Akromegali og gigantism - Gjennomgang av informasjon

Akromegali og gigantisme er nevroendokrine sykdommer som er basert på en patologisk økning i vekstaktivitet.

Gigantisme (gresk gigantos - kjempe, kjempe; synonym: makrosomi) er en sykdom som forekommer hos barn og ungdom med ufullstendig fysiologisk vekst, karakterisert ved en relativt proporsjonal epifysisk og periosteal forstørrelse av bein, bløtvev og organer som overstiger fysiologiske grenser. Patologisk vekst regnes som over 200 cm hos menn og 190 cm hos kvinner. Etter ossifikasjon av epifysisk brusk utvikler gigantisme seg vanligvis til akromegali. Det viktigste symptomet på akromegali (gresk akros - ekstrem, fjernest, og megas, megalu - stor) er også akselerert kroppsvekst, men ikke i lengde, men i bredde, noe som manifesterer seg i en uforholdsmessig periosteal forstørrelse av bein i skjelettet og indre organer, som er kombinert med en karakteristisk metabolsk forstyrrelse. Sykdommen utvikler seg vanligvis hos voksne.

Denne sykdommen ble først beskrevet av P. Marie i 1886, og et år senere beviste O. Minkowski (1887) at grunnlaget for P. Maries sykdom er en økning i den hormonelle aktiviteten til en hypofysetumor, som, som S. Benda (1903) etablerte, er et "konglomerat av sterkt multipliserte eosinofile celler i den fremre loben av vedhenget." I russisk litteratur ble den første rapporten om akromegali laget i 1889 av B.M. Shaposhnikov.

Årsaker og patogenese ved akromegali og gigantisme. De aller fleste tilfellene er sporadiske, men tilfeller av familiær akromegali er beskrevet.

Teorien om hypofysesyndrom ble fremmet allerede på slutten av 1800-tallet. Deretter demonstrerte hovedsakelig innenlandske forskere inkonsekvensen av lokalistiske konsepter om hypofysens eksklusive rolle i sykdommens patogenese ved hjelp av omfattende klinisk materiale. Det ble bevist at primære patologiske forandringer i diencephalon og andre deler av hjernen spiller en betydelig rolle i dens utvikling.

Et karakteristisk trekk ved akromegali er økt utskillelse av veksthormon. Imidlertid observeres det ikke alltid en direkte sammenheng mellom innholdet i blodet og kliniske tegn på sykdomsaktivitet. I omtrent 5–8 % av tilfellene, med et lavt eller til og med normalt nivå av somatotropisk hormon i blodserumet, har pasienter uttalt akromegali, noe som forklares enten av en relativ økning i innholdet av en spesiell form for veksthormon med høy biologisk aktivitet, eller en isolert økning i nivået av IGF.

Årsaker og patogenese av akromegali og gigantisme

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på akromegali og gigantisme

Typiske klager på akromegali inkluderer hodepine, endringer i utseende og forstørrelse av hender og føtter. Pasientene plages av nummenhet i hendene, svakhet, munntørrhet, tørste, leddsmerter og begrensede og smertefulle bevegelser. På grunn av den progressive økningen i kroppsstørrelse er pasientene tvunget til å skifte sko, hansker, luer, undertøy og klær ofte. Nesten alle kvinner opplever menstruasjonsuregelmessigheter, og 30 % av menn utvikler seksuell svakhet. Galaktoré observeres hos 25 % av kvinner med akromegali. Disse abnormalitetene er forårsaket av hypersekresjon av prolaktin og/eller tap av hypofysens gonadotropiske funksjon. Klager på irritabilitet, søvnforstyrrelser og redusert ytelse er vanlige.

Hodepine kan variere i art, lokalisering og intensitet. Av og til observeres vedvarende hodepine, kombinert med tåreflod, som driver pasienten til vanvidd. Årsaken til hodepine er assosiert med økt intrakranielt trykk og/eller kompresjon av sella turcica-diafragmaet av en voksende svulst.

Symptomer på akromegali og gigantisme

Diagnose av akromegali og gigantisme

Ved diagnostisering av akromegali bør man ta hensyn til sykdomsstadiet, dens aktivitetsfase, samt formen og egenskapene til forløpet av den patologiske prosessen. Det anbefales å bruke røntgenundersøkelsesdata og funksjonelle diagnostiske metoder.

Røntgenundersøkelse av skjelettknoklene avslører periosteal hyperostose med tegn på osteoporose. Knoklene i hender og føtter er fortykket, og strukturen er vanligvis bevart. Neglefalangene på fingrene er pagodeformede og fortykkede, og neglene har en ru, ujevn overflate. Av de andre beinforandringene ved akromegali er veksten av "sporer" på hælbenene konstant, og noe sjeldnere på albuene.

Diagnose av akromegali og gigantisme

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av akromegali og gigantisme

Behandling av akromegali bør være omfattende og utføres under hensyntagen til form, stadium og fase av sykdomsaktivitet. Først og fremst er den rettet mot å redusere nivået av veksthormon i blodserumet ved å undertrykke, ødelegge eller fjerne den aktive STH-sekrerende svulsten, noe som oppnås ved hjelp av radiologiske, kirurgiske, farmakologiske behandlingsmetoder og deres kombinasjon. Riktig valg av behandlingsmetode og dens tilstrekkelighet er forebygging av utvikling av påfølgende komplikasjoner. Ved komplikasjoner forbundet med tap av tropiske funksjoner i hypofysen, forstyrrelse av den funksjonelle aktiviteten til ulike organer og systemer, legges midler til behandlingen som korrigerer nevrologiske, endokrine og metabolske forstyrrelser.

De vanligste metodene for behandling av sykdommen inkluderer ulike typer ekstern bestråling (røntgenbehandling, tele-y-behandling av interstitiell-hypofyseregionen, bestråling av hypofysen med protonstråle). Mindre vanlig er implantasjon av radioaktive isotoper i hypofysen - gull ( ¹⁹⁸ Au) og yttrium ⁹⁰ I) - for å ødelegge tumorceller, samt kryodestruksjon av tumoren ved hjelp av flytende nitrogen. Bestråling av hypofysen forårsaker perivaskulær hyalinose, som oppstår 2 måneder eller mer etter bestråling.

Behandling av akromegali og gigantisme