Diagnostisering av retinoblastom

Diagnosen retinoblastom stilles på grunnlag av klinisk oftalmologisk undersøkelse, radiografi og ultralyd uten patomorfologisk bekreftelse. Hvis det finnes en familiehistorie, må barn undersøkes av en øyelege umiddelbart etter fødselen.

For å bekrefte diagnosen og bestemme omfanget av lesjonen (inkludert påvisning av en svulst i pinealregionen), anbefales CT eller MR av orbita.

Differensialdiagnose av retinoblastom inkluderer prematuritetsretinopati, vedvarende primær hyperplastisk glasslegeme og alvorlig uveitt på grunn av toksokariasis eller toksoplasmose.

Histologisk struktur av retinoblastom

Histologisk er retinoblastom en monomorf masse av små celler med et høyt forhold mellom kjerne og cytoplasma. Felt av små celler med blå cytoplasma er kombinert med uttalt vaskularisering. Cellene har en tendens til å danne de velkjente "donatlignende" strukturene som dannes rundt det klare rommet (disse strukturene kalles også Flexner-Wintersteiner-rosetter eller ekte retinoblastomrosetter). Den andre typen typiske retinoblastomstrukturer er buketter som ligner blomsterbuketter. Noen pasienter med retinoblastom har Wright-rosetter - celleklynger som er typiske for svulster i PNET-familien. I omfattende svulster dominerer ofte den nekrotiske komponenten, forkalkninger finnes i 95 % av tilfellene. Den andre sjeldne undertypen av retinoblastom er representert av et tynt lag med "svulst" som påvirker netthinnen i stor grad.

Stadier av retinoblastom

Det finnes flere stadiesystemer for retinoblastom. Vanligvis er det tilstrekkelig å dele inn stadiene basert på den intraokulære svulstens plassering og størrelse, involvering av synsnerven, orbital utstrekning og tilstedeværelse av fjerne metastaser.

• Stadium I - netthinnesvulst.
• Stadium II - svulst i øyeeplet.
• Stadium III - regional ekstraokulær spredning.
• Stadium IV - tilstedeværelse av fjerne metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]