages pasienter av purulent utflod i navlestrengsområdet, ledsaget av konstant eller intermitterende utflod i dette området, ofte med tegn på omfalitt. Ved forstyrrelse av utstrømningen av purulent innhold er tegn på rus mulige. Noen ganger er det i navlestrengsområdet en overvekst av granulasjoner som stikker ut over hudoverflaten.

For å avklare diagnosen kreves ultralyd og fistulografi (etter at den inflammatoriske prosessen i navlestrengsområdet har stoppet).

Behandling av ufullstendig navlestrengsfistel består av daglige desinfiseringsbad med kaliumpermanganatløsning, behandling av navlen med 1 % briljantgrønn løsning og kauterisering av granulering med 2–10 % sølvnitratløsning. Hvis konservative tiltak er ineffektive, fjernes urinveiene radikalt.

Behandling misdannelser i blæren

Den optimale kirurgiske behandlingen for urinveisanomalier er laparoskopisk.

Stadier for å utføre laparoskopisk eksisjon av urinrøret (for fistler og cyster i urinrøret)

• Åpen laparoskopi med innføring av tre trokarer med liten diameter (3 eller 5,5 mm). Trokar nr. 1 (for laparoskopet; 5 mm, 30°) settes vanligvis inn langs midtlinjen, midt mellom navlestrengsringen og xiphoid-prosessen i sternum. Trokar nr. 2 og 3 (for arbeidsinstrumenter) settes oftest inn i venstre og høyre abdominalregion.
• Laparoskopisk revisjon ved bruk av optikk med et vinkelformet endesnitt (30° eller 45°), visualisering av urinveisgangen langs hele dens lengde (fra navlestrengen til blæren) eller området med dens cystiske utvidelse.
• Eksisjon av urinveisgangen (vanligvis starter med disseksjon i området rundt navlestrengen). Urinveisgangen på dette stedet isoleres sirkulært og kuttes av etter forsiktig bipolar koagulasjon. Samtidig utføres ytterligere kirurgisk behandling av navlestrengområdet fra utsiden for å fjerne fistelen fullstendig.
• Isolering av urinrøret til det punktet hvor det er forbundet med blæren ved forsiktig stump disseksjon med monopolar eller bipolar koagulasjon. Ligering av urinrørets base utføres, oftest ved bruk av endoloops. Den ligerte urinrøret kuttes av og fjernes gjennom en av trokarene.
• Suturering av det kirurgiske såret (med intradermale suturer).

Varigheten av laparoskopisk kirurgi overstiger vanligvis ikke 20–30 minutter, pasienter kan utskrives fra sykehuset 1–3 dager etter operasjonen.

Lignende operasjoner hos barn i alderen 1–17 år for fistler og cyster i urinrøret bekrefter allsidigheten, enkelheten og bekvemmeligheten ved å bruke endokirurgiske teknologier i behandlingen av denne anomalien.

I tilfeller der laparoskopisk eksisjon av urinrøret er umulig, utføres en åpen operasjon. Tilgangen avhenger av graden av obliterasjon. Hos yngre barn kan urinrøret enkelt fjernes fra et halvmåneformet snitt langs den nedre kanten av navlestrengen på grunn av anatomiske trekk og blærens høye apex. Hos eldre barn og voksne utføres en laparotomi i den nedre midtlinjen, og urinrøret fjernes fullstendig langs hele lengden. I tilfeller der kanalveggene er tett sammenvokst med det omkringliggende vevet på grunn av en tidligere betennelsesprosess, utføres eksisjon i det friske vevet.