Subakut skleroserende panensfalitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Subakut skleroserende panensfalitt (synonymer: Van-Bogart leucoencephalitt, Pette-Dering nodulær panencefalitt, encefalitt med Dawson inneslutninger).

ICD-10 kode

A81.1. Subakut skleroserende panensfalitt.

Epidemiologi av subakut skleroserende panensfalitt

Alderen av tilfellene er fra 4 til 20 år, hanen er dominerende. Det viktigste forebyggende tiltaket er vaksinasjon mot meslinger. I vaksinerte pasienter reduseres forekomsten av subakut skleroserende panensfalitt med en faktor på 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Hva forårsaker subakut skleroserende panensfalitt?

Subakut skleroserende panensfalitt er forårsaket av meslinger viruset, som ble detektert i hjernevæv av pasienter. Slike encefalitt påvirkes av barn og ungdom som har hatt meslinger i de første 15 månedene av livet. Forekomsten er 1 sak per 1 million befolkning.

Patogenese av subakut skleroserende panensfalitt

Patogenesen av subakut skleroserende panensfalitt er persistensen og reproduksjonen av meslingervirus etter sykdommen i hjernecellene som et resultat av brudd på immunologiske mekanismer. Reproduksjon av viruset i sentralnervesystemet er ledsaget av aktivering av autoimmune prosesser som fører til skade og død av nevroner. I hjernen er det et bilde av encefalitt med tilstedeværelse av glialnokler ("nodular panencephalitis"), demyelinering i de subkortiske formasjonene (leukoencefalitt). Endringer er lokalisert først og fremst i grå og hvite saken på hjernehalvene, hjernestammen og hjernen. Mikroskopisk detekterer perivaskulær lymfomonocytinfiltrering, skade og degenerative endringer av nevroner, spredning av glia.

Symptomer på subakut skleroserende panensfalitt

Inkubasjonsperioden for subakut skleroserende panensfalitt er fra 3 til 15 år og lenger. Subakut skleroserende panensfalitt utvikler seg vanligvis mellom 4 og 20 år. Nevrologisk status er preget av motoriske lidelser i form av hyperkinesi, endringer i muskelton, trofiske lidelser, autonome sykdommer og epileptiske anfall. Sammen med dette utvikler seg raskt progressiv demens.

Det er 4 stadier av sykdommen.

• I trinn (varer i 2-3 måneder), karakterisert ved sykdomsfølelse, emosjonell ustabilitet, nevrose-lignende symptomer på subakutt skleroserende panencefalitt i form av irritabilitet, angst, og søvnforstyrrelser. Pasienten endrer oppførsel (forlater huset, psykopatiske reaksjoner). Ved slutten av dette stadiet utvikler døsighet, taleforstyrrelser (dysartri og aphasi) avsløres; brudd på koordinering av bevegelser - apraksi, skriveforstyrrelser - agrafi, agnosia, nivået av intelligens reduseres gradvis, minnet tapet utvikler seg.
• II-stadiet av sykdommen manifesterer seg i forskjellige former for hyperkinesis i form av tråkking av hele stammen, hode, lemmer, myoklon. Deretter går generaliserte epileptiske anfall og pyramidale symptomer sammen med disse forstyrrelsene. Følgende symptomer på subakut skleroserende panensfalitt opptrer : diplopi, hyperkinesis, spastisk lammelse, pasienten slutter å gjenkjenne gjenstander, et synstap er mulig.
• III stadium av sykdommen (6-8 måneder etter sykdomsutbruddet), preget av alvorlige pusteforstyrrelser, svelging, hypertermi og ufrivillig skriking, gråt, latter.
• Trinn IV: Symptomer på subakut skleroserende panensfalitt, som opisthotonus, decerebral stivhet, bøyningskontrakturer og blindhet, tilsettes.

I den endelige sykdommen faller pasienten inn i koma, er det trofiske lidelser. Sykdommen avsluttes med dødelig utfall, som oppstår senest 2 år fra begynnelsen. Kroniske former er mer sjeldne. I disse tilfellene avsløres i løpet av 4-7 år ulike former for hyperkinesi av økende alvorlighetsgrad og fenomenet demens.

Omtrentlige vilkår for uførhet for arbeid

Omtrentlige arbeidsbetingelser - siden manifestasjon av sykdommen.

[13], [14],

Klinisk undersøkelse

Medisinsk tilsyn av en nevrolog for hele sykdomsperioden.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnose av subakut skleroserende panensfalitt

Diagnose av subakut skleroserende panensfalitt er deteksjon av høye nivåer av antistoffer mot meslingervirus i blod og ryggmargen. På EEG, oppdages ikke-spesifikke endringer.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Differensiell diagnose av subakut skleroserende panensfalitt

Subakut skleroserende panencefalitt er differensiert fra andre virale og prion sakte infeksjoner.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

Med dominans av nevrologiske symptomer, vises konsultasjon av en nevrolog, med dominans av psykiske lidelser - en psykiater.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse er kliniske (progressive psykiske lidelser og nevrologiske symptomer).

Behandling av subakut skleroserende panensfalitt

Regimet i første etappe er hjemme, i II - halv seng, i III-IV stadier - seng.

En spesiell diett er ikke nødvendig. I de senere stadiene - parenteral og sonde ernæring.

Narkotikabehandling av subakut skleroserende panensfalitt er symptomatisk.

Prognose av subakut skleroserende panensfalitt

Subakut skleroserende panensfalitt har alltid en ugunstig prognose.