Svulster i synsnerven hos barn

Gliomer (astrocytomer) kan påvirke den fremre synsbanen.

Det er også mulig for gliomer å utvikle seg i orbita og kraniehulen.

Gliom i synsnerven (orbital del)

I barndommen manifesterer disse neoplasmene seg med en rekke symptomer:

• aksial eksoftalmos;
• redusert syn på grunn av atrofi av synsnerven;
• strabismus med eller uten begrenset bevegelighet i øyeeplet;
• optisk nervetetthet;
• dannelse av optociliære shunter.

De karakteristiske tegnene på denne patologien under radiografisk undersøkelse er:

• tortuositet av synsnerven direkte i retrobulbærregionen;
• utvidelse av synsnervekanalen.

Synsnervegliomer er saktevoksende pilocytiske astrocytomer. Behandlingstaktikker er fortsatt kontroversielle den dag i dag. I mange tilfeller forblir funksjonene uendret, og situasjonen er stabil over en lang periode.

Chiasmatisk gliom

En vanligere neoplasme enn orbitalt gliom, kliniske manifestasjoner inkluderer vanligvis:

• bilateral synshemming;
• nystagmus (mulig ansiktsspasmer av nutans);
• strabismus;
• bilateral synsnerveatrofi;
• stillestående brystvorte;
• utviklingsforsinkelse;
• Eksoftalmos er sjelden med mindre selve synsnerven er involvert i den patologiske prosessen.

Behandlingstaktikker er fortsatt kontroversielle, siden mange pasienter forblir stabile over lang tid. Obligatoriske komponenter i behandlingen er endokrinologisk undersøkelse og korrigering av identifiserte endokrinologiske lidelser, samt om nødvendig behandling av hydrocephalus. Hos pasienter med progressivt synstap er bruk av stråling og cellegift berettiget.

Meningeom

Det forekommer svært sjelden hos barn, men kan forekomme i ungdomsårene.

Synsnervemeningeom

Manifesterer seg:

• tap av syn;
• mild eksoftalmos;
• strabismus og dobbeltsyn;
• atrofi av synsnerven;
• tilstedeværelsen av optociliære shunter.

Synstap kan oppstå tidlig i sykdommen og være fullstendig hvis svulsten er lokalisert inne i synsnervekanalen. Behandling er vanligvis upassende, selv om kirurgisk fjerning av svulsten og strålebehandling noen ganger utføres. Denne patologien følger ofte med NF2.

Ekstraorbitalt meningiom

Ved denne patologien involverer prosessen vingen av sphenoidbenet, området over sella turcica eller luktesansen. Synstap er assosiert med kompresjon av den fremre synsbanen. Forekommer sjelden i barndommen.

Rabdomyosarkom

Primære ondartede neoplasmer i orbita hos barn forekommer ekstremt sjelden, den vanligste av disse er rabdomyosarkom. I de fleste tilfeller utvikler svulsten seg i alderen 4-10 år, men det finnes data om forekomsten av denne patologien hos spedbarn. Familiære tilfeller er beskrevet, som tilskrives en mutasjon av p53-genet, lokalisert på den korte armen av kromosom 17.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

• eksoftalmos, som kan oppstå plutselig, over flere dager, og har en tendens til å øke;
• erytem og hevelse i øyelokket;
• oftalmoplegi;
• ptose;
• en neoplasme i øyelokkets tykkelse som er tilgjengelig for palpasjon.

Rhabdomyosarkom sprer seg aktivt på grunn av invasiv vekst, i noen tilfeller er det involvering av den fremre eller midtre kraniale fossa, pterygopalatin fossa eller nesehulen.

CT viser vanligvis en homogen neoplasme med uklare grenser. En biopsi er nødvendig for å avklare diagnosen.

Den histologiske klassifiseringen av rabdomyosarkomer inkluderer følgende tre grupper:

1. anaplastisk;
2. monomorf;
3. blandet.

Forventet levealder for disse pasientene har økt på grunn av tidlig diagnose av sykdommen og moderne behandlingsmetoder. Behandlingstaktikker inkluderer biopsi eller delvis fjerning av svulsten i kombinasjon med stråling og cellegift. På grunn av muligheten for alvorlige komplikasjoner forbundet med tidlig bestråling av øyehulen og øyeeplet, gis det preferanse for langvarig cellegiftbehandling ved valg av eksponeringsmetode.

Orbital dysplasi

Orbital fibrøs dysplasi er en sjelden lidelse med ukjent etiologi der normalt beinvev erstattes av porøst fibrøst vev. Det manifesterer seg vanligvis i barndommen. Kliniske symptomer avhenger av hvilken vegg i orbita som opprinnelig var involvert i den patologiske prosessen.

1. Øvre vegg av orbita:
   • eksoftalmos;
   • nedadgående forskyvning av øyeeplet og øyehulen.
2. Overkjeven:
   • oppovergående forskyvning av øyeeplet;
   • vedvarende epifora.
3. Sphenoidben: atrofi av synsnerven med involvering av synskanalen i den patologiske prosessen.
4. Sella turcica: kompresjon av chiasmen med påfølgende atrofi av synsnerven.

Fiberdysplasi diagnostiseres lett ved røntgenundersøkelse. Det ser ut som fortykket beinvev med områder med sklerose og cyster.

Behandlingstaktikken består i å forhindre synstap på grunn av atrofi av synsnerven og reseksjon av berørte beinområder.