Bechterews sykdom: symptomer

Symptomer på Bechterews sykdom er ikke avhengig av sex og tilstedeværelsen av HLA-B27.

Dannelsen av en overhengende ryggraden ankylose med dannelse av et antall tilfeller av kyfose og livmorhalsen og / eller thorax ( "supplicant behov"), vanligvis i mange år (ofte flere titalls lay) er forutgått av en rekke symptomer på ankyloserende spondylitt.

Symptomer på Bechterews sykdom begynner i en alder av 40 år, hovedsakelig i det tredje tiåret av livet. Utviklingen av sykdommen etter 40 år er atypisk, men i denne alderen kan andre seronegative spondyloarthritis (vanligvis psoriasisartritt) forekomme. Omtrent 25% av tilfellene forekommer sykdommen i barndommen. Ikke alltid symptomer på Bechterews sykdom begynner med tegn på spondylitt eller sacroiliitt. Det er flere alternativer for sykdomsutbruddet.

• Gradvis utvikling av inflammatoriske smerter i nedre rygg og sacroiliac ledd. I de første månedene og årene av smerte kan være ustabil, spontant redusert eller en stund å passere.
• Utseendet til perifert leddgikt (hovedsakelig hofte, knel, ankelledd, føtter av føttene) og entesis av ulike lokaliseringer (oftere i hælområdet). Slik sykdom er nesten alltid observert hos barn og ungdom, mindre ofte hos unge voksne. I noen tilfeller oppstår artritt kraftig etter en urogenitalt eller intestinal infeksjon og oppfyller kriteriene for reaktiv artritt.
• Utviklingen av alle forandringer fra muskel-skjelettsystemet kan foregå av en akutt tilbakevendende fremre uveitt.
• I sjeldne tilfeller, hovedsakelig hos barn og ungdom, kan en vedvarende temperaturøkning komme frem i det kliniske bildet.
• Sykdommer i sykdommen er kjent fra skade på pungene i aorta, aortaklappen og / eller hjertesystemet.

Ankylosering av ryggraden er noen ganger knapt ledsaget av smerte, og ankylose blir oppdaget ved et røntgen tatt av andre grunner.

Egenheten ved symptomene på Bechterews sykdom, som begynner i barndommen, er forskjellig. Nesten alltid feire perifer artritt og / eller zntezity mulig sacroiliitis med uttalt smerte og typiske systemiske symptomer på ankyloserende spondylitt (anterior uveitt og andre symptomer), men tegn til en lesjon i ryggraden er vanligvis enten fraværende eller mild og utvikle bare i voksen alder, og deres Progresjon er treg og typisk tale, genomiske endringer dannes senere enn vanlig.

Allokering av disse varianter av sykdomsutbrudd er betinget. Oftest observerte kombinasjon (i forskjellige kombinasjoner) av tegn på spondylitt, perifer artritt, zntesitt, uveitt og andre symptomer på Bekhterevs sykdom.

Bechterews sykdom har vanlige symptomer. Blant dem er de vanligste svakhet, vekttap. Relativt sjeldne, hovedsakelig hos barn og ungdom, er bekymret for feber (vanligvis subfebrile).

[1], [2], [3], [4]

Uveitt

Symptomer på Bechterews sykdom er karakterisert ved akutt (ikke mer enn 3 måneder), fremre, tilbakevendende uveitt. Typisk ensidig lokalisering av betennelse, men det er mulig og alternativ skade på begge øynene. Uveitt kan være det første symptomet på Bechterews sykdom (noen ganger overstiger forekomsten av andre tegn på sykdommen i mange år) eller fortsette samtidig med felles og ryggradsinnblanding. I tilfelle av tidlig eller dårligere behandling kan komplikasjoner som synechia av eleven, sekundær glaukom og katarakt utvikles. I sjeldne tilfeller, også betennelse i glanshumor og ødem i optisk nerve, iskemisk nevropati av optisk nerve (vanligvis i kombinasjon med et alvorlig vitriat). Enkelte pasienter kan ha en bakre uveitt (vanligvis i forkant) eller panoveitt.

Aortisk og hjerteskader

Symptomer på Bechterews sykdom er ofte ledsaget av tegn på aortitis, valvulitt i aortaklappen og skade på hjertets ledningssystem. Ifølge EchoCG og EKG øker frekvensen av disse lidelsene langsomt etter hvert som sykdommens lengde øker, og når 50% eller mer med en sykdomsvarighet på 15-20 år. I avsnittet blir lesjoner av aorta og ventiler av aorta detektert i 24-100% tilfeller. Endringer i aorta og hjerte er vanligvis ikke forbundet med andre kliniske symptomer på Bechterews sykdom, sykdommens overordnede aktivitet, alvorlighetsgraden av ryggraden og leddene. Kardiovaskulære lidelser ofte manifesterer seg klinisk, og er diagnostisert bare når en målrettet undersøkelse, men noen pasienter kan raskt (innen få måneder) utvikling av de kritiske effektene (alvorlig aortaregurgitasjon med venstre ventrikkel svikt eller bradykardi med utbrudd av tap av bevissthet).

Karakteristisk aortiske lesjon pærer for omtrent de første 3 cm med en patologisk prosess som involverer aorta klaffene, bihuler, og, i noen tilfeller, og slike tilstøtende strukturer som en del av membranen eller interventrikulære septum og fremre mitral ventil. Som et resultat av betennelse med påfølgende utvikling av fibrose tykkere aortaveggen pærene (hovedsakelig på grunn av intima og adventitia), særlig bak og direkte over bihulene av Valsalvas og aorta ekspansjon oppstår, noen ganger i den relative insuffisiens av aortaventilen.

EchoCG utstillings fortykning av pærer aorta, øket stivhet av aorta og dens dilatasjon, fortykkelse av aorta og mitral klaff-tilbakestrømming av blod gjennom ventilene. Fordele ekkokardiografisk merkelig fenomen - en lokal fortykkelse (kam-formet) vegg av venstre ventrikkel inn i sporet mellom flikene på aortaventilen og mitral basal del av den fremre klaff, representert av fibrøst vev histologisk.

Med regelmessig EKG-registrering er det observert ulike ledningsforstyrrelser hos ca. 35% av pasientene. Fullstendig atrioventrikulær blokade forekommer hos 19% av pasientene. I henhold til elektrofysiologisk undersøkelse av hjertet, den største viktighet i genesen av forstyrrelser i det ledende system funksjonen har en patologi av knuten, og ikke lavere divisjoner. En inflammatorisk lesjon av karene som mating ledningssystemet er beskrevet. Formasjons blokkader ben ventriculonector atrioventrikulær ledningstid og lidelser kan også være forårsaket av spredning av en patologisk prosess i membran interventrikulære septum parti ved sine muskler del. Ved daglig overvåking av EKG hos pasienter ble det observert en signifikant variasjon i QT-intervallet. Som kan indikere nederlaget i myokardiet.

Det foreligger informasjon om forekomsten av brudd (vanligvis liten) av den diastoliske funksjonen til venstre ventrikel hos ca 50% av pasientene i de relativt tidlige stadiene av sykdommen. Myokardbiopsi utført hos disse pasientene viste i noen tilfeller en liten diffus økning i interstitial bindevev og fravær av inflammatoriske forandringer eller amyloidose.

Hos enkelte pasienter oppdages en liten fortykkelse av perikardiet (vanligvis ved hjelp av ekkokardiogrammet), som som regel ikke har klinisk betydning.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Nyreskade

Et karakteristisk, men ikke hyppig symptom på Bekhterevs sykdom er IgA-nefropati - glomerulonephritis, forårsaket av immunkomplekser som inneholder IgA. Ved lysmikroskopi detekteres fokal eller diffus spredning av mesangialceller, og i immunhistokjemiske studier påvises IgA-forekomster i nyreglomeruli. IgA-nefropati er klinisk manifestert av mikrohematuri og proteinuri. Mindre markert makrogematuri (urin te farge), som kan kombineres med infeksjoner i øvre luftveier. Forløpet av IgA-nefropati er annerledes, men oftere er det godartet, uten tegn på progressjon av nyrepatologi og brudd på deres funksjoner i lang tid. Imidlertid er gradvis utvikling av hypertensjon, økning av proteinuri, nedsatt nyrefunksjon, dannelse av nyresvikt mulig.

Omtrent 1% av pasientene utvikler klinisk uttalt amyloidose med primær nyresykdom, som bestemmer utfallet av sykdommen. Det antas at amyloidose er et sent symptom på Bechterews sykdom. Når seriebiopsier i forskjellige vev (f.eks fettvev fra den fremre abdominalvegg), utført på pasienter med en relativt kort varighet av sykdommen, de amyloide avsetninger ble funnet cirka 7% av tilfellene, men kliniske manifestasjoner av amyloidose observert ved tidspunktet for morfologisk undersøkelse bare en liten andel av disse pasientene .

Mulige narkotikaforstyrrelser i nyrene, oftere på grunn av inntak av NSAIDs. Ifølge enkelte data har pasienter økt frekvens av urolithiasispatologier.

Selv om Bechterews nevrologiske sykdomssymptomer ofte ikke viser, i noen tilfeller (som regel, med forlenget varighet av sykdommen) utvikling av ryggmarg kompresjon på grunn av medial subluksasjon atlantoosevom ledd, så vel som traumatiske vertebrale frakturer. Hos noen pasienter og sena stadier av sykdommen kan cauda equina syndrom forekomme. Ved denne typen patologiske prosessen resulterer - hovedsakelig rygg forekomst av diverticula arachnoid membran i ryggmargen, spinal røtter klemme. Ettersom begge er vanligvis detektert signifikant nedbrytning av ben og håndtak lav-lumbale ryggvirvler poster tyder på at den inflammatoriske prosessen kan strekke seg til dekkstammen ledningen, noe som bidrar til dannelsen av diverticula. I dette tilfellet kan utgangspunktet satt av symptomer som er karakteristiske for innsnevring av spinalkanalen på lav-lumbale nivåer: svak sphincter av blæren (manifestasjon som er lik symptomene på prostatahypertrofi), impotens, redusert hud saltsyre følsomhet i lav-lumbale og sakrale dermatomer, svakhet respektive muskler, reduserer Achilles refleks. Smertsmertsyndrom venter pasienter ikke ofte. Når myelografi viser det typiske mønsteret: forstørret hulrom Dura ( "durasekken") fylt arachnoid diverticula.

Bechterews sykdom: Spondylitis symptomer

Den inflammatoriske prosessen kan lokaliseres i de anatomiske strukturer av forskjellige segmenter av ryggraden, men begynner vanligvis i lumbalområdet. Smerte av den såkalte inflammatoriske karakteren er typisk: bekymret konstant vondt smerte, økende i ro (noen ganger om natten) og ledsaget av morgenstivhet. Når du går og tar imot NSAID, reduseres smerte og stivhet. Ischialgisk smerte er ikke karakteristisk. Sammen med smerter utvikles begrensninger på bevegelser, og i flere plan. Sværhetsgraden av smertsyndromet i ryggraden (spesielt om natten) svarer vanligvis til aktiviteten av betennelse. Selv om symptomene på Bechterews sykdom ved starten av den patologiske prosessen kan være ustabile, spontant redusert og til og med forsvinne, er en typisk gradvis tendens til å spre smerten opp i ryggraden typisk.

Ved undersøkelse, kan pasienten for første gang ikke være noen endringer, bortsett fra de ekstreme smerter forbundet med bevegelser i en bestemt ryggrad, glatthet av den lumbale lordose, begrensning av bevegelse i flere retninger og underernæring paravertebrale muskler. Morbiditet i palpasjon av spinnprosesser i ryggvirvlene og paravertebrale muskler forekommer som regel ikke. Faste kontrakturer i ryggraden (cervical kyphosis og hyperkypophysis i thoracic region), atrofi av ryggmuskulaturen utvikler seg vanligvis bare i de sene stadiene av sykdommen. Skoliose i ryggraden er ikke typisk.

Over tid (vanligvis sakte) spre seg smerter til brystkreft og cervikal ryggrad, og forårsaker begrensning av bevegelse. Smertefornemmelser i thoracal ryggraden på grunn av betennelse i ryggvirvelens ledd kan bestråles til (malmburet, og styrkes også ved hoste og nysing.

Utviklingen av ankylosering av ryggraden fører vanligvis til nedsettelse av smertesyndromet. Men selv med et røntgenbilde av en "bambuspinne", kan den inflammatoriske prosessen fortsette. Videre er det i de senere stadier spondylitt forårsake smerte kan være komplikasjoner som kompresjonsfrakturer av ryggsøylen og deres buer som kommer fra mindre skader (faller), og vanligvis i de segmenter som er mellom ryggvirvlene ankylosed. Brekninger i buene er vanskelige å diagnostisere på konvensjonelle røntgenbilder, men de er tydelig synlige på tomogrammer.

En ytterligere kilde av smerte i nakke, kan bevegelser begrensninger i nakkesøylen være subluxation i den mediale atlantoosevom skjøten. De forekommer på grunn av ødeleggelse av skjøten mellom den fremre bue av atlaset og aksen vertebra tann og leddbånd i området er kjennetegnet ved en aksial forskyvning av den ryggvirvel bakover (sjelden opp), som kan føre til kompresjon av ryggmargen med bruk av relevante nevrologiske symptomer

[13], [14], [15]

Bechterews sykdom: symptomer på sacroiliitt

Sacroiliitis nødvendigvis utvikler med ankyloserende spondylitt (beskrevet kun noen få unntak) og de fleste pasientene er asymptomatiske. Omtrent 20% 43 av voksne pasienter berørte særegne følelse av veksel lesjon (beveger seg fra en side til en annen, for en eller flere dager) smerte i setet, ofte alvorlige, som fører til halthet. Disse symptomene på Bechterews sykdom varer vanligvis ikke for lenge (uker, sjelden måneder) og går uavhengig. På eksamen, kan oppdage lokal ømhet i projeksjon sacroiliac leddene, men denne fysiske tegn, samt ulike tester, tidligere foreslått for klinisk diagnose sacroiliitis (Kushelevsky tester og andre), er upålitelig.

Kritisk i diagnosen av sacroiliitt er den vanlige radiografien. Det er å foretrekke å gjøre et oversiktsbilde av bekkenet, som i dette tilfellet er det mulig samtidig å evaluere tilstanden av hofteleddet, den symfyseprovokasjonstester og andre anatomiske strukturer, endringer som kan bidra til identifisering og differensialdiagnose av sykdommen.

[16], [17], [18]

Bechterews sykdom: symptomer på leddgikt

Perifer leddgikt gjennom sykdommen er observert hos mer enn 50% av pasientene. Omtrent 20% av pasientene (spesielt barn) kan starte med perifert leddgikt.

Kan resultere i en rekke av noe felles, men ofte finner monoarthritis eller asymmetrisk oligoarthritis nedre ekstremiteter, spesielt kne, hofte og ankel leddene. Mindre ofte bemerket betennelse av kjeve, sternoclavicular, streno-kyst, kyst-vertebrale, og metatarse-falangiale ledd av skulderen, men disse symptomene på ankyloserende spondylitt blir også ansett som karakteristisk for sykdommen. En funksjon av sykdommen (og andre seronegative spondylarthritis) er en patologisk prosess som involverer brusk ledd (symfyse). Nederlaget av symfyseprovokasjonstester, som manifesterer seg klinisk sjeldne (men noen ganger veldig sterkt), er vanligvis diagnostisert bare når røntgenundersøkelse.

Symptomer på leddgikt med Bechterews sykdom, som ikke har karakteristiske morfologiske egenskaper (inkludert de som kommer fra cerebrospinal side), kan begynne akutt, som ligner reaktiv leddgikt. Ofte er kronisk, vedvarende leddgikt kjent, men spontane tilbakemeldinger er også kjent. Generelt er artritt hos pasienter preget av en langsommere progresjonsgrad, utvikling av ødeleggelse og funksjonsforstyrrelser enn for eksempel i RA.

Imidlertid kan perifer artritt i et hvilket som helst sted blitt et alvorlig problem for pasienten som et resultat av det uttrykte smerte og ødeleggelse av artikulære flater og funksjonsforstyrrelser. Den mest prognostisk ugunstige er koks, ofte bilateral. Det utvikler seg ofte hos de som er syke i barndommen. Ved første, kanskje oligosymptomatic og selv asymptomatisk lesjon i leddet. Ifølge amerikanske data, effusjon i hofteledd hos pasienter forekommer oftere enn kliniske manifestasjoner coxitis. Coxitis radiografiske egenskaper: nærvær av en sjelden okolosustavnogo osteoporose og marginale erosjoner, osteophyte utvikling kant av hodet, som vises både i kombinasjon med leddspalte og cyster i lårbenshodet og / eller acetabulum, og isolasjon. Det er mulig å danne benankylose, som sjelden forekommer med coxites av en annen etiologi.

Perifert leddgikt kombineres ofte med enthesitt. Dette gjelder spesielt for området av skulderleddet, hvor symptomene enthesitis i området for feste av musklene i rotator mansjetten til tuberkel av humerus (utvikling av marginale erosjoner og ben proliferasjon) kan råde i løpet av symptomene på artritt i skulderleddet.

[19], [20], [21]

Bechterews sykdom: symptomer på enthesitt

Symptomer på betennelse i sykdommen enthesis naturlig. Lokalisering enthesitis kan være forskjellig. Klinisk klart enthesitis er vanligvis i området av hæler, albuer, kne, skulder og hofte leddene. Den inflammatoriske prosessen kan være involvert underliggende ben (osteitt) med utvikling av erosjoner og påfølgende ossifikasjon og ben spredning eller den kan strekke seg til den sene (f.eks tendinitis akilles) og skallet (tenosynovitis flexor digitorum med ankomsten av kliniske daktylitt) aponeurosis (plantar aponeurosis ). Leddkapsel (kapsel) eller tilstøtende bursa (bursitt, for eksempel i området av trochanter major av femur). Muligens subkliniske entesopatier, som er typisk for tap enthesis interspinous leddbånd i ryggraden, muskler, sener som festes til bekken vingene.

Kronisk patologiske prosessen i enthesis region, ledsaget av ødeleggelse av emnet ben og deretter et overskudd av osteogenese, skjemmer grunnlaget for utseendet av slike opprinnelige radiografiske forandringer som er typiske for sykdommen (og andre seronegative spondylarthritis) som extraarticular erozirovanie ben subchondrale osteosclerosis, ben spredning ( "sporer" ) og abscess.

Når sykdommen blir observert, endres andre organer og systemer, blant annet de vanligste uveittene, i aorta og hjerte.

[22], [23], [24]