Steatocystoma

Steatocystoma (synonym: Sebocystoma) er en godartet, ikke-void neoplasma fylt med fet sekresjon. Det er sjelden, og utslett kan være ensomme, enkle - Steatocystoma simplex - eller flere. Flere steatocystom er en sjelden genetisk lidelse. [1] Det er preget av flere dermale cyster i forskjellige størrelser som er til stede i områder der pilosebaceous enheten er godt utviklet, hovedsakelig i armhulene, bagasjerommet og ekstremitetene. [2] Hos kvinner sees steatocystoma oftere i inguinalregionen, og hos menn har den vanligvis en diamantformet fordeling på bagasjerommet. Sjelden funnet i hodebunnen og ansiktet, varierer lesjoner fra normokrom til gult, er mobile, sakte voksende og inneholder stort sett væske.

Steatocystoma vises i ungdomstiden eller tidlig voksen alder. I de fleste tilfeller er sykdommen av den autosomale dominerende typen, men den kan også forekomme sporadisk. [3], [4]

Fører til Steatocystomer

Siden denne dermatologiske patologien er ganske sjelden, er årsakene til dens forekomst ikke nøyaktig studert og er fremdeles hypotetiske. Familie tilfeller av sykdommen i flere generasjoner er kjent, antas det at den arves av autosomal dominerende type. Samtidig beskriver den medisinske litteraturen mange flere enkelt (sporadiske) tilfeller av steatocystom, og mange pasienter hadde samtidig medfødte eller tilegnede keratoser og andre systemiske sykdommer.

Den antatte årsaken til enkelt- eller flere steatocyster er androgen (progesteron) stimulering av talgkjertelen, som oppstår under hormonelle forandringer i ungdomsårene. Denne hypotesen er basert på det faktum at sykdomsinnsamlingen i de aller fleste tilfeller er registrert hos ungdommer eller unge voksne i etter-pubertet. Påvirkningen av ugunstig økologi, traumer, infeksjon, dysfunksjon i immunsystemet er ikke ekskludert.

Det er ingen statistikk om forekomsten av sykdommen. Noen forfattere hevder at steatocytomatose er mer vanlig hos unge mannlige mennesker, andre at kjønn er irrelevant. Manifestasjonsalderen av hudutslett varierer overveiende fra 12 til 25 år, de forblir på kroppen gjennom livet. Det er også isolerte tilfeller av tidlig manifestasjon i spedbarnsalder og sen manifestasjon i alderdommen.

Den familiære formen kan være assosiert med en mutasjon i keratin 17, en type 1-keratin som finnes i talgkjertler og hårsekk. Den samme mutasjonen finnes i medfødt pachyonychia type 2, med hvilken steatocystom kan være assosiert, en dominerende plantet-plantar-palmer-palmer-palmer-palmer-palmer-palmer-palmer-palmer-palmer-palmaroman-pinsta, eller follikulær keratose og epidermal inkludering cyster. I tillegg kan steatocystoma presentere med hypertrofisk plateepitel lichen planus, akrokeratose verruciformis, fødte tannbehandling og andre manifestasjoner.

Innenfor samme familie eksisterer det fenotypiske variasjoner, som for vår pasient, og undertyper kan overlappe hverandre. Den samme mutasjonen i Keratin 17-genet kan manifestere seg i steatocystom eller pachyonychia type 2 alene eller i kombinasjon. Mer enn 11 forskjellige mutasjoner er blitt beskrevet; Imidlertid er den resulterende fenotypen uavhengig av typen mutasjon. Det er mulig at disse manifestasjonene er spektre av samme sykdom.

I tillegg til purulent steatocystom, er det andre rapporter om sjeldne varianter av steatocystom som ansikts, acral, vulvar og enkel steatocystoma (enkeltlesjon).

Risikofaktorer

Steatocystoma har blitt observert av noen etterforskere for å være assosiert med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia - Medfødt polykeratose med alvorlige neglelesjoner;
• Coilonychia;
• Arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (leopard syndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trichoblastoma;
• Basal celle nevus syndrom;
• Familiære tilfeller av syringom;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk nyresykdom;
• Bilateral preauricular sinus.

Risikoen for steatocystom er høyere hos pasienter med dermatitt av antatt autoimmun natur - suppurativ hidradenitt suppurativa og røde flate lus, kollagenoser - revmatoid artritt, hypotyreoidisme; personer med utilstrekkelig svette og hvite flekker på neglene (leukonychia).

Patogenesen

Den familiære formen av sykdommen er assosiert med en genmutasjon ved 17Q12-Q21-lokuset. KRT17-genet, som koder for et protein av keratinholdige intracellulære filamentøse mellomstrukturer av talgkjertler, hårsekk og spikerbed, endres. Mutasjonen fører til nedsatt keratinisering i de øvre delene av hårsekkene, noe som resulterer i deformasjon av talgkjertelkanaler og dannelse av cystiske formasjoner.

Mange sporadiske tilfeller av steatocystomatose er også kjent, så andre etiopatogenetiske faktorer enn arv blir antatt. Andre hypoteser anser patologien som:

• Hamartoma av talghårapparatet;
• En type dermoid cyste;
• Oppbevaring av seborrheic cyster;
• Nevoidformasjoner av underutviklede hårsekk med festede talgkjertler.

Start patogenesen av patologihormonelle bølger, immunfeil, traumer og overførte infeksjoner.

Symptomer Steatocystomer

De første tegnene er utseendet på huden til en eller mange smertefrie på palpasjon halvkuleformet moderat elastiske mobile cystiske knuter. I begynnelsen er de gjennomskinnelige, hvite eller blålige, med tiden tilegner de seg en gulaktig farge. Diameteren på halvkule varierer fra to til fem millimeter. Noen ganger kan størrelsen på neoplasma være større - det maksimale kjente er 3 cm.

Utslett er plassert på områder av kroppen med en høy tetthet av talghårstrukturer - i lysken, armhulene, hos menn, i tillegg på brystet, pungen, penis, den ytre overflaten på hender og føtter. Samtidig i hodebunnen og ansiktet er de praktisk talt fraværende.

Punktering av et steatocystom gir et gjennomskinnelig fet innhold eller et tykkere kremaktig gulaktig stoff der fine hår kan bli funnet.

I henhold til spredningenes natur, skilles følgende former for sykdommen:

• Generalisert - diffus spredning, som involverer ansiktet, nakken, ryggen, brystet og magen, sjeldnere - ekstremitetene, i disse tilfellene, dystrofiske endringer i tenner og negler, hårtap, overdreven keratinisering av huden på håndflatene og sålene, svette lidelser;
• Lokalisert - flere steatocystomer i et hvilket som helst område av kroppen;
• Ensom eller enkel - en enkelt neoplasma av enhver lokalisering.

Det er også en purulent undertype av steatocystom (steatocystoma suppurativa), som er preget av spontan brudd på cyster med den påfølgende utviklingen av betennelse, og slutter med arrdannelse.

Flere utslett er vanligvis ordnet i grupper, sjeldnere spredt.

Morfologisk er neoplasmaet en cyste, hvor skallet er foret i flere lag med plateepitel epitel uten et granulært lag. I hulrommet kan du finne dunete hår, og på ytre side - lobules av talgkjertler.

I følge elektronmikroskopi er det tegn på nevoid neoplasma koblet til det ytre hudlaget med en tynn kanal, som består av udifferensierte epitelceller.

Komplikasjoner og konsekvenser

En steatocystom er en kronisk godartet svulst som er mer en kosmetisk defekt. Selv om det er en godartet tilstand og de fleste lesjoner er asymptomatiske, er det en inflammatorisk variant. I dette tilfellet er det spontan brudd på cyste, suppuration og stygg luktende utflod, spesielt med sekundær kolonisering av bakterier. [5] abscesser kan også oppstå. Disse ligner lesjonene av konglobatakne eller suppurativ hidradenitt. Lesjonene kan komme videre til arrdannelse og forårsake pasienten stort ubehag.

Malignisering er usannsynlig, men det er bevis på at det er mulig.

Diagnostikk Steatocystomer

Steatocystoma blir diagnostisert på grunnlag av pasientens klager, familiehistorie, klinisk bilde av patologiske endringer i huden og resultatene av histologisk undersøkelse av neoplasmaet.

Vurder pasientens generelle tilstand. Ta generelle kliniske tester av urin og blod, biokjemi - de er vanligvis innenfor normale grenser. Legen kan foreskrive spesifikke tester og konsultasjoner av relaterte spesialister i tilfelle mistenkte systemiske patologier - revmatoid artritt, hypo- eller hypertyreose.

Instrumental diagnose utføres - mikroskopi av tumorinnholdet og undersøkelsen av dens struktur. I henhold til resultatene fra morfologisk undersøkelse, bør en cyste med et vilkårlig formet hulrom, hvor skallet består av to lag, oppdages under den uendrede hudoverflaten. Det indre laget er foret med plateepitelceller dekket med kutikula som inneholder eosinofiler, det granulære laget er ikke definert. Det ytre laget er bindevev. Segmenter av talgkjertler er synlige i skallet, og åpner seg i hårsekken. Cyster er koblet til epidermal lag av korte tråder bestående av udifferensierte keratocytter. Kulturanalyse av innholdet i det cystiske hulrommet (i fravær av betennelse) viser ingen vekst av patogen bakteriell flora.

De kliniske trekk ved steatocystom kan ligne på en rekke sykdommer: dunete cyster, myxoid cyster, milier, konglobatakne, hidradenitt og pseudofollikulitt, forsinkelse av diagnose og riktig overvåking. Strømlig steatocystoma bør skilles fra alvorlig nodulær cystikk akne akne akne akne akne akne akne akne akne akne akne kneplobe Pyoderma.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose forårsaker visse vanskeligheter, spesielt når det er nødvendig å skille sebocystom fra erptive cyster av dunete hår, spesielt siden begge neoplasmer i noen tilfeller forekommer samtidig. De er differensiert av morfologiske trekk. Hulen til en erptivt veløs cyste er dekket med plateepitel epitel (som hulrommet til et sebocystom), men et granulært lag er til stede, og mange dunete hår er funnet.

I tillegg gjøres differensiering med følgende enheter:

• Epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (Miliums);
• Lipomas (ofte referert til som fete svulster);
• Sebaceous kjerteladenomsymmetrisk (Pringle-Burneyville sykdom);
• Sryringoma;
• Gardners syndrom;
• Kalsinose i huden;
• Apokrin svette;
• Konglobatakne;
• Cystisk kviser.

Behandling Steatocystomer

Behandlingen er variert og vanligvis utilfredsstillende på grunn av vanskeligheten med å få tilgang til slike spredte lesjoner.

Steatocystomas fjernes hovedsakelig for kosmetiske formål. Følgende metoder brukes:

• Kirurgisk eksisjon;
• Nålaspirasjon;
• Radiowave Knife Fjerning;
• Elektrokoagulering;
• Kryodestruksjon;
• Laser ødeleggelse.

Den beste kosmetiske effekten er gitt ved radiobølge og laserbehandling.

I purulent steatocystomas systemisk terapi med isotretinoin, brukes tetracyklin med åpning og drenering av det cystiske hulrommet. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid er foreskrevet.

Betente lesjoner kan behandles med kortikosteroidinjeksjoner eller drenering. Blandede resultater er rapportert ved bruk av oral isotretinoin for behandling av steatocystom. Isotretinoin eliminerer vanligvis ikke tilstanden, men det reduserer størrelsen på purulente lesjoner. Denne terapeutiske responsen gjenspeiler sannsynligvis den betennelsesdempende effekten av retinoider.

Det er rapportert i litteraturen at ingen tilbakefall er blitt notert etter systemisk terapi.