Noen typer autoimmun hepatitt har ingen klart identifisert årsak, mens andre er assosiert med kjente agenser som tiensyre (et vanndrivende middel) eller med sykdommer som hepatitt C og D. Generelt har autoimmun hepatitt av ukjent etiologi et mer dramatisk klinisk bilde, med høyere serumtransaminaseaktivitet og γ-globulinnivåer, leverhistologi tyder på høyere aktivitet enn i tilfeller med kjent etiologi, og en bedre respons på kortikosteroidbehandling.