Vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Syndrom av vedvarende galaktoré-amenoré (synonymer: Chiari syndrom - Frommelya, Ahumada syndrom - Argonsa - del Castillo - på vegne av sponsorene, som først beskrev syndromet i det første tilfellet fra fødselen, og den andre - i førstegangsfødende kvinner). Galactorrhea hos menn er ofte referert til som O'Connell syndrom. Det viktigste kliniske symptomet er galaktoréen, som kan observeres både mot bakgrunnen av hyperprolactinemi og med normoprolaktinemi. Normoprolaktinemisk galaktorrhea oppstår vanligvis uten samtidig amenoré. Hyperprolactinemic galactorea kombinert med to andre kliniske manifestasjoner av sykdommen - et brudd av menstruasjonssyklusen og infertilitet.

Årsakene til syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

En av hovedårsakene til syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré er adenomer i hypofysen - mikro- og makroklorinomomer. Tumorer av parasellær og hypotalamisk lokalisering kan provosere et syndrom av vedvarende galaktorrhea-amenoré. Det er også traumatisk genese av sykdommen (ruptur av hypofysen) og inflammatorisk-infiltrativ genese (sarkoidose, histiocytose-X).

Hyperprolactinemisk hypogonadisme kan observeres med intrakranial hypertensjon og med syndromet til den "tomme" tyrkiske salen.

Kjennskap til disse etiologiske faktorer bestemmer initielle legens taktikk med den obligatoriske nevrologisk undersøkelse av pasienter (røntgen av skallen fundus, visuelle feltet, computertomografi). Videre er ganske hyppig årsak syndrom vedvarende galaktoré, amenoré er forlenget anvendelse forandre hjernens neurochemistry farmakologiske midler - syntesehemmere monoaminer (tx-metyldopa), betyr å redusere lagerfører monoaminer (reserpin), antagonister av dopamin-reseptorer (fentiaziner, butyrofenoner, tioksantener) inhibitorer omvendt neuronal MAO nevrotransmitter-fangst (trisykliske antidepressiva), østrogener (orale prevensjonsmidler) medikamenter.

En av de vanligste årsaker til syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré er konstitusjonelle biokjemiske dekompensasjon hypothalamus defekten med utviklingen av insuffisiens av dopaminerge systemer i felten tuberoinfundibular. I disse tilfellene brukes uttrykkene "idiopatisk hyperprolactinemia", "funksjonell hypotalamisk hyperprolactinemi" noen ganger.

Reduksjon av CNS-hemmende effekt på sekresjon av prolaktin fra de ugunstige virkninger av eksogene (emosjonelt stress - akutt eller kronisk, svekkende lang øvelse) kan føre til dannelse av hyperprolaktinemi SPGAU syndrom.

Patogenese av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

Sykdommen er basert på hyperprolactinemi, som er et resultat av et brudd på hypotalamus-hypofyse dopaminerge mekanismer. Dopamin er en fysiologisk hemmer av prolactinsekresjon. Manglende evne til dopaminerge systemer i den tuberoinfundibulære regionen av hypothalamus fører til hyperprolactinemi; Det kan også skyldes tilstedeværelsen av en prolactinsekretorisk svulst i hypofysen. Ved dannelse av makro- og hypofysen mikroadenom legger stor vekt på hypothalamus lidelser katekolamin kontroll prolaktinsekresjon som kan føre til at hypofysen tsrolaktaforov dreven spredning med mulig ytterligere form en prolactinoma.

Symptomer på vedvarende galaktorrhea-amenorrés syndrom

Galactorrhea bør betraktes som en annen grad av sekresjon av melkelignende sekresjon fra brystkjertlene, som varer mer enn 2 år etter den siste graviditeten eller oppstår uavhengig av det. Graden av uttrykk for galactorrhea kan variere betydelig - fra enkeltdråper av sekresjon med sterkt press på brystkjertlene i brystvorten regionen før spontan utmatning av melk. Brudd på menstruasjonssyklusen manifesteres i form av sekundær amenoré eller oligomenorré, sjelden kan primær amenoré bli observert. Oftest utvikler galaktorré og amenoré samtidig. Som regel har pasienter atrofi av uterus og appendages, monotont rektal temperatur. Det bør tas i betraktning at i de første årene av sykdommen kan atrofiske forandringer i de indre kjønnsorganene være fraværende.

Det er mangel på orgasme og vanskeligheter med samleie på grunn av en betydelig reduksjon i vaginale sekresjoner. Det kan være både en nedgang og en økning i kroppsvekt. Hirsutisme er som regel moderat. Bleg hud, pastositet i ansiktet, nedre ekstremiteter, tilbøyelighet til bradykardi er markert. Syndrome vedvarende amenoré-galaktoré kan kombineres med andre neyroobmenno-endokrine syndromer - cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem.

I følelsesmessig-personlig sfære råder udefinerte angst-depressive lidelser. Som regel starter sykdommen i alderen 20 til 48 år. Spontane tilbakemeldinger er mulige.

Differensiell diagnose

Det er nødvendig å utelukke patologi perifere endokrine kjertler, som kan føre til sekundære symptomer og hyperprolaktinemi, syndrom karakteristisk vedvarende amenoré-galaktoré. Dette refererer til sykdommer som primært hypotyroidisme, svulster som produserer østrogen syndrom Stein - Leventhal (polycystisk eggstokksyndrom), kongenital adrenal hyperplasi. Kronisk nyresvikt bør også utelukkes. Det er kjent at 60-70% av mennesker med denne sykdommen har prolaktinnivåer. Økningen er også observert med levercirrhose, særlig i leverencefalopati. Det er nødvendig å utelukke svulster av ikke-endokrine vev med ektopisk produksjon av prolaktin (lunger, nyrer). Hvis ryggmargen og brystveggene er skadet (med brannsår, innsnitt, helvetesild), hvis IV-VI-interkostale nerver er involvert i prosessen, kan en galaktorré utvikles.

Behandling av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

Terapeutisk taktikk er avhengig av årsakene som forårsaket hyperprolactinemi. Når svulsten er verifisert, brukes kirurgisk inngrep eller strålebehandling utføres. I fravær av tumor eller inflammatorisk-infiltrering av CNS-inflammatorisk bruk, absorberbare, dehydrering terapi eller radioterapi er ikke vist. De primære medikamenter for behandling av syndrom vedvarende amenoré-galaktoré er derivater av ergotalkaloider: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lisurid), metergolin og L-Dopa, klomifen.

Parlodel er en semisyntetisk ergotalkaloid, som er en spesifikk dopaminreseptoragonist. I forbindelse med den stimulerende effekten på hypotalamusens dopaminreceptorer, har parlodellen en retarderende effekt på utskillelsen av prolaktin. Tilordnes vanligvis i en dose på 2,5 til 10 mg / dag. Påfør daglig i 3-6 måneder. Lisenil er foreskrevet i en dose på opptil 16 mg / dag. Andre ergotalkaloider brukes også: ergometrin, metisergid, metergolin, men terapeutisk taktikk for deres anvendelse er under utvikling.

Den terapeutiske effekten av L-DOPA er basert på prinsippet om å øke innholdet av dopamin i sentralnervesystemet. L-DOPA brukes i en daglig dose på 1,5 til 2 g, løpet av behandlingen er vanligvis 2-3 måneder. Det er indikasjoner på effekten av stoffet i normoprolactinemic galaktorrhea. Det antas at dette stoffet direkte kan påvirke brystets utskillende celler og redusere laktorrhea. I fravær av effekt i løpet av de første 2-3 månedene. Anvendelse av ytterligere terapi er upraktisk.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) foreskrives i en dose på 50-150 mg / dag. Fra 5. Til 14. Dag i menstruasjonssyklusen, indusert av den tidligere administreringen av infecondin. Tilbring 3-4 kurs i behandling. Legemidlet er mindre effektivt enn parlodel.

For å behandle syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré, brukes en serotoninreseptorblokker, peritol (cicroheptadin, deseril). Effektiviteten av stoffet er kontroversielt: det hjelper ikke alle pasienter, det er ingen klare kriterier for bruk. Foretrukket behandling taktikk med parlodel eller lisenil.