Sylindrom i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Cylinder (syn: Spiegler-svulst, turbanedumor, sprøyteom i hodebunnen, godartet multippel basalcellepitelitt, etc.). Fram til nåværende yver er det usikkerhet om tumorens histogenese.

Årsaker og patogenese av hudflasker. Sylinderens opprinnelse er uklart. De anser det for å være en ecrcrinic tumor, men noen tror at det utvikler seg fra apokrine kjertler, samt hårstrukturene. Tilstedeværelsen av familiens tilfeller indikerer en autosomal dominant type arv.

Symptomer på hudflasker. Neoplasma manifesteres i form av flere ensomme noder på hodet på hodet, halsen, hovedsakelig hos kvinner i 60-70 år. Ca. 10% av sylinderens tilfeller er arvet, men av en autosomal dominant type med varierende grader av penetrering. En av de essensielle funksjoner tsilindromy er dets medvirkning som en av komponentene i komplekset hamartomas av huden, noe som kan ha en rekke forskjellige kombinasjoner av typen tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenom i parotidkjertelen, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenom i parotidkjertelen, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead i menn av samme familie i 3 generasjoner, den arvelige flersylinderen - gyerlipidemia type II, familiecylinder - trichoepithelioma - miliumspiradenoma.

Klinisk er sylinderen en flertallet knottende svulstformasjon med en glatt overflate, en annen nyanse av rosa, en tett elastisk konsistens. Noen ganger tar svulsten nesten hele overflaten av hodet, som ligner en turban. Noen ganger kan svulsten inneholde en cystisk komponent som gir den en blåaktig tinge.

Sykdommen kjennetegnes av en langsom utvikling av ensomme tumorformasjoner, hovedsakelig hos unge kvinner, i noen tilfeller - i barndommen. Tumorer med avrundet form, tett til berøring, stiger plutselig over nivået av huden, av forskjellige størrelser, når størrelsen på store kastanjer, tomater. Fusing sammen, danner konglomerater av svulster, dekker i flere tilfeller hele hodebunnen (turbanedumor). Huden over svulsten er blottet for hår, har en svak eller lys rosa farge. Store og gamle elementer gjennomsyres med telangiektasi. Tumorer er lokalisert hovedsakelig på hodebunnen og ansiktet, mindre ofte på andre områder av huden.

Histopatologi. I dermis er det observert flere papillomer og reir fra celler som ligner basal-lagceller som inneholder hyalin omgitt av en hyalinmembran. Innenfor holmer av tumorcellene er av 2 typer: i midten av cellekjernen er lys-farget oval form, men omkretsen av cellene er anordnet i et gyulisada, mindre, har en mørk-farget kjerner.

Patologi. Svulsten er lokalisert i dermis og subkutan fettvev. Den epidermis over svulsten er fortynnet, med jevne intergrowth utvoksninger. Tumor består av deler av forskjellig størrelse, generelt sfærisk form, inneholdende to typer celler: Cellene i de sentrale delene stener er knust med stor og rikelig cytoplasma og på cellen periferien med små kjerner og sparsom cytoplasma, som noen ganger danner en palisade struktur. Skivene avgrenset av tykke eosinofile gialinonodobnymn avsetninger representerer en substans multiplekset basalmembran og formidle likhet til et stykke "sylindere". Delvis er akkumulasjonene av dette stoffet synlige inne i lobulene mellom tumorcellene. Strømningsstrukturen i noen lobuler har et lumen begrenset av prismatiske celler med en eosinofil cytoplasma og inneholder en kutikkel på luminaloverflaten. Av og til, tubuli, ekspanderende, danner cystiske strukturer. Det er fokus på keratinisering og follikulær differensiering. Tumorstromen inneholder noen ganger en signifikant mengde mucin, hvor hyaluronsyre er bestemt. Den eosinofile substansen, som befinner seg rundt og inne i svulstløftene, inneholder alle komponentene i basalmembranen - kollagen IV og V-typer. Laminin, fibronektin, proteoglykaner. Stoffet gir en positiv PAS-respons og er resistent mot diastase. I studier med cellekultur har det blitt vist at en membranlignende substans produseres av tumorepitelceller. I forbindelse med overhodet av disse eller de nevnte strukturer, er fire morfologiske typer sylindre uttalt: utifferensiert, hydratenomatøs, trichoepitheliomatøs og blandet.

Med en utifferentiert type er cellene i svulsten små med intenst fargingskjerner, anordnet i form av celler omgitt av hyalinlignende membraner.

Hydratenomatøs typen er karakterisert ved tilstedeværelsen av hulrom i de ovenfor beskrevne celler, som minner om strukturen av ekskretjonskanalene i svettekjertlene.

I trichoepitheliom-typen, i tillegg til hulrom og cyster, er strukturer som indikerer differensiering i retning av hårsekkene, bestemt. Det er flat-epithelial cyster, ligner de med trichoepitheliomas. Differensiell diagnose av sylindere er ikke vanskelig, den er basert på deteksjon av tykke eosinofile membraner som omgir dens lobuler.

Immunomorfologicheskie studier viser et noe blandet bilde, spesielt ekspresjon av a-antihemotripsina, lysozym, globulin faktor 1 i human melk, en-glatt muskel aktin og cytokeratin 8 og 18, som tolkes som et tegn på Gistogeneticheskaja en apokrine kjertel sekretorisk avdeling. På samme tid, positivt uttrykk for nervevekstfaktor, et protein S-100, CD44, CD34 betraktet som bevis på en histogenetic kjøpe ekkrinnyh sekretoriske kjertler. Et lignende bilde avtegner Meubehm M., HP Ficher (1997), som i tillegg cytokeratin profil (7, 8, 18), som er karakteristisk for sekretoriske avdelinger, er også identifisert cytokeratin 14, karakteristisk for ductal differensiering.

Histogenesis. I WHOs histologiske klassifisering er sylinderen plassert både i godartede ekkrine tumorer og apokrine tumorer. Elektronmikroskopi avslører to typer celler: utifferentierte basalceller med små mørke kjerner og celler med store lyskjerner. De fleste celler ser umodne ut. Sekretoriske celler inneholder granuler som ligner på dem i celler ekkrinnyh kjertler, men koblingen med celler tsilindromy hårsekkene indikerer apokrine differensiering tsilindromy. Fra disse stillingene kan man igjen bekrefte gyldigheten av konklusjonene fra A.K. Apatenko (1973) som, merke seg tilstedeværelse av symptomer tsilindrome ekkrinnoy, apokrine og piloidnoy differensiering, anses det som histogenetic heterogene tumor kilde som er forskjellige kombinasjoner av elementer og av epidermis embryonale primordia pilosebatseynogo og apokrine kompleks.

Differensiell diagnose. Sykdommen må differensieres med basalom, dermatofibrosarcoma, lipomatose.

Behandling av hudflasker. Store svulster blir fjernet kirurgisk, noen ganger ved hjelp av plast, kryo-destruksjon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]