Steatocystoma

Steatocystom (synonym: sebocystom) er en godartet, ikke-void svulst fylt med fettsekret. Det er sjeldent, og utslett kan være enkeltstående, enkle - steatocystoma simplex - eller multiple. Multippelt steatocystoma er en sjelden genetisk lidelse. [ 1 ] Det er karakterisert av flere dermale cyster av varierende størrelse som er tilstede i områder der pilosebaceous-enheten er godt utviklet, hovedsakelig i armhulene, overkroppen og ekstremiteter. [ 2 ] Hos kvinner er steatocystoma oftere sett i lyskeregionen, og hos menn har det vanligvis en diamantformet fordeling på overkroppen. Sjelden funnet i hodebunnen og ansiktet, lesjonene varierer fra normokrome til gule, er mobile, saktevoksende og inneholder for det meste væske.

Steatocystom oppstår i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. I de fleste tilfeller er sykdommen av den autosomalt dominante typen, men den kan også forekomme sporadisk. [ 3 ], [ 4 ]

Fører til steatocystomer

Siden denne dermatologiske patologien er ganske sjelden, er årsakene til dens forekomst ikke nøyaktig studert og er fortsatt hypotetiske. Familiære tilfeller av sykdommen i flere generasjoner er kjent, det antas at den arves autosomalt dominant. Samtidig beskriver medisinsk litteratur mange flere enkeltstående (sporadiske) tilfeller av steatocystom, og mange pasienter hadde samtidig medfødte eller ervervede keratoser og andre systemiske sykdommer.

Den antatte årsaken til én eller flere steatocyster er androgen (progesteron) stimulering av talgkjertelen, som oppstår under hormonelle endringer i ungdomsårene. Denne hypotesen er basert på det faktum at sykdomsutbruddet i de aller fleste tilfeller registreres hos ungdom eller unge voksne i postpuberteten. Innflytelse fra ugunstig økologi, traumer, infeksjoner og dysfunksjon i immunsystemet utelukkes ikke.

Det finnes ingen statistikk over forekomsten av sykdommen. Noen forfattere hevder at steatocytomatose er vanligere hos unge menn, andre at kjønn er irrelevant. Alderen på manifestasjon av hudutslett varierer hovedsakelig fra 12 til 25 år, de forblir på kroppen gjennom hele livet. Det finnes også isolerte tilfeller av tidlig manifestasjon i spedbarnsalderen og sen manifestasjon i alderdommen.

Den familiære formen kan være assosiert med en mutasjon i keratin 17, et type 1-keratin som finnes i talgkjertler og hårsekker. Den samme mutasjonen finnes i medfødt pachyonyki type 2, som steatocystom kan være assosiert med, en dominant autosomal lidelse som manifesterer seg med negledystrofi, palmar og plantar keratodermi, oral leukoplaki, follikulær keratose og epidermale inklusjonscyster. I tillegg kan steatocystom presentere seg med hypertrofisk plateepitellichen planus, akrokeratose verruciformis, natal tannsett og andre manifestasjoner.

Innenfor samme familie finnes det fenotypiske variasjoner, som hos vår pasient, og subtyper kan overlappe hverandre. Den samme mutasjonen i keratin 17-genet kan manifestere seg i steatocystoma eller pachyonychia type 2 alene eller i kombinasjon. Mer enn 11 forskjellige mutasjoner er beskrevet; den resulterende fenotypen er imidlertid uavhengig av mutasjonstypen. Det er mulig at disse manifestasjonene er spektre av den samme sykdommen.

I tillegg til purulent steatocystom finnes det andre rapporter om sjeldne varianter av steatocystom, som ansikts-, akral-, vulva- og enkel steatocystom (enkelt lesjon).

Risikofaktorer

Steatocystom har blitt observert av noen forskere å være assosiert med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler-type pachyonyki - medfødt polykeratose med alvorlige negleskader;
• Coilonyki;
• Arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (Leopard syndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trikoblastom;
• Basalcelle nevus syndrom;
• Familiære tilfeller av syringom;
• Keratoakantom;
• Akrokeratose verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk nyresykdom;
• Bilateral preaurikulær sinus.

Risikoen for steatocystom er høyere hos pasienter med dermatitt av antatt autoimmun natur - suppurativ hidradenitt suppurativa og røde flatlus, kollagenose - revmatoid artritt, hypotyreose; personer med utilstrekkelig svette og hvite flekker på neglene (leukonyki).

Patogenesen

Den familiære formen av sykdommen er assosiert med en genmutasjon ved 17q12-q21-lokuset. KRT17-genet, som koder for et protein i keratinholdige intracellulære filamentøse mellomliggende strukturer i talgkjertler, hårsekker og negleseng, er endret. Mutasjonen fører til svekket keratinisering i de øvre delene av hårsekkene, noe som resulterer i deformasjon av talgkjertelkanalene og dannelse av cystiske formasjoner.

Mange sporadiske tilfeller av steatocystomatose er også kjent, så det antas at andre etiopatogenetiske faktorer enn arv forekommer. Andre hypoteser anser patologien som:

• Hamartom i talg- og hårapparatet;
• En type dermoidcyste;
• Retensjon av seboreiske cyster;
• Nevoidformasjoner av underutviklede hårsekker med tilhørende talgkjertler.

Start patogenesen av patologi hormonelle økninger, immunsvikt, traumer og overførte infeksjoner.

Symptomer steatocystomer

De første tegnene er tilsynekomsten av en eller flere halvkuleformede, moderat elastiske, mobile cystiske noduler på huden, smertefrie ved palpasjon. I begynnelsen er de gjennomskinnelige, hvitaktige eller blåaktige, og over tid får de en gulaktig farge. Diameteren på halvkulene varierer fra to til fem millimeter. Noen ganger kan størrelsen på neoplasmen være større - den maksimale kjente størrelsen er 3 cm.

Utslett er lokalisert på områder av kroppen med høy tetthet av talgstrukturer – i lysken, armhulene, hos menn, i tillegg på brystet, pungen, penis, yttersiden av hender og føtter. Samtidig er de praktisk talt fraværende i hodebunnen og ansiktet.

Punktering av et steatocystom produserer et gjennomskinnelig oljeaktig innhold eller en tykkere kremaktig gulaktig stoff der fine hår kan finnes.

I henhold til spredningens art skilles følgende former for sykdommen:

• Generalisert - diffus spredning, som involverer ansikt, nakke, rygg, bryst og mage, sjeldnere - ekstremiteter, i disse tilfellene dystrofiske forandringer i tenner og negler, hårtap, overdreven keratinisering av huden på håndflatene og fotsålene, svetteforstyrrelser;
• Lokalisert - flere steatocystomer i et hvilket som helst område av kroppen;
• Ensom eller enkel - en enkelt neoplasma av enhver lokalisering.

Det finnes også en purulent subtype av steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som er preget av spontan ruptur av cyster med påfølgende utvikling av betennelse, som slutter med arrdannelse.

Flere utslett er vanligvis ordnet i grupper, sjeldnere spredt.

Morfologisk er neoplasmen en cyste, hvis skall er foret i flere lag med plateepitel uten et kornet lag. I hulrommet kan du finne dunhår, og på utsiden - lobuler av talgkjertler.

Ifølge elektronmikroskopi er det tegn på nevoid neoplasme forbundet med det ytre hudlaget av en tynn kanal, som består av udifferensierte epitelceller.

Komplikasjoner og konsekvenser

Et steatocystom er en kronisk godartet svulst som mer er en kosmetisk defekt. Selv om det er en godartet tilstand og de fleste lesjoner er asymptomatiske, finnes det en inflammatorisk variant. I dette tilfellet er det spontan ruptur av cysten, pussdannelse og illeluktende utflod, spesielt ved sekundær kolonisering av bakterier. [ 5 ] Abscesser kan også forekomme. Disse ligner lesjonene ved konglobat akne eller suppurativ hidradenitt. Lesjonene kan utvikle seg til arrdannelse, noe som forårsaker stort ubehag hos pasienten.

Malignisering er usannsynlig, men det finnes bevis for at det er mulig.

Diagnostikk steatocystomer

Steatocystom diagnostiseres på grunnlag av pasientens klager, familiehistorie, klinisk bilde av patologiske forandringer i huden og resultatene av histologisk undersøkelse av neoplasmen.

Vurder pasientens generelle tilstand. Ta generelle kliniske tester av urin og blod, biokjemiske tester - de er vanligvis innenfor normale grenser. Legen kan foreskrive spesifikke tester og konsultasjoner med relevante spesialister ved mistanke om systemiske patologier - revmatoid artritt, hypo- eller hypertyreose.

Instrumentell diagnose utføres - mikroskopi av svulstens innhold og undersøkelse av dens struktur. I følge resultatene av morfologisk undersøkelse bør en cyste med et vilkårlig formet hulrom, hvis skall består av to lag, oppdages under den uendrede hudoverflaten. Det indre laget er foret med plateepitelceller dekket av kutikula som inneholder eosinofiler, det granulære laget er ikke definert. Det ytre laget er bindevev. Segmenter av talgkjertler er synlige i skallet, og åpner seg inn i hårsekken. Cystene er forbundet med det epidermale laget med korte tråder bestående av udifferensierte keratocytter. Kulturanalyse av innholdet i cystehulen (i fravær av betennelse) viser ingen vekst av patogen bakterieflora.

De kliniske trekkene ved steatocystom kan ligne på en rekke sykdommer: dunaktige cyster, myxoidcyster, milium, konglobatakne, hidradenitt og pseudofollikulitt, noe som forsinker diagnose og riktig overvåking. Purulent steatocystom bør skilles fra alvorlig nodulær cystisk akne, konglobatakne, infisert fibroadenom og pyoderma.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose medfører visse vanskeligheter, spesielt når det er nødvendig å skille sebocystom fra eruptive cyster av dunhår, spesielt siden begge neoplasmene i noen tilfeller opptrer samtidig. De differensieres av morfologiske trekk. Hulrommet i en eruptiv veløs cyste er dekket av plateepitel (som hulrommet i et sebocystom), men et kornete lag er tilstede, og mange dunhår finnes.

I tillegg gjøres det differensiering med følgende enheter:

• Epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (miliums);
• Lipomer (ofte referert til som fettsvulster);
• Symmetrisk talgkjerteladenom (Pringle-Burneyville sykdom);
• Syringom;
• Gardners syndrom;
• Kalsinose i huden;
• Apokrin svetting;
• Konglobat akne;
• Cystisk akne.

Behandling steatocystomer

Behandlingen er variert og vanligvis utilfredsstillende på grunn av vanskeligheten med å få tilgang til slike spredte lesjoner.

Steatocystomer fjernes hovedsakelig av kosmetiske årsaker. Følgende metoder brukes:

• Kirurgisk eksisjon;
• Nåleaspirasjon;
• Fjerning av radiobølgekniv;
• Elektrokoagulasjon;
• Kryodestruksjon;
• Laserødeleggelse.

Den beste kosmetiske effekten gis ved radiobølge- og laserbehandling.

Ved purulente steatocystomer brukes systemisk behandling med isotretinoin, tetracyklin med åpning og drenering av cystisk hulrom. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid foreskrives.

Betennte lesjoner kan behandles med kortikosteroidinjeksjoner eller drenasje. Blandede resultater har blitt rapportert ved bruk av oral isotretinoin for behandling av steatocystom. Isotretinoin eliminerer vanligvis ikke tilstanden, men det reduserer størrelsen på purulente lesjoner. Denne terapeutiske responsen gjenspeiler sannsynligvis den antiinflammatoriske effekten av retinoider.

Det er rapportert i litteraturen at det ikke er observert tilbakefall etter systemisk behandling.