Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hvordan behandles seglcelleanemi?
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Transfusjonsbehandling for seglcelleanemi er belagt med økt blodviskositet inntil nivået av Hb S er betydelig redusert; Hematokrit bør ikke overstige 25-30% før begynnelsen av transfusjonen av erytrocytmasse. Nødt blodtransfusjon er bare indikert dersom det er nødvendig å øke transportfunksjonen til blodet uten å eksplisitt redusere nivået av Hb S, for eksempel:
- med alvorlig anemi
- i sekwestrasjonskrisen;
- i aplastisk krise;
- i tilfelle blodtap
- før kirurgi.
Faste røde blodcelletransfusjoner, hvis nødvendig gjennomfører reduksjon Hb-S nivåer som er mindre enn 30% (slag, av og til sterk smerte kriser, graviditet, før kirurgi), rød celletransfusjoner for beregningen av vekten av 10-15 ml / kg hver 3-4 uker. Utvekslingstransfusjon normaliserer raskt hematokriten og reduserer nivået av Hb S. Det utføres i henhold til vitale indikasjoner:
- med akutt thorax syndrom av alvorlig kurs;
- med slag
- med arteriell hypoksemi
- ildfast priapisme;
- før oftalmisk operasjon
- før angiografi av cerebral fartøy.
Ved utvikling av jernoverbelastning utføres chelaterapi.
For en vedvarende reduksjon i HbS kan farmakologisk stimulering av føtale hemoglobinsyntese, som er effektiv i ca 80% tilfeller, brukes. For dette formål, foreskrive hydroksykarbamid (hydrea) i en dose på 20-30 mg / kg daglig, er effekten doseavhengig.
I tillegg brukes benmargstransplantasjon.
[Sykle-celle anemi prognose
Pasientens forventede levetid avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner og de eksisterende komplikasjonene. På dagens nivå av terapi overlever 85% av pasientene til 20 år.
Hovedårsakene til pasientens død:
- Infeksjoner: sepsis, meningitt. Risikoen for å utvikle sepsis eller meningitt hos barn under 5 år er over 15%, dødeligheten i denne gruppen når 30%.
- Organsvikt: skade på hjertet, leveren, nyrene.
- Trombose av karene av vitale organer: Først av alt, lungene og hjernen.
Faktorer som forbedrer prognosen hos pasienter med seglcelleanemi:
- Nivå Hb F
- nivå Hb F> 10% gir beskyttelse mot slag;
- nivå Hb F> 20 % beskytter mot smertefulle kriser og lungekomplikasjoner.
- Tilstedeværelsen av alfa-thalassemi, som reduserer intensiteten av hemolyse.
- Sosioøkonomiske faktorer.