Polyarteritt nodosa

Polyarteritt nodosa (Kussmaul-Mayer sykdom, klassisk polyarteritt nodosa, polyarteritt nodosa med overveiende skade på indre organer, polyarteritt nodosa med overveiende skade på perifere kar, polyarteritt nodosa med ledende tromboangiittsyndrom) er en akutt, subakutt eller kronisk sykdom, som er basert på skade på perifere og viscerale arterier, hovedsakelig små og mellomstore arterier, utvikling av destruktiv-proliferativ arteritt og påfølgende perifer og visceral iskemi.

ICD 10-kode

• M30.0 Nodulær polyarteritt.
• M30.2 Juvenil polyarteritt.

Epidemiologi av polyarteritt nodosa

Polyarteritt nodosa regnes som en sjelden sykdom (registrert med en frekvens på 0,7–18 per 100 000 innbyggere); i befolkningen forekommer den oftere hos menn enn hos kvinner (6:4).

Hyppigheten av polyarteritt nodosa hos barn er ukjent. For tiden er klassisk polyarteritt nodosa ekstremt sjelden; juvenil polyarteritt er mer vanlig, karakterisert av en uttalt hyperergisk komponent med mulig dannelse av nekrose i hud og slimhinner og koldbrann i de distale ekstremiteter. Sykdommen forekommer i alle perioder av barndommen, men juvenil polyarteritt debuterer oftest før 7 år og hos jenter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til polyarteritis nodosa

Sykdommens etiologi er i de fleste tilfeller ukjent. Blant de predisponerende faktorene for utvikling av polyarteritt nodosa kan følgende skilles ut:

• hepatitt B-virus (vanligst), hepatitt C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• tar medisiner (antibiotika, sulfa-legemidler);
• vaksinasjon, serum;
• fødsel;
• solindstråling.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenese av polyarteritis nodosa

Patogenesen til vaskulær skade er assosiert med avsetning av sirkulerende immunkomplekser i deres vegg og utvikling av cellulære immunreaksjoner som fører til inflammatorisk infiltrasjon og aktivering av komplementsystemet med påfølgende utvikling av fibrinoidnekrose, forstyrrelse av arterieveggens strukturelle organisering og dannelse av aneurismer. Deretter oppstår sklerotiske prosesser, som fører til okklusjon av arterienes lumen.

Hva forårsaker polyarteritt nodosa?

Symptomer på polyarteritt nodosa

Polyarteritt nodosa er karakterisert ved polymorfisme av kliniske manifestasjoner (multippel mononeuritt, fokal nekrotisk glomerulonefritt, kutan vaskulær infarkt, livedo reticularis, leddgikt, muskelsmerter, magesmerter, kramper, hjerneslag, etc.). Lokal (monoorgan) kutan form av sykdommen kan utvikle seg hos 10 % av pasientene: palpabel purpura, livedo reticularis, magesår, smertefulle noduler. Imidlertid observeres oftere skade på alle vev og organer (sjeldnere - kar i lungene og milten) med tegn på fibrinoidnekrose, polymorf cellulær infiltrasjon, lokal ødeleggelse av elastiske membraner, trombose og aneurismer i karveggen.

Polyarteritt nodosa rangerer først blant systemiske vaskulitter i utviklingen av kardiovaskulære komplikasjoner, blant hvilke koronaritt kan skilles ut. Sistnevnte er preget av forekomsten av lesjonens distale natur, smertefrie former for iskemi og fokal myokardnekrose med utvikling av fokal myokardfibrose, bestemt ved obduksjon. Klinisk kan koronararterienaskulitt manifestere seg som angina pectoris, akutt hjerteinfarkt, plutselig hjertedød og kronisk hjertesvikt. Ifølge E.N. Semenkova er kronisk hjertesvikt observert hos 39 % av pasienter med polyarteritt nodosa.

Fibrinoid perikarditt kan utvikle seg, men i disse tilfellene er det alltid nødvendig å utelukke uremi. Karakteristisk er arteriell hypertensjon (AH), assosiert med en økning i renininnholdet i blodet (hyperreninformen av AH), som igjen er assosiert med involvering av nyrekarsystemet i prosessen og i noen tilfeller dannelsen av iskemisk nyresykdom. Arteriell hypertensjon er preget av vedvarende høye blodtrykkstall, i en tredjedel av tilfellene - et ondartet forløp med rask skade på målorganene, utvikling av iskemiske og hemorragiske slag, utvidelse av hjertehulene og progresjon av kronisk hjertesvikt.

Symptomer på polyarteritt nodosa

Diagnose av polyarteritis nodosa

Diagnostisering av polyarteritt nodosa før utvikling av et karakteristisk klinisk bilde er ekstremt vanskelig. Laboratoriedata har ingen avvik spesifikke for polyarteritt nodosa.

• Klinisk blodprøve (mild normokrom anemi, leukocytose, trombocytose, økt ESR).
• Blodbiokjemi (økte nivåer av kreatinin, urea, C-reaktivt protein, samt alkalisk fosfatase og leverenzymer med normale bilirubinnivåer).
• Generell urinanalyse (hematuri, moderat proteinuri).
• Immunologisk studie (økte nivåer av sirkulerende immunkomplekser, reduserte C3- og C4-komplementkomponenter) antistoffer mot fosfolipider (aPL) påvises hos 40–55 % av pasientene, noe som er assosiert med livedo reticularis, magesår og hudnekrose, ANCA (tre påvises sjelden i det klassiske forløpet av polyarteritt nodosa).
• Påvisning av HBsAg i blodserum hos pasienter.

For morfologisk bekreftelse av diagnosen polyarteritt nodosa anbefales muskelbiopsi, samt biopsi av nyrer, lever, testikkel, mageslimhinne og endetarm. Hvis det er umulig å utføre dette, eller hvis det innhentes tvilsomme data, anbefales angiografi av nyrer, lever, mage-tarmkanal og mesenterium, som avdekker aneurismer fra 1 til 5 mm og/eller stenose av mellomstore arterier.

[ 8 ], [ 9 ]

Diagnostiske kriterier for polyarteritt nodosa

For å diagnostisere polyarteritt nodosa brukes kriteriene som ble foreslått av American College of Rheumatology i 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Vekttap på 4 kg eller mer siden sykdomsdebut (ikke relatert til kostholdsfaktorer).
• Livedo reticularis - flekkete, nettlignende endringer i hudmønsteret på lemmer og overkropp.
• Smerter i testiklene eller ømhet i dem ved palpasjon, ikke forbundet med traumatisk skade, infeksjonsprosess, etc.
• Diffus muskelsmerter, svakhet eller smerter ved palpasjon i musklene i underekstremitetene.
• Mononevropati er utviklingen av multippel mononevropati eller polynevropati.
• Utvikling av arteriell hypertensjon med diastolisk blodtrykk >90 mm Hg.
• Økte ureanivåer >40 mg % og/eller kreatinin >15 mg % i blodserum, ikke assosiert med dehydrering eller nedsatt urinproduksjon,
• Hepatitt B-virusinfeksjon (tilstedeværelse av HBsAg eller antistoffer mot hepatitt B-virus i blodserumet).
• Angiografiske forandringer (aneurismer og/eller okklusjoner av viscerale arterier som ikke er assosiert med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sykdommer).
• Biopsidata (nøytrofil infiltrasjon av veggene i mellomstore og små arterier, nekrotiserende vaskulitt).

Tilstedeværelsen av tre eller flere kriterier tillater en diagnose av polyarteritt nodosa (sensitivitet - 82 %, spesifisitet - 87 %), men diagnosen kan bare anses som pålitelig etter en biopsi eller angiografi.

Diagnose av polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Behandling av polyarteritt nodosa

Pasienter med polyarteritt nodosa får foreskrevet glukokortikoider. I henhold til indikasjoner kan pulsbehandling med metylprednisolon brukes. På grunn av den høye hyppigheten av sykdomsprogresjon kan monoterapi med glukokortikoider være ineffektiv. Ved fravær av markører for hepatitt B-virusreplikasjon er det nødvendig å vurdere å inkludere daglig oral cyklofosfamid i behandlingsprogrammet. Ved markører for hepatitt B-virusreplikasjon er interferon-alfa og ribavirin i kombinasjon med glukokortikoider og plasmaferese indisert.

Hvordan behandles polyarteritt nodosa?

Hvordan forebygge polyarteritt nodosa?

Primærforebygging av polyarteritt nodosa er ikke utviklet. Forebygging av eksaserbasjoner og tilbakefall består i å forebygge eksaserbasjoner og desinfisere infeksjonsfokus.

Prognose for polyarteritt nodosa

Nodulær polyarteritt har en relativt gunstig prognose. Femårsoverlevelse er omtrent 60 %. Faktorer som forverrer sykdomsforløpet og dermed prognosen inkluderer: alder over 50 år, utvikling av kardiomyopati, skade på sentralnervesystemet, nyrer og mage-tarmkanalen. Dødsårsaken er konsekvensene av skade på det kardiovaskulære systemet.

Problemets historie

Et detaljert klinisk og morfologisk bilde av polyarteritt nodosa ble først beskrevet i 1866 av A. Kussmaul og R. Maier, som observerte en 27 år gammel mann med feber, muskelsmerter, produktiv hoste, protsinuri, abdominalsyndrom, og som døde 1 måned etter at de første symptomene på sykdommen oppsto. Ved obduksjon ble det funnet flere aneurismer i arteriene av middels og liten kaliber av den muskulære typen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]