Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsaker til og patogenese av trombotisk trombocytopenisk purpura
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 06.07.2025
Årsakene til trombocytopenisk purpura er ikke presist fastslått; blant faktorene som går forut for utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, er virus- og bakterieinfeksjoner (40 % av tilfellene), vaksinasjoner og gammaglobulinadministrasjon (5,5 %), kirurgiske operasjoner og skader (6 %) notert; i 45 % av tilfellene oppstår sykdommen spontant uten tidligere årsaker. Hos de fleste pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er den premorbide bakgrunnen, fysiske og psykomotoriske utviklingen ikke forskjellig fra friske barn.
Begrepet «idiopatisk» indikerer en spontan sykdomsdebut og en etiologi som ennå ikke er identifisert.
Patogenesen av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til en forstyrrelse i blodplatebindingen til hemostasen og bidrar til utviklingen av hemorragisk syndrom av petechial-spotted (mikrosirkulatorisk) type. Trombocytopeni er ledsaget av angiotrofisk insuffisiens, som forårsaker dystrofiske forandringer i endotelet i små kar og kapillærer og fører til en reduksjon i motstanden i karveggen og en økning i dens porøsitet for erytrocytter. Dette manifesterer seg ved småpunktblødninger (petekkier) på steder med høyere hydrostatisk trykk (underekstremiteter); antallet petekkier kan lett økes ved å bruke kompresjon av lemmene med en turniquet.
Hemoragisk syndrom ved idiopatisk trombocytopenisk purpura kjennetegnes av langvarig blødning fra små kar på grunn av blodplatenes manglende evne til å danne en blodplatepropp på steder med endotelskade. Signifikante endringer skjer i karveggen og under påvirkning av den patoimmune prosessen. På grunn av fellestrekket mellom de antigene strukturene til blodplater og endotelceller, ødelegges endotelceller av antiplatelet-antistoffer, noe som øker de kliniske manifestasjonene av hemoragisk syndrom.
I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er den immunopatologiske syntesen av antiplatelet-autoantistoffer (IgG) av miltlymfocytter av sentral betydning. De er fiksert på forskjellige reseptorer i blodplate- og megakaryocytmembraner, noe som bekrefter sykdommens patoimmune natur og hypotesen om primær dysfunksjon i lymfoidsystemet ved idiopatisk trombocytopenisk purpura. På grunn av den autoimmune prosessen mister blodplatene sine adhesive-aggregeringsegenskaper og dør raskt, og absorberes av mononukleære celler i milten, og i mer alvorlige tilfeller - i leveren og andre organer i det retikuloendoteliale systemet ("diffus" type sekvestrering). Ved "diffus" type blodplatesekvestrering er splenektomi ikke effektiv nok. Halveringstiden for deres forsvinning er en halvtime eller mindre.
Ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er antallet megakaryocytter i benmargen, selv om det er betydelig økt, preget av funksjonell umodenhet (antallet umodne former øker, mens antallet funksjonelt aktive avtar).