Dysplastisk skoliose

Blant de skolioserelaterte deformerende dorsopatiene med koden M40-M43 i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD-10) er dysplastisk skoliose fraværende. Selv om det finnes en kode M41.8 - andre former for skoliose, hvorav en er skoliose forårsaket av dysplasi, det vil si en anomali i utviklingen av strukturene i lumbosakralryggraden under embryogenesen.

Epidemiologi

Som det fremgår av klinisk statistikk, står idiopatisk skoliose hos barn for 1,7 %, med de fleste tilfeller i alderen 13 og 14 år, og små skoliosekurver (10–19 grader) var de vanligste (prevalens 1,5 %). [ 1 ] Forholdet mellom kvinner og menn varierer fra 1,5:1 til 3:1 og øker betydelig med alderen. Spesielt er prevalensen av kurver med høyere Cobb-vinkler betydelig høyere hos jenter enn hos gutter: forholdet mellom kvinner og menn øker fra 1,4:1 for kurver fra 10° til 20° til 7,2:1 for kurver > 40°. [ 2 ]

I 90–95 % av tilfellene observeres høyresidig dysplastisk thoraxskoliose, i 5–10 % av tilfellene – idiopatisk eller dysplastisk venstresidig lumbalskoliose (høyresidig lumbalskoliose utvikles sjelden).

Ifølge Scoliosis Research Society står juvenil skoliose for 12–25 % av tilfellene, og diagnostiseres oftere hos jenter enn hos gutter. [ 3 ] Den typiske plasseringen er brystryggen; opp til omtrent 10 års alder utvikler patologien seg sakte, men har en høyere sannsynlighet for å utvikle alvorlig deformitet som ikke er egnet for konservativ behandling.

Den vanligste typen dysplastisk skoliose er i ungdomsårene, med en generell forekomst i befolkningen på opptil 2 % (med en overvekt av jenter).

Dessuten observeres dysplastisk thorax-lumbal skoliose fire ganger oftere enn lumbal skoliose.

Fører til dysplastisk skoliose

Vestlige og mange innenlandske spesialister innen ortopedi og spinalpatologi skiller ikke ut dysplastisk skoliose separat: den klassifiseres som en idiopatisk form, siden årsakene til mange medfødte anomalier i utviklingen av spinalstrukturer ennå ikke er fastslått. Idiopatisk skoliose er på en måte en eksklusjonsdiagnose. Imidlertid er idiopatisk skoliose for tiden den vanligste typen spinal deformitet. [ 4 ] Det bør bemerkes at minst 80 % av skoliose hos barn er idiopatisk. [ 5 ] Men som en endelig diagnose stilles den etter å ha ekskludert genetisk bestemte generaliserte syndromer ledsaget av medfødt skoliose.

Noen eksperter forbinder etiologien til idiopatisk eller dysplastisk skoliose med genetikk, siden ryggraden dannes før fødselen, og denne patologien observeres i familien: ifølge Scoloosis Research Society, hos nesten en tredjedel av pasientene. Og det er en oppfatning at skoliose forårsaket av dysplasi er en multigen dominant tilstand med multivariat genuttrykk (men spesifikke gener er ennå ikke identifisert). [ 6 ]

Andre forskere, som analyserer og systematiserer kliniske tilfeller, ser årsakene til denne patologien i metabolske forstyrrelser eller teratogene effekter av ulike etiologier.

Medfødte morfologiske lidelser i ryggraden (primært i lumbosakralregionen), som kan føre til tredimensjonal deformasjon, anses imidlertid å være:

• spinalhernie, spesielt meningocele;
• manglende fusjon av de bakre ryggvirvelbuene - spina bifida;
• spondylolyse – dysplasi av ryggvirvelbuene med interartikulær diastase (gap);
• anomalier i ryggvirvelens spinøse prosesser;
• utviklingsdefekt (i form av en kile) av kroppene til den første korsvirvelen (S1) og den femte korsryggvirvelen (L5);
• underlegenhet av bindevevsstrukturene i ryggraden i form av dysplasi av mellomvirvelskivene.

Ved diagnostisering av dysplastisk lumbal skoliose kan pasienter bli diagnostisert med ontogenetiske lidelser i spinalsegmentering som lumbarisering og sakralisering.

Under lumbalisering (korsvirvel – korsrygg) i embryonalperioden dannes den såkalte overgangs-lumbosakralvirvelen, deretter smelter ikke S1-virvelen sammen med korsbenet og forblir mobil (noen ganger betegnes den som L6).

Sakralisering (os sacrum – sacrum) er en tilstand der den tverrgående spinøse prosessen i L5-virvelen smelter sammen med korsbenet eller ilium i løpet av den intrauterine skjelettdannelsen, og danner en delvis patologisk synostose. I følge statistikk finnes disse anomaliene hos ett barn av 3,3–3,5 tusen nyfødte.

Risikofaktorer

Risikoen for å utvikle dysplastisk skoliose øker i nærvær av følgende faktorer:

• skoliosisk deformitet av ryggraden i familiens historie;
• intrauterine utviklingsforstyrrelser i de tidlige stadiene av svangerskapet (i løpet av de første 4-5 ukene), som forårsaker medfødte defekter i ryggradens strukturer;
• alder og kjønn. Dette refererer til ryggradens umodenhet hos barn i løpet av perioden med rask vekst: fra spedbarnsalderen til tre år og etter ni år, samt ved pubertetens begynnelse - den seksuelle modningen av ungdommer, spesielt jenter, der sykdommen ofte utvikler seg og krever kirurgisk inngrep.

Patogenesen

For å forklare patogenesen av deformasjon av ryggsøylen i frontplanet, som er ledsaget av samtidig vridning (torsjon) av ryggvirvlene, bemerker ortopeder og vertebrologer ikke bare de anatomiske og biomekaniske trekkene ved ryggraden, men også faktorene for dens normale eller unormale dannelse i den innledende fasen av perioden med intrauterin utvikling - under somitogenese.

Eksperter hevder at nesten alle medfødte defekter i ryggstrukturen til det ufødte barnet "legges ned" før slutten av den første måneden av svangerskapet, når den cellulære omstruktureringen av cytoskjelettet skjer. Og de er forbundet med forstyrrelser i prosessene for dannelse og distribusjon av somitter - parrede segmenter av mesodermalt vev.

Når det gjelder patofysiologien til spinal deformitet ved dysplastisk skoliose, forårsaker for eksempel medfødte morfologiske abnormaliteter i virvellegemene – dannelsen av såkalte kileformede virvler eller halvvirvler – asymmetri og kompenserende endringer (krumning) av tilstøtende virvler. Etter hvert som barnet vokser, dannes det ossifikasjonssoner (osifikasjonskjerner) på overflatene av virvelleddene, og dannelsen av svampaktig beinvev i stedet for bruskvev fører til fiksering av ryggsøylens deformasjon.

Ved defekter i tornutgangene blir overflatene på ryggvirvelleddene forskjøvet (ved underutvikling), eller – når utgangene er hypertrofierte – forstyrres artikulasjonen. Ryggsøylens stabilitet går også tapt på grunn av dysplasi av mellomvirvelskivene.

Symptomer dysplastisk skoliose

Hva er de kliniske symptomene på dysplastisk skoliose? De avhenger av lokaliseringen av den patologiske prosessen og graden av frontal deviasjon i ryggsøylen.

I henhold til lokalisering skilles følgende:

• dysplastisk thoraxskoliose – med ryggradens høyeste krumningspunkt på nivået med brystvirvlene T5-T9;
• thorakolumbal skoliose – i de fleste tilfeller S-formet, det vil si med to motsatt rettede krumningsbuer i frontplanet; toppen av korsryggbuen er notert på nivå med den første korsryggvirvelen (LI), og den kontralaterale thorax – i regionen av T8-T11-virvlene;
• lumbal skoliose – med det apikale krumningspunktet i området rundt korsvirvelen L2 eller L3.

Omtrent en fjerdedel av pasienter med idiopatisk skoliose (AIS) hos ungdom opplever ryggsmerter. [ 7 ] Symptomer kan også omfatte parestesi og parese i ekstremitetene, tådeformiteter, tap av senereflekser, variasjon i blodtrykk, pollakuri og nattlig enurese. [ 8 ]

Se også – Symptomer på skoliose.

Stages

I henhold til den aksepterte metoden bestemmer spesialister størrelsen på krumningsbuen – graden av avvik (Cobb-vinkel) basert på et røntgenbilde av ryggraden:

• dysplastisk skoliose av 1. grad tilsvarer en krumningsvinkel på opptil 10°;
• Grad 2 diagnostiseres når Cobb-vinkelen er i området 10–25°;
• 3 grader betyr at ryggradens avvik i frontalplanet er 25–50°.

Høyere Cobb-vinkelverdier gir grunnlag for å erklære skoliose grad 4.

Ved første grad av krumning kan både de første tegnene og uttalte symptomene være fraværende. Patologiens progresjon begynner å manifestere seg i holdningsforstyrrelser med en forvrengt midjelinje og forskjellige høyder på skulderbladene og skuldrene.

Ved lumbal skoliose er det en bekkenhelling, som er ledsaget av en fremspring av iliums øvre kant, en følelse av forkorting av ett ben og halting.

Ved skoliose på 3-4 grader kan det oppstå smerter i ryggen, bekkenområdet og nedre lemmer. Rotasjon av ryggvirvlene med økt krumningsvinkel fører til utstående ribbein og dannelse av en pukkel foran eller bak.

Komplikasjoner og konsekvenser

Enhver skoliose med en frontal avvikelse av ryggraden på mer enn 40° har negative konsekvenser og gir komplikasjoner, og dette er ikke bare en pukkel som vansirer kroppen. I følge studien ble skolioseprogresjon observert hos 6,8 % av elevene og 15,4 % av jentene med skoliose på mer enn 10 grader under den første undersøkelsen. Hos 20 prosent av barn med kurver på 20 grader under den første undersøkelsen var det ingen progresjon. Spontan forbedring av kurven forekom hos 3 % og ble oftere observert på kurver mindre enn 11 grader. Behandling var nødvendig for 2,75 barn av 1000 undersøkte. [ 9 ]

Siden progresjonen av krumning er relatert til vekstpotensial, kan graden av deformasjon av ryggsøylen være større jo yngre pasienten er i den innledende fasen av skoliose.

Dermed kan dysplastisk thorakolumbal eller lumbal skoliose, som utvikler seg hos barn under 5 år, forstyrre blodstrømmen i organene og påvirke hjerte-lunge-, fordøyelses- og urinveissystemet negativt. [ 10 ]

Diagnostikk dysplastisk skoliose

Detaljert informasjon om påvisning av denne sykdommen finnes i artikkelen – Diagnose av skoliose.

Instrumentell diagnostikk utføres primært ved hjelp av radiografi og spondylometri, samt computertomografi av ryggsøylen.

Les også – Metoder for undersøkelse av ryggraden

MR av hjernen og ryggmargen kan være nødvendig for å utelukke lidelser i sentralnervesystemet hos pasienter under åtte år med en spinal krumningsvinkel større enn 20°.

Differensiell diagnose

Det er nødvendig å differensiere noen sykdommer ledsaget av spinal deformitet. I tillegg er differensialdiagnostikk viktig for å bestemme stabil eller minimalt progressiv skoliose, som kan observeres og korrigeres, og skoliose med stor kompenserende lateral krumning og torsjon av ryggvirvlene og høy risiko for økt krumningsvinkel. I det andre tilfellet er en henvisning til en ortopedisk kirurg nødvendig.

Behandling dysplastisk skoliose

Metoder og teknikker for behandling av dysplastisk skoliose – inkludert fysioterapi (ulike prosedyrer, treningsterapi, massasje) [ 11 ] – er beskrevet i detalj i publikasjonene:

• Behandling av skoliose

I hvilke tilfeller kirurgisk behandling er nødvendig for å korrigere spinal deformitet, [ 12 ] og hvordan det utføres er beskrevet i detalj i artiklene:

• Kirurgisk behandling av skoliose
• Skoliose: kirurgi

Forebygging

Dysplastisk skoliose kan ikke forebygges, ifølge Pediatric Orthopedic Society of North America.

Tidlig oppdagelse av deformerende forandringer i ryggraden, dvs. forebygging av alvorlige krumninger, er imidlertid mulig gjennom screening. Barneortopeder bør undersøke jenter i 10- og 12-årsalderen, og gutter bør sjekkes én gang – i 13- eller 14-årsalderen. [ 13 ]

Prognose

Når en diagnose av dysplastisk skoliose er stilt, er prognosen relatert til risikoen for progresjon av deformiteten.

De avgjørende faktorene er: størrelsen på krumningen på diagnosetidspunktet, pasientens fremtidige vekstpotensial og hans eller hennes kjønn (siden jenter har en mye høyere risiko for progresjon enn gutter).

Jo mer alvorlig krumning av ryggraden er og jo større vekstpotensialet er, desto dårligere er prognosen. Vekstpotensialet vurderes ved å bestemme stadiet av seksuell utvikling i henhold til Tanner og graden av ossifikasjon i henhold til Rissers apofysetest. [ 14 ]

Uten behandling vil dysplastisk skoliose på 1, 2 og 3 grader hos en tenåring utvikle seg med gjennomsnittlig 10–15° i løpet av livet. Og med en Cobb-vinkel på mer enn 50° er økningen 1° per år.