Fargeanomali: typer, verifisering ved hjelp av bilder

Øynenes evne til å skille mellom objekter basert på bølgelengdene til lyset de reflekterer, sender ut eller overfører, gir en person fargesyn. En fargesynsforstyrrelse, eller fargeanomali, oppstår når cellene i det fotosensoriske laget av netthinnen ikke fungerer som de skal, og det er derfor en person kanskje ikke kan skille mellom røde og grønne farger, eller kanskje ikke oppfatter blått i det hele tatt.

[ 1 ]

Epidemiologi

Problemer med fargeoppfatning rammer opptil 8 % av menn og bare 0,5 % av kvinner. Ifølge andre data rammer fargeavvik én av tolv menn og én av to hundre kvinner. Samtidig er forekomsten av fullstendig mangel på fargesyn (achromatopsia) ett tilfelle per 35 tusen mennesker, og delvis monokrom oppdages hos én person av 100 tusen.

Statistikk anslår hyppigheten av deteksjon av ulike typer fargeavvik avhengig av kjønn som følger:

• hos menn: protanopia - 1%; deuteranopia - 1-1,27%; protanomali - 1,08%; deuteranomali – 4,6 %.
• hos kvinner: protanopi – 0,02 %; deuteranopi - 0,01%; protanomali - 0,03%; deuteranomali – 0,25-0,35%.

Det antas at to tredjedeler av tilfeller av fargesynsmangel skyldes anomal trikromati.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til fargeavvik

Innen oftalmologi klassifiseres årsakene til fargeavvik relatert til fargesynssvikt (kode H53.5 i henhold til ICD-10) som primære (medfødte) og sekundære (ervervet som følge av visse sykdommer).

Fargeavvik er oftest tilstede ved fødselen, ettersom de arves som en X-bundet recessiv forandring på nivået av retinale fotopigmenter. Den vanligste er fargeblindhet (rødgrønn fargeblindhet). Denne fargeavviket observeres hovedsakelig hos menn, men overføres av kvinner, og minst 8 % av den kvinnelige befolkningen er bærere. Les også - Fargeblindhet hos kvinner

Oftalmiske årsaker til fargepersepsjonsforstyrrelser kan være assosiert med

• dystrofi av netthinnepigmentepitel;
• retinitis pigmentosa (arvelig degenerasjon av netthinnens fotoreseptorer, som kan forekomme i alle aldre);
• medfødt dystrofi av tappefotoreseptorer;
• avløsning av pigmentepitelet ved sentral serøs korioretinopati;
• vaskulære lidelser i netthinnen;
• aldersrelatert makuladegenerasjon;
• traumatisk skade på netthinnen.

Mulige nevrogene årsaker til fargeavvik inkluderer forstyrrelser i overføringen av signaler fra retinale fotoreseptorer til de primære visuelle kjernene i hjernebarken, og dette forekommer ofte ved idiopatisk intrakraniell hypertensjon med kompresjon av synsnerven eller demyeliniserende betennelse i synsnerven (nevritt). Tap av fargesyn kan også oppstå på grunn av skade på synsnerven ved Devics sykdom (autoimmun nevromyelitt), nevrosyfilis, Lyme-sykdom og nevrosarkoidose.

Mindre vanlige årsaker til sekundær fargeanomali inkluderer kryptokokkmeningitt, abscess i hjernens occipitale region, akutt spredt encefalomyelitt, subakutt sklerotisk panencefalitt, araknoide adhesjoner og kavernøs sinustrombose.

Sentral eller kortikal akromatopsi kan skyldes abnormiteter i den visuelle cortex i hjernens occipitallapp.

Mens genetiske defekter i fargesyn alltid er bilaterale, kan ervervet fargeanomali være monokulær.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Risikofaktorer

I tillegg til arv og de nevnte sykdommene inkluderer risikofaktorer traumer eller blødninger i hjernen, grå stær (uklarhet i linsen) og aldersrelatert forverring av netthinnens evne til å skille farger, samt kronisk kobalaminmangel (vitamin B12), metanolforgiftning, medisiners påvirkning på hjernen og bivirkninger av visse medisiner.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesen

Når man vurderer patogenesen til fargeavvik, er det nødvendig å beskrive generelt de funksjonelle egenskapene til pigmentepitelet i netthinnen (deres indre skall), hvorav det meste består av fotoreseptorceller (nevrosensoriske celler). I henhold til formen på deres perifere prosesser kalles de staver og tapper. De førstnevnte er flere (omtrent 120 millioner), men oppfatter ikke farge, og øynenes følsomhet for farger tilveiebringes av 6-7 millioner tappeceller.

Membranene deres inneholder retinyliden-lysfølsomme proteiner fra GPCR-superfamilien – opsiner (fotopsiner), som fungerer som fargepigmenter. L-kjeglereseptorer inneholder rødt LWS-opsin (OPN1LW), M-kjeglereseptorer inneholder grønt MWS-opsin (OPN1MW), og S-kjeglereseptorer inneholder blått SWS-opsin (OPN1SW).

Sensorisk transduksjon av fargeoppfatning, det vil si prosessen med å omdanne lysfotoner til elektrokjemiske signaler, skjer i S-, M- og L-kjegleceller gjennom reseptorer assosiert med opsiner. Forskere har oppdaget at genene til dette proteinet (OPN1MW og OPN1MW2) er ansvarlige for pigmentene i fargesynet.

Rødgrønn fargeblindhet (daltonisme) er forårsaket av fravær eller endring av kodingssekvensen for LWS-opsin, og dette er ansvarlig for gener på det 23. X-kromosomet. Og medfødt ufølsomhet i øynene for blå farge er assosiert med mutasjoner i SWS-opsin-genene på det 7. kromosomet, og dette arves også autosomalt dominant.

I tillegg kan noen tappereseptorer være fullstendig fraværende i netthinnens pigmentepiteel. For eksempel, ved tritanopi (dikromatisk fargeanomali), er S-tappereseptorer fullstendig fraværende, og tritanomali er en mild form for tritanopi, i hvilket tilfelle S-reseptorer er tilstede i netthinnen, men har genetiske mutasjoner.

Patogenesen til ervervet fargesynsdefekt av nevrogen etiologi er assosiert med en forstyrrelse i ledningen av impulser fra fotoreseptorer til hjernen på grunn av ødeleggelse av myelinskjeden som dekker synsnerven (II kranialnerve).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer fargeavvik

De viktigste symptomene på ulike typer fargeblindhet manifesterer seg i form av fullstendig fargeblindhet eller forvrengning i persepsjonen.

Akromatopsi er preget av fullstendig mangel på fargesyn. Fullstendig nedstengning av de røde fotoreseptorene i netthinnen betyr protanopi, og en person ser rødt som svart.

Deuteranopi er preget av forvrengninger av røde og grønne farger; spesielt i stedet for lyse nyanser av grønt ser en person mørke nyanser av rødt, og i stedet for fiolett, som er nært i spektrum, ser en person lyseblått.

Personer med tritanopi forveksler blått med grønt, gult og oransje virker rosa, og lilla objekter virker mørkerøde.

Ved anomal trikromatisme er alle tre typer tappefotoreseptorer tilstede i netthinnen, men én av dem er defekt – med en forskjøvet maksimal følsomhet. Dette fører til en innsnevring av det oppfattede fargespekteret. Ved protanomali er det derfor en forvrengning i oppfatningen av blå og gule farger, ved deuteranomali er det en avvik i oppfatningen av nyanser av rødt og grønt – en mild grad av deuteranopi. Og symptomet på tritanomali manifesterer seg i manglende evne til å skille farger som blått og fiolett.

[ 21 ], [ 22 ]

Skjemaer

Normalt fargesyn, ifølge den trikromatiske teorien, tilveiebringes av følsomheten til tre typer fotoreseptorceller i netthinnen (kjegler), og i henhold til antall primærfarger som er nødvendige for å korrespondere med alle spektrale nyanser, er personer med genetisk bestemte fargeavvik delt inn i monokromater, dikromater eller anomale trikromater.

Følsomheten til fotoreseptorceller varierer:

S-kjeglereseptorer reagerer bare på korte lysbølger - med en maksimal lengde på 420-440 nm (blå farge), er antallet deres 4% av fotoreseptorcellene;

M-kjeglereseptorer, som utgjør 32 %, oppfatter bølger av middels lengde (530–545 nm), fargen er grønn;

L-konusreseptorer er ansvarlige for følsomhet for langbølget lys (564–580 nm) og gir oppfatningen av rød farge.

Det finnes følgende hovedtyper av fargeavvik:

• med monokromatisitet - akromatopsi (akromatopsi);
• med dikromati – protanopi, deuteranopi og tritanopi;
• med anomal trikromati – protanomali, deuteranomali og tritanomali.

Mens folk flest har tre typer fargereseptorer (trikromatisk syn), har nesten halvparten av kvinnene tetrakromati, det vil si fire typer konuspigmentreseptorer. Denne økte fargediskrimineringen er assosiert med to kopier av genene for konusreseptorer i netthinnen på X-kromosomene.

[ 23 ]

Diagnostikk fargeavvik

For å diagnostisere fargeavvik i innenlandsk oftalmologi er det vanlig å bruke en fargeoppfattelsestest ved hjelp av pseudoisokromatiske tabeller av E. Rabkin. I utlandet finnes det en lignende test for fargeavvik av den japanske øyelegen S. Ishihara. Begge testene inneholder mange kombinasjoner av bakgrunnsbilder som lar en bestemme arten av fargesynsfeilen.

Anomaloskopi – undersøkelse med et anomaloskop – regnes som den mest sensitive diagnostiske metoden for å oppdage forstyrrelser i fargepersepsjonen.

[ 24 ], [ 25 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose er nødvendig for å identifisere årsakene til ervervet (sekundær) fargepersepsjonsforstyrrelse, noe som kan kreve CT- eller MR-undersøkelse av hjernen.

Behandling fargeavvik

Medfødte fargesynsavvik er uhelbredelige og endrer seg ikke over tid. Hvis årsaken er en øyesykdom eller skade, kan behandling imidlertid forbedre fargesynet.

Bruk av spesialtonede briller eller rødtonede kontaktlinser i det ene øyet kan forbedre noen menneskers evne til å skille farger, selv om ingenting kan få dem til å faktisk se den manglende fargen.

Fargesynssvikt kan ha visse yrkesmessige begrensninger: ingen steder i verden har fargeblinde lov til å jobbe som piloter eller jernbaneførere.

Fargeavvik og førerkort

Hvis det oppdages en fargeavvik av grad A når testen bestås (ved hjelp av Rabkin-tabeller), er det ikke forbudt å kjøre bil.

Når testen avdekker mer signifikante avvik i fargeoppfatningen og en fargeavvik av grad C med fullstendig manglende evne til å skille grønt fra rødt bestemmes, er prognosen for å få førerkort ikke oppmuntrende: fargeblinde får ikke utstedt et.

I USA, Canada, Storbritannia, Australia og noen andre land er imidlertid ikke rød-grønn fargeblindhet et hinder for kjøring. For eksempel, i Canada, er trafikklys vanligvis differensiert etter form for å gjøre det lettere for sjåfører med denne fargeavviket å gjenkjenne signalene. Det finnes imidlertid fortsatt røde bilindikatorer som lyser når man bremser...

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]