Det vanligste symptomet på en svulst i nyrebekkenet og urinlederen, som forekommer med en frekvens på 75 %, er hematuri. En manifestasjon av denne sykdommen er også smerter i korsryggen.
Svulster i nyrebekkenet og urinlederen har fortsatt ukjente årsaker. Røyking er en risikofaktor som øker risikoen for å utvikle overgangscellekarsinom i øvre urinveier med tre ganger. Omtrent 70 % av menn og 40 % av kvinner som blir syke er røykere.
Gjennomsnittsalderen for pasienter med svulster i nyrebekken og urinleder er 65 år. Forekomsten øker med alderen, men svulster i øvre urinveier er et sjeldent obduksjonsfunn.
I 60 % av tilfellene er årsaken til Wilms' svulst et resultat av en somatisk mutasjon, i de resterende 40 % av tilfellene er det et resultat av arvelige mutasjoner.
Wilms' svulst, eller såkalt nefroblastom, står for omtrent 6 % av alle ondartede svulster i barndommen. Den er oppkalt etter kirurgen Max Wilms, som oppdaget den.
