Hvordan behandles levercirrhose hos barn?

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Påvisning av levercirrose er en indikasjon for konsultasjon med en kirurg og en nevrolog.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse er utvikling av livstruende komplikasjoner, behovet for parenteral administrering av legemidler og levertransplantasjon.

Behandling av levercirrose

Målet med behandlingen er å forebygge og korrigere komplikasjoner av levercirrose.

Ikke-medikamentell behandling av levercirrose

Kostholdet er kaloririkt og inneholder forgrenede aminosyrer.

Medikamentell behandling av levercirrose

Medikamentell behandling innebærer korrigering av komplikasjoner av levercirrose.

Portal hypertensjon. Hovedelementet i ascitesbehandling anses å være natriumrestriksjon i kostholdet, noe som ofte er vanskelig å oppnå hos barn. Den andre komponenten er å sikre tilstrekkelig kalium. Ved forskrivning av diuretika vurderes spironolakton som det foretrukne legemidlet, foreskrevet i en dose på 2-3 mg / (kg x dag). Ved ineffektivitet brukes furosemid i en dose på 1-3 mg / (kg x dag). Forskrivning av diuretika krever daglig overvåking av diurese, kroppsvekt, abdominal omkrets og blodets elektrolyttnivåer. Faren ved behandling med diuretika er risikoen for kollaps med for kraftig væsketap, fortynningshyponatremi på grunn av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon, provosering av portosystemisk encefalopati på grunn av vannelektrolytt og sirkulasjonsforstyrrelser.

Utviklingen av ascites ledsages av hypoalbuminemi, noe som reduserer onkotisk trykk og forårsaker ineffektiviteten av diuretisk behandling. For å korrigere hypoalbuminemi brukes albuminløsninger med en hastighet på 1 g / (kg x dag). Ascites anses som refraktær hvis det er umulig å kontrollere væskeansamling på bakgrunn av bruk av maksimale doser diuretika i kombinasjon med albumininfusjon. I dette tilfellet er paracentese og væskefjerning indisert.

Ved portalhypertensjon øker trykkgradienten mellom portalvenen og vena cava inferior, noe som fører til dannelse av portosystemiske kollateraler. Grunnlaget for farmakologisk behandling av åreknuter på grunn av portalhypertensjon er en reduksjon i portalblodstrøm og/eller leverresistens, noe som bidrar til å redusere portaltrykket. Vasokonstriktorer (vasopressin, ikke-selektive betablokkere) brukes, som reduserer visceral blodstrøm, portalblodstrøm og portaltrykk. Det foretrukne legemidlet er propranolol (obzidan) i en dose på 1-2 mg/(kg x dag) under kontroll av blodtrykk og puls. I fravær av bivirkninger kan dette legemidlet brukes i et år eller lenger. Bruk av vasodilatorer (nitroglyserin, etc.) er også berettiget, men i pediatrisk praksis brukes slike legemidler sparsomt.

Det er mulig å bruke histamin H2-reseptorblokkere (ranitidin, famotidin, etc.), som reduserer surhetsgraden i mageinnholdet, men disse legemidlene forhindrer ikke åreknuter.

Nyere studier av effektiviteten av skleroterapi for å forebygge blødninger har vist at metoden ikke har noen signifikante fordeler fremfor farmakoterapi og er ledsaget av en høyere dødelighet. Bruk av skleroterapi er berettiget ved kontraindikasjoner mot andre behandlingsmetoder.

Å stoppe akutt blødning innebærer å stoppe mating, installere en nasogastrisk sonde, redusere væskevolumet til 2/3 av det fysiologiske behovet og administrere hemostatiske legemidler. Hvis konservativ behandling er ineffektiv, utføres skleroterapi.

Spontan bakteriell peritonitt. Det foretrukne legemidlet for behandling av spontan bakteriell peritonitt anses å være et antibiotikum fra gruppen av cefalosporiner av tredje generasjon - cefotaksim, som har minimal hepatotoksisitet. Antibiotikabehandling anses som ineffektiv i fravær av klinisk effekt innen 3 dager etter behandlingsstart, et betydelig antall nøytrofiler i ascitesvæsken, og tilstedeværelse av mikroflora som er resistent mot dette antibiotikumet i henhold til resultatene av såing. I fremtiden utføres valget av legemiddel under hensyntagen til følsomheten til den sådde mikrofloraen. For tiden vies mye oppmerksomhet til forebygging av spontan bakteriell peritonitt hos pasienter med levercirrhose.

Hepatisk encefalopati. Behandling av denne sykdommen, spesielt alvorlige former, er forbundet med betydelige vanskeligheter. I voksenpraksis er dødeligheten 25–80 %, avhengig av alvorlighetsgraden. En viktig del av behandlingen er et kosthold som sørger for proteinrestriksjon og tilstrekkelig energiinnhold (140–150 kcal/kg per dag). Legemidler som brukes i dag er rettet mot å redusere graden av hyperammonemi. Det mest kjente og mest brukte legemidlet er laktulose (Duphalac).

Hepatorenalt syndrom. Behandling av hepatorenalt syndrom inkluderer å begrense inntaket av bordsalt i kosten. Ved alvorlig hyponatremi er det indisert å redusere volumet av væskeinntak. Blant legemidlene som har deltatt i vitenskapelige studier, men som ennå ikke er godkjent av behandlingsstandarder, er det verdt å merke seg ornipressin (analog av vasopressin), som har en vasokonstriktoreffekt, eliminerer den hyperdynamiske typen blodsirkulasjon, øker glomerulær filtrasjon og natriumutskillelse. Et annet legemiddel, aprotinin (hemmer av kallikrein-kinin-systemet), forårsaker vasokonstriksjon av indre organer med en økning i nyreblodstrømmen.

Følgende behandlingsmetoder har vist seg å være ineffektive: hemodialyse, peritonealdialyse, administrering av plasmasubstitutter, paracentese og bruk av systemiske vasoaktive legemidler.

Hepatopulmonalt syndrom. De første tegnene på dette syndromet anses som en indikasjon for levertransplantasjon så snart som mulig.

Kirurgisk behandling av levercirrose

En radikal behandlingsmetode er levertransplantasjon. Optimal tidspunkt for operasjonen bestemmes under hensyntagen til risikoen for å utvikle livstruende komplikasjoner, og Child-Pugh-klassifiseringen er mye brukt for vurdering av disse hos eldre barn og voksne.

Det er høy risiko for å utvikle livstruende komplikasjoner av levercirrhose, derfor er indikasjoner for levertransplantasjon pasienter klassifisert i gruppe B og C i henhold til Child-Pugh-skalaen. I gruppe A er risikoen for å utvikle komplikasjoner minimal: pasienten kan motta konservativ behandling frem til overgangen til stadium B eller C.

I pediatrisk praksis er en objektiv vurdering av komplikasjoner ved levercirrhose av største betydning; tilstandens alvorlighetsgrad kan påvirke overlevelse etter operasjon og sannsynligheten for å utvikle postoperative komplikasjoner betydelig. I denne forbindelse er det spesielt viktig å bestemme optimalt tidspunkt for levertransplantasjon. En av indikatorene i Child-Pugh-skalaen for å vurdere leverfunksjon er alvorlighetsgraden av encefalopati, som er vanskelig å bestemme hos små barn. Med denne faktoren i betraktning er det foreslått andre skalaer som inkluderer et bredere spekter av laboratorieparametere og tillater å vurdere alvorlighetsgraden av pasientens tilstand i det første leveåret for å bestemme optimalt tidspunkt for levertransplantasjon:

• tilstedeværelse av ascites, +15 poeng;
• kolesterolinnhold <100 mg/dL eller <2,5 mmol/L, +15 poeng;
• indirekte bilirubininnhold 3–6 mg/dl eller 51–103 μmol/l, + 11 poeng;
• totalt bilirubininnhold >6 mg/dl eller >103 µmol/l, +13 poeng;
• protrombinindeks <50 %, +10 poeng.

Ved bruk av denne skalaen bestemmes risikoen for dødelighet innen 6 måneder av summen av poeng. Hvis summen av poeng er mer enn 40, er det høy risiko for død (mer enn 75 %) på grunn av utvikling av komplikasjoner av levercirrhose. Hvis summen er 29–39, er risikoen 75 %, hvis summen av poeng er mindre enn 28, er sannsynligheten for komplikasjoner minimal og dødeligheten innen 6 måneder er mindre enn 25 %.

Prognose

Prognosen er ugunstig uten levertransplantasjon. Overlevelsesraten for barn etter denne operasjonen er mer enn 90 %.

Forebygging

Vaksinasjon mot viral hepatitt A og B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]