Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Hvordan behandles arvelig sfærocytose (Minkowski-Schoffar's sykdom)?
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 19.10.2021
Behandling
Presiser folsyre ved 1 mg per dag under hemolysen.
Ved alvorlig hemolytisk eller aplastisk krise (hemoglobin <60 g / l) utføres substitusjonsbehandling med erytrocyttmasse, renset fra leukocytter.
Splenektomi brukes på en planlagt måte. Før operativ behandling er det nødvendig å vaksinere en pasient mot meningokokk- og pneumokokinfeksjoner, samt hemofil infeksjon av type B.
I kolelithiasis brukes cholecystektomi.
Dispensary supervision
Anbefal en undersøkelse av hematologen, en generell blodprøve ved beregning av retikulocytter (en gang i måneden med moderate og alvorlige former, en gang i kvartalet - med lette og minimale former).
Biokjemiske blodprøver (bestemmelse av total og indirekte bilirubin, ALT, ACT, alkalisk fosfatase, LDH konsentrasjon SJ, TIBC, transferrinmetning med jern, SF) blir utført en gang et kvarter med srednetyazholoy og tunge former, en gang hver 6. Måned - for mild og minimale former.
Ultralyd i bukhulen anbefales hver 6-12 måneder.