Cylindroma i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Cylindrom (syn.: Spieglers tumor, turbantumor, syringom i hodebunnen, godartet multippelt basalcelleepiteliom, etc.). Inntil nå er det usikkerhet angående tumorens histogenese.

Årsaker og patogenese ved hudcylindrom. Opprinnelsen til cylindrom er uklar. Det regnes som en ekkrin svulst, men noen mener at den utvikler seg fra apokrine kjertler, samt hårstrukturer. Tilstedeværelsen av familiære tilfeller indikerer en autosomal dominant arvetype.

Symptomer på hudcylindrom. Neoplasmen fremstår som flere ensomme noder på huden på hodet og nakken, hovedsakelig hos kvinner i alderen 60-70 år. I omtrent 10 % av tilfellene arves cylindrom autosomalt dominant med varierende grad av penetrans. Et av de viktigste trekkene ved cylindrom er dets deltakelse som en av komponentene i komplekse hudhamartomer, som kan ha en rekke kombinasjoner som cylindrom - trikoepiteliom - adenom i parotis, cylindrom - ekkrin spiradenom - adenom i parotis, cylindrom - trikoepiteliom - milium hos menn i samme familie i 3 generasjoner, arvelig multippelt cylindrom - hyperlipidemi type II, familiært cylindrom - trikoepiteliom - milium - spiradenom.

Klinisk sett er et sylindrom flere nodulære svulstformasjoner med en glatt overflate, forskjellige nyanser av rosa og en tett elastisk konsistens. Noen ganger opptar svulsten nesten hele overflaten av hodet og ligner en turban. I sjeldne tilfeller kan svulsten inneholde en cystisk komponent, noe som gir den en blåaktig fargetone.

Sykdommen er preget av langsom utvikling av enkeltstående svulstlignende formasjoner, hovedsakelig hos unge kvinner, i noen tilfeller - i barndommen. Svulstlignende formasjoner er runde i formen, tette å ta på, stiger kraftig over hudnivået, av varierende størrelse og når størrelsen på store kastanjer eller tomater. Ved å smelte sammen danner de konglomerater av svulster, som i noen tilfeller dekker hele hodebunnen (turbantumor). Huden over svulsten er blottet for hår og har en svak eller lys rosa farge. Store og gamle elementer penetreres av telangiektasier. Svulster er hovedsakelig lokalisert i hodebunnen og ansiktet, sjeldnere - på andre områder av huden.

Histopatologi. I dermis observeres flere papillomer og cellebolker som ligner på basallaget, som inneholder hyalinceller, omgitt av en hyalinmembran. Innenfor tumorøyene finnes det to typer celler: i midten har cellene en lys, oval kjerne, men periferien av cellene, som er plassert i form av en gyrus, er mindre i størrelse og har mørke kjerner.

Patomorfologi. Svulsten er lokalisert i dermis og subkutant fettvev. Epidermis over svulsten er tynnet, med glattede interpapillære utvekster. Svulsten består av lobuler i forskjellige størrelser, vanligvis avrundede, som inneholder to typer celler: i de sentrale seksjonene, celler med store kjerner og rikelig cytoplasma, og langs periferien, celler med små kjerner og sparsom cytoplasma, som noen ganger danner palisadestrukturer. Lobulene er avgrenset av tykke eosinofile hyalinlignende avleiringer, som er substansen i den multipleksede basalmembranen og får lobulene til å se ut som "sylindere". Delvise akkumuleringer av dette stoffet er synlige inne i lobulene mellom tumorcellene. Duktale strukturer i noen lobuler har et lumen begrenset av prismatiske celler med eosinofil cytoplasma og inneholder kutikula på luminaloverflaten. Av og til utvider tubulene seg for å danne cystiske strukturer. Det er fokus for keratinisering og follikulær differensiering. Tumorstroma inneholder noen ganger en betydelig mengde mucin, hvor hyaluronsyre bestemmes. Det eosinofile stoffet som befinner seg rundt og inne i tumorlobulene inneholder alle komponentene i basalmembranen - kollagen type IV og V, laminin, fibronektin, proteoglykaner. Stoffet gir en positiv PAS-reaksjon og er resistent mot diastase. I arbeid med cellekultur ble det vist at det membranlignende stoffet produseres av epitelcellene i tumoren. Avhengig av dominansen av visse strukturer, skilles det mellom fire morfologiske typer sylindromer: udifferensiert, hidradenomatøs, trikoepiteliomatøs og blandet.

I den udifferensierte typen er tumorcellene små med intenst fargede kjerner, arrangert i form av celler omgitt av hyalinlignende membraner.

Den hidradenomatøse typen kjennetegnes av tilstedeværelsen blant cellene beskrevet ovenfor av hulrom som i struktur ligner utskillelseskanalene til svettekjertlene.

Ved den trikoepiteliomatøse typen, i tillegg til hulrom og cyster, bestemmes strukturer som indikerer differensiering i retning av hårsekkene. Flate epitelcyster påtreffes, lik de ved trikoepiteliomer. Differensialdiagnostikk av sylindrom er ikke vanskelig, basert på påvisning av tykke eosinofile membraner som omgir lobulene.

Immunomorfologiske studier viser et ganske variert bilde, spesielt uttrykket av α-antichemotrypsin, lysozym, globulinfaktor 1 fra humant melk, α-glattmuskelaktin og cytokeratin 8 og 18, noe som tolkes som et tegn på en histogenetisk forbindelse med den sekretoriske delen av apokrine kjertel. Samtidig anses positivt uttrykk av nervevekstfaktor, S-100-protein, CD44, CD34 som bevis på en histogenetisk forbindelse med den sekretoriske delen av ekkrine kjertler. Et lignende bilde avsløres av M. Meubehm, HP Ficher (1997), som i tillegg til cytokeratinprofilen (7, 8, 18), karakteristisk for de sekretoriske seksjonene, også identifiserte cytokeratin 14, karakteristisk for duktal differensiering.

Histogenese. I WHOs histologiske klassifisering er cylindrom inkludert i seksjonen for både godartede ekkrine svulster og apokrine svulster. Elektronmikroskopi avslører to typer celler: udifferensierte basalceller med små mørke kjerner og celler med store lyse kjerner. De fleste cellene ser umodne ut. Sekretoriske celler inneholder granuler som ligner på de i cellene i ekkrine kjertler, men forbindelsen mellom cylindromceller og hårsekker indikerer apokrin differensiering av cylindrom. Fra denne posisjonen kan vi nok en gang bekrefte gyldigheten av konklusjonene til AK Apatenko (1973), som, idet han bemerket tilstedeværelsen av tegn på ekkrin, apokrin og piloid differensiering i cylindrom, anså det som en histogenetisk heterogen svulst, hvis kilde er forskjellige kombinasjoner av epidermale elementer og embryonale rudimenter av det pilosebaceøse og apokrine komplekset.

Differensialdiagnose. Sykdommen må differensieres fra basaliom, dermatofibrosarkom, lipomatose.

Behandling av hudcylindrom. Store svulster fjernes kirurgisk, noen ganger brukes plastisk kirurgi og kryodestruksjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]