Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Hvordan behandles arvelig sfærocytose (Minkowski-Schoffars sykdom)?
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 06.07.2025
Folsyre foreskrives med 1 mg per dag i hemolyseperioden.
Ved alvorlig hemolytisk eller aplastisk krise (hemoglobin <60 g/l) utføres erstatningsterapi med rød blodcellemasse renset fra leukocytter.
Splenektomi brukes planlagt. Før kirurgisk behandling er det nødvendig å vaksinere pasienten mot meningokokk- og pneumokokkinfeksjoner, samt Haemophilus influenzae type B.
Ved gallesteinsykdom brukes kolecystektomi.
Poliklinisk observasjon
De anbefaler en undersøkelse hos en hematolog, en generell blodprøve med retikulocytttelling (en gang i måneden for moderate og alvorlige former, en gang i kvartalet for milde og minimale former).
En biokjemisk blodprøve (bestemmelse av total og indirekte bilirubin, ALT, AST, alkalisk fosfatase, LDH-aktivitet, SF, TIBC-konsentrasjon, transferrinmetning med jern, SF) utføres en gang i kvartalet for moderate og alvorlige former, en gang hver 6. måned for milde og minimale former.
En ultralyd av mageorganene anbefales en gang hver 6.–12. måned.