Diagnostisering av juvenil dermatomyositt

Ikke-invasive forskningsmetoder

Elektrokardiografi

EKG viser tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Ved myokarditt registreres ledningsnedgang, ekstrasystoler og redusert elektrisk aktivitet i myokardiet. Av og til observeres iskemiske forandringer i hjertemuskelen – en refleksjon av generalisert vaskulopati som påvirker koronarkarene.

Ekkokardiografisk undersøkelse

EkkoCG ved myokarditt viser utvidelse av hjertehulrommene, fortykkelse og/eller hyperekogenisitet av vegger og/eller papillarmuskler, redusert kontraktil og pumpefunksjon i myokardiet, og ved perikarditt - disseksjon eller fortykkelse av perikardlagene.

Ultralydundersøkelse av mageorganer

Ultralyddata avslører uspesifikke forandringer i lever og milt: økt vaskulært mønster og/eller ekogenisitet i parenkymet.

Spirografi

Spirogrammet (utført etter 5 år) viser restriktive forandringer som følge av en reduksjon i styrken i respirasjonsbevegelsene.

Røntgen av brystet

Hos de fleste pasienter viser røntgenbildet en økning i vaskulært mønster, noen ganger lokalt, og i sjeldne tilfeller endringer i pulmonal interstitium, og en høy posisjon av diafragma som følge av parese. Hos pasienter som ikke har fått behandling på lenge, dannes deformasjon av lungemønsteret.

Elektromyografi

På elektromyogrammet (EMG), med normal hastighet på nerveimpulsledning, bestemmes den myogene naturen til endringer i form av en reduksjon i amplituden og forkortelsen av varigheten av muskelfibrenes handlingspotensialer, spontan aktivitet i form av flimmer.

Laboratorieforskning

Fullstendig blodtelling

En generell blodprøve i den akutte perioden med juvenil dermatomyositt er vanligvis uendret eller det er en moderat økning i ESR (20-30 mm/t), lett leukocytose (10-12x10 ⁹ /l), normokrom anemi, men ofte skyldes disse endringene en sammenheng med infeksjon.

Biokjemisk blodprøve

Økte nivåer av "muskelnedbrytningsenzymer" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase) som har diagnostisk verdi. Ved akutte prosesser, progressiv skjelettmuskulaturskade, overstiger nivåene av CPK og LDH normen med 10 ganger eller mer. Nivået av CPK ved tidspunktet for den første undersøkelsen er forhøyet hos 2/3 av pasientene med juvenil dermatomyositt. LDH-nivået, som er en mindre spesifikk, men mer sensitiv test, er forhøyet hos 4/5 pasienter, men i mindre grad; under behandlingen forblir det forhøyet lenger. AST-nivået overstiger normen oftere og i større grad enn ALAT. Det anbefales å undersøke nivået av alle 5 enzymer i blodserumet ved juvenil dermatomyositt på grunn av det faktum at hos én pasient, med visse intervaller, kan nivået av bare ett av dem være forhøyet.

Immunologisk undersøkelse

I løpet av sykdommens aktive periode oppdages noen immunologiske forandringer. Bestemmelse av myosittspesifikke antistoffer brukes ikke i praksis på grunn av den lave frekvensen av påvisning i den juvenile formen av sykdommen. Kun ved interstitielt lungesyndrom har bestemmelse av anti-jo-1-antistoffer praktisk verdi.

For tiden påvises positiv ANF i den aktive fasen av sykdommen hos 50–86 %, avhengig av teknikkens sensitivitet (som regel ikke i en så høy titer som ved systemisk lupus erythematosus), vanligvis når den 1:40–1:80. Omtrent 1/4 av pasientene i den aktive perioden kan man finne et forhøyet IgG-nivå, hver tiende pasient har en positiv revmatoid faktor. Ved alvorlig vaskulittsyndrom er reaksjonene på antistoffer mot kardiolipiner (ACL) positive.

Invasive forskningsmetoder

Muskelbiopsier avslører forandringer av inflammatorisk og degenerativ natur: cellulær infiltrasjon mellom muskelfibre og rundt små kar med overvekt av lymfocytter, med deltakelse av histiocytter og plasmaceller; nekrose av muskelfibre med tap av tverrstriering, elementer av regenerering. I den kroniske prosessen dominerer atrofi av muskelfibre og tegn på interstitiell fibrose.

Etter vår mening stilles diagnosen i typiske tilfeller basert på det kliniske bildet og laboratoriedata. EMG- og muskelbiopsidata samsvarer ikke alltid med de etablerte kriteriene på grunn av artefakter og sklerotiske forandringer som forvrenger resultatene, derfor bør disse diagnostiske metodene brukes i kontroversielle, uklare tilfeller.

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnose av juvenil dermatomyositt utføres med et stort antall sykdommer.

Juvenil polymyositt utvikler seg svært sjelden i barndommen. Den er karakterisert ved svakhet i de proksimale og distale delene av lemmene, hypotensjon og dysfagi. Sykdommen er ofte kronisk og vanskelig å behandle med glukokortikosteroider. En muskelbiopsi er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Polymyositt i det første leveåret kan være en manifestasjon av intrauterin infeksjon.

Infeksiøs myositt er forårsaket av virus, protozoer og bakterier. Viral myositt er forårsaket av influensavirus A og B, Coxsackie B, sykdommen varer 3–5 dager, ledsaget av alvorlig muskelsmerter, feber, forkjølelse og generelle symptomer.

Det kliniske bildet av toksoplasmose ligner dermatomyositt.

Trikinellose er ledsaget av feber, diaré, magesmerter, eosinofili, hevelse i periorbitalrommet og muskler, oftest ansikt, nakke og bryst.

Nevromuskulære sykdommer og myopatier (Duchenne muskeldystrofi, Myasthenia gravis, myotoni, etc.) kjennetegnes av fravær av typiske hudmanifestasjoner.

Duchennes muskeldystrofi kjennetegnes av langsomt progressiv muskelsvakhet (hovedsakelig proksimal) i fravær av muskelherding, og er arvelig.

Myasthenia gravis er karakterisert ved involvering av øye- og distale muskler i ekstremitetene, og en reduksjon i følelsen av svakhet etter administrering av kolinerge legemidler.

Myositt ved andre systemiske bindevevssykdommer, spesielt ved systemisk lupus erythematosus, overlappingssyndromer og systemisk sklerodermi, er ganske uttalt, ledsaget av muskelsmerter, tydelig muskelsvakhet og økte nivåer av "muskelnedbrytningsenzymer". I slike tilfeller er alvorlighetsgraden av andre kliniske symptomer og tilstedeværelsen av immunologiske markører for andre systemiske bindevevssykdommer viktig i diagnostikken.

Ossifiserende myositt progressiva (Munchmeyer sykdom) er en sjelden, arvelig, autosomal dominant lidelse karakterisert av fibrose og forkalkning av store aksiale muskler, noe som fører til stivhet og alvorlig funksjonshemming. Prosessen begynner i musklene i nakke og rygg og sprer seg til ekstremitetene.

Det er viktig å huske at muskelsvakhet kan være en manifestasjon av noen endokrinopatier (hypo- og hypertyreose, hypo- og hyperparatyreose, diabetes mellitus, steroidmyopati, Addisons sykdom, akromegali), metabolske forstyrrelser (glykogenlagringssykdommer, mitokondriell myopati), toksisk og medikamentindusert myopati (D-penicillamin, kolkisin, etc.)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]