Behandling av Chediak-Higashi syndrom

Behandling av syndromet Chediak-Higashi før utviklingen av akselerasjonsfasen reduseres til tilstrekkelig kontroll av nye infeksjoner. Ved dype abscesser, i tillegg til antibiotikabehandling, er kirurgisk behandling indikert. Behandlingen i den akselererte fasen utføres i henhold til protokollen beregnet for PGLH, med den obligatoriske påfølgende allogene TSCC fra den HLA-identiske eller haploidentiske donoren. I 2006, Tardieu et al. Publiserte resultatene av mer enn 20 års erfaring med transplantasjon av pasienter med Chediak-Higashi syndrom, utført på sykehuset Necker-Enfants Matades i Paris. Fem års overlevelse ble observert hos 10 av 14 pasienter, men 2 av 10 overlevende pasienter hadde nevrologiske sykdommer i den tidlige posttransplantasjonsperioden, og i 3 flere pasienter debuterte de 20 år eller mer etter transplantasjon. Interessant nok, en av pasientene transplanterte fra inkompatible HLA-1 antigen av donor, slike symptomer viste seg bare i en alder av 21, mens i løpet av perioden posttranplantatsionnogo hun viser bare 4% av donorceller. I mangel av genterapi forblir TSCC den eneste radikale behandlingen for pasienter som lider av CHS.

Outlook

Prognosen, i fravær av TSCC, er ugunstig, siden barn med Chediak-Higashi syndrom vanligvis ikke lever i en alder av ti. Årsakene til døden er som regel alvorlige infeksjoner, hemorragisk syndrom. Flere pasienter i en alder av 20 år som ikke har gjennomgått TSCS er beskrevet, men i slike pasienter øker lymfoproliferasjonen og risikoen for ondartet lymfom øker betydelig gjennom årene.