Kreft i urinrøret (kreft i urinrøret)

Uretralkreft (uretrakreft) er en sjelden svulst som utgjør mindre enn 1 % av alle urinveissvulster. Den lave forekomsten betyr at det ikke finnes noen standardisert tilnærming til behandling av pasienter med urinrørskreft.

I denne forbindelse er resultatene av behandlingen av denne sykdommen fortsatt utilfredsstillende.

Epidemiologi

Primær urinrørskreft hos menn er ekstremt sjelden. Det finnes omtrent 600 rapporter i litteraturen. Svulsten diagnostiseres i alle aldre, selv om menn over 50 år er oftere rammet. Hos kvinner står urinrørskreft (kreft i urinrøret) for 0,02–0,5 % av ondartede svulster i det kvinnelige kjønnsorganet. Sykdommen utvikler seg vanligvis etter overgangsalderen. 75 % av pasienter med urinrørskreft er over 50 år.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til urinrørskreft (kreft i urinrøret)

Årsaken til urinrørskreft er ukjent. En valgfri precancerøs tilstand er leukoplaki. Risikofaktorer inkluderer blærekreft, kronisk urinveisinfeksjon og langvarig traume på urinrørsslimhinnen.

Histogenese

Histogenesen av urinrørskreft avhenger av typen epitel som dekker området av urinrøret der svulsten er lokalisert. Den distale delen av urinrøret er dekket med plateepitel, som er kilden til plateepitelkarsinom, den proksimale delen er dekket med overgangsepitel, hvorfra overgangscelletumorer stammer.

Adenokarsinom oppstår fra kjertelvevet i prostata hos menn og parauretrale kjertler hos kvinner. Hos kvinner utgjør plateepitelkarsinom 60 %, overgangscellekarsinom 20 %. adenokarsinom 10 %. melanom 2 %. Sjeldne svulster (sarkomer, nevroendokrin svulst, plasmacytom, metastaser fra andre svulster) utgjør 8 % av alle tilfeller. Blant menn er svulster i urinrøret representert ved plateepitelkarsinom hos menn, overgangscellekarsinom i 15 %, adenokarsinom, melanom og sarkomer i 5 % av tilfellene.

[ 3 ], [ 4 ]

Vekst og metastase

Uretralkreft, spesielt når de proksimale delene er berørt, har en tendens til å vokse lokalt invasivt. Hos menn kan den invadere de svampaktige og kavernøse kroppene i penis, urogenital diafragma, prostata, perineum og skrotal hud. Hos kvinner har svulsten en tendens til å invadere underliggende vev og spre seg til den fremre veggen av skjeden, blæren og livmorhalsen.

Uretralkreft er karakterisert ved lymfogen metastase til inguinale og iliaca lymfeknuter. Forstørrede inguinale lymfeknuter oppdages hos 1/3 av pasienter med uretralkreft, og tilstedeværelsen av metastaser bekreftes i 90 % av tilfellene. Ved diagnosetidspunktet har 20 % av pasientene metastaser til iliaca lymfeknuter. Deretter observeres metastaser i bekkenlymfeknutene hos 15 % av pasientene. Metastase til fjerne grupper av lymfeknuter er sjelden.

Hematogene metastaser til parenkymatøse organer oppstår sent. Tilfeller av skade på lunger, pleura, lever, bein, binyrer, hjerne, spyttkjertler og penishodet er beskrevet.

Symptomer urinrørskreft (kreft i urinrøret)

Symptomer på urinrørskreft er variable, ikke-patognomoniske og avhenger i stor grad av sykdommen som den ondartede prosessen utvikler seg mot. Symptomer på mannlig urinrørskreft inkluderer utflod, smerter, vanskeligheter med å urinere opp til retensjon, følbar kompaktering, periuretrale abscesser og fistler, ondartet priapisme. Symptomer på urinrørskreft hos kvinner inkluderer utflod, tilstedeværelse av en volumetrisk formasjon i området rundt den ytre åpningen av urinrøret, vanskeligheter med å urinere, smerter i urinrøret og perineum, urininkontinens, uretrovaginal fistel (blødning fra skjeden).

Hos en tredjedel av pasientene oppdages forstørrede lymfeknuter under palpasjon av lyskeområdet. Tumortrombose i lymfekarene i bekkenet og lyskeområdet kan føre til forekomst av ødem i den nedre halvdelen av kroppen.

Utseendet av metastaser i parenkymale organer forårsaker utvikling av tilsvarende symptomer.

Skjemaer

TNM-klassifisering av urinrørskreft (uretrakreft).

Primærsvulst (menn og kvinner)

• Tx - primærtumoren kan ikke vurderes.
• T0 - ingen tegn på primærtumor.
• Ta er et ikke-invasivt papillært, polypoidt eller vorteaktig (vorteaktig) karsinom.
• Tis - karsinom in situ (preinvasivt).
• T1-svulsten strekker seg inn i subepitelialt bindevev.
• T2 - svulsten strekker seg inn i corpus spongiosum i penis eller prostata, eller inn i den periuretrale muskelen.
• T3 - svulsten strekker seg inn i corpus cavernosum eller utover prostatakapselen, eller inn i den fremre vaginalveggen, eller inn i blærehalsen.
• T4 - svulsten sprer seg til andre nærliggende organer.

[ 5 ], [ 6 ]

Regionale lymfeknuter

• Nx - regionale lymfeknuter kan ikke vurderes.
• N0 - det er ingen metastaser i regionale lymfeknuter.
• N1 - metastase i én lymfeknute, ikke mer enn 2 cm i største dimensjon.
• N2 - metastase i én lymfeknute, mer enn to i største dimensjon, eller flere metastaser i lymfeknuter.

Fjernmetastaser

• Mx - fjerne metastaser kan ikke vurderes.
• M0 - ingen fjernmetastaser.
• Ml - fjerne metastaser.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologisk klassifisering pTNM

Kategoriene pT, pN, pM tilsvarer kategoriene T, N, M, G – histopatologisk gradering.

• Gx - graden av differensiering kan ikke vurderes.
• G1 - svært differensiert svulst.
• G2 - moderat differensiert svulst.
• G3-4 - dårlig differensiert/udifferensiert tumor.

Diagnostikk urinrørskreft (kreft i urinrøret)

En grundig undersøkelse, palpasjon av de ytre kjønnsorganene, perineum og bimanuell palpasjon er nødvendig for å vurdere den lokale forekomsten av svulsten. Den viktigste diagnostiske metoden er uretrocystoskopi, som gjør det mulig å bestemme plasseringen, størrelsen, fargen, arten av svulstoverflaten og tilstanden til den omkringliggende slimhinnen. Uretralkreft (uretrakreft) er karakterisert ved tilstedeværelsen av en solid svulst på en bred base, med en lett blødende og ofte sårdannende overflate. Ved betydelig innsnevring av urinrøret av en svulst, tillater tilstedeværelsen av en fyllingsdefekt i urinrøret på ascendende og urinerende uretrogrammer indirekte å bedømme lokalisering, form og størrelse på svulsten. Graden av lokal forekomst av svulstprosessen og tilstanden til regionale lymfeknuter vurderes ved hjelp av transabdominal og transvaginal ultralyd, CT og MR. For å identifisere fjerne metastaser gjennomgår alle pasienter røntgen av brystet, ultralyd og CT-skanning av bukorganene, retroperitonealrommet og bekkenet.

Benskanning utføres kun for pasienter som har de tilhørende plagene. Morfologisk bekreftelse av diagnosen oppnås ved histologisk undersøkelse av tumorbiopsien. Cytologisk undersøkelse av utstryk, skrap fra neoplasmen og utflod fra urinrøret er mulig.

[ 11 ], [ 12 ]

Differensiell diagnose

Feildiagnostikk av urinrørskreft forekommer i 10 % av tilfellene. Hos menn bør differensialdiagnostikk av urinrørskreft utføres ved godartede svulster, striktur, kronisk uretritt, tuberkulose, prostatakreft og steiner. Hos kvinner bør urinrørskreft skilles fra svulster i vulva og vagina, godartede neoplasmer og inflammatoriske sykdommer i urinrøret, parauretrale cyster, samt prolaps av urinrørets slimhinne, kombinert med pubertet på vaginalveggene. Det eneste pålitelige kriteriet som tillater utelukkelse av urinrørskreft (kreft i urinrøret) er morfologisk bekreftelse av diagnosen.

[ 13 ]

Behandling urinrørskreft (kreft i urinrøret)

Behandling av urinrørskreft avhenger av svulstens stadium og plassering. På grunn av det lave antallet observasjoner er det ikke utviklet en standardmetode for behandling av pasienter med denne sykdommen.

Nedenfor er de mest aksepterte tilnærmingene.

Behandling av urinrørskreft hos kvinner

Ved små overfladiske svulster i den distale urinrøret T0/Tis, Ta, er det mulig å utføre TUR eller åpen reseksjon, fulgurasjon, destruksjon med neodym Nd:YAG- eller karbon-CO2-laser. Påvisning av store overfladiske (Ta-T1) og invasive (T2) neoplasmer tjener som indikasjon for interstitiell eller kombinert (interstitiell og ekstern stråle) strålebehandling. Ved kreft i den distale kvinnelige urinrøret i stadium T3, samt ved tilbakefall etter kirurgisk behandling eller bestråling av dette området, utføres fremre bekkeneksenterasjon med eller uten preoperativ strålebehandling. Palpable inguinale lymfeknuter tjener som indikasjon for fjerning med øyeblikkelig histologisk undersøkelse. Ved bekreftelse av metastatisk lesjon utføres ipsilateral lymfadenektomi. Rutinemessig lymfeknutedisseksjon ved ikke-forstørrede regionale lymfeknuter er ikke indisert.

Proksimal uretralkreft hos kvinner er en indikasjon for neoadjuvant strålebehandling og fremre bekkeneksenterasjon med bilateral bekkenlymfadenektomi. Ipsilateral inguinal lymfeknutdisseksjon utføres med positive cytologiske eller histologiske resultater av en biopsi av forstørrede lymfeknuter på dette stedet.

Massive neoplasmer kan også kreve reseksjon av symfysen og de nedre grenene av kjønnsbenet med rekonstruksjon av perineum med en hud-muskel-lapp. Ved svulster i den proksimale delen av urinrøret som er mindre enn 2 cm i den største dimensjonen, er et forsøk på organbevarende stråling, kirurgisk eller kombinert behandling mulig.

Behandling av urinrørskreft hos menn

Overfladisk kreft i den distale urinrøret T0/Tis-Tl kan behandles med hell med turbinoperasjon eller åpen reseksjon, fulgurasjon, destruksjon med neodym Nd:YAG- eller karbon-CO2-laser. Invasive svulster i skafoidfossa er en indikasjon for amputasjon av glans, infiltrative neoplasmer (T1-3), lokalisert mer proksimalt, for amputasjon av penis, tilbaketrukket 2 cm proksimalt for svulstkanten. Strålebehandling for svulster i den distale mannlige urinrøret vurderes som et tvunget alternativ til kirurgisk behandling hos pasienter som nekter penektomi.

Kreft i bulbomembranøs og prostata-uretra hos menn er en indikasjon for neoadjuvant strålebehandling etterfulgt av cystoprostatektomi med urinveisavledning, penektomi, bilateral bekkenlymfeknutedisseksjon med ispsilateral inguinal lymfeknutedisseksjon (eller uten) ved verifiserte metastaser i forstørrede inguinallymfeknuter. Ved lokalt avanserte svulster fjernes symfysen og de nedre grenene av kjønnsbenet for å øke radikalismen i intervensjonen.

Disseminert uretralkreft er en indikasjon for kjemoradioterapi. Hvis man oppnår en uttalt klinisk respons på behandlingen, kan man forsøke radikal intervensjon. Kjemoterapiregimet bestemmes av svulstens histogenese.

• Ved overgangscellekarsinom brukes M-VAC-regimet (metotreksat 30 mg/m2 - dag 1, 15, 22; vinblastin 3 mg/m2 - dag 2, 15, 22; adriamycin 30 mg/m2 - dag 2; og cisplatin 70 mg/m2 - dag 2).
• Ved plateepitelkarsinom – cellegiftbehandling inkludert 5-FU (375 mg/m² – dag 1–3), cisplatin (100 mg/m² – dag 1) og kalsiumfolinat (20 mg/m² – dag 1–3).
• For adenokarsinom – behandlingsregimer basert på 5-FU (375 mg/mg – dag 1–3), cisplatin (100 mg/m2 – dag 1).

Kombinert behandling av uretrakreft (urinrørskreft) og cellegift forhindrer cellereparasjon etter subletale stråledoser. Kirurgi utføres 4–6 uker etter avsluttet neoadjuvant behandling.

Prognose

Femårsoverlevelsesraten for pasienter med uretrakreft er 35–40 %. Faktorer for en gunstig overlevelsesprognose er tidlig stadium av sykdommen, overfladisk tumorvekst, kategori N0, skade på den distale urinrøret og kombinert behandling.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]