Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sykdom der fullstendig og endelig helbredelse er umulig. Målene med behandlingen er å undertrykke aktiviteten til den patologiske prosessen, bevare og gjenopprette funksjonsevnen til de berørte organene og systemene, indusere og opprettholde klinisk og laboratoriebasert remisjon, forhindre tilbakefall for å oppnå en betydelig forventet levealder for pasientene og sikre en tilstrekkelig høy livskvalitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

• Øyelege: avklaring av opprinnelsen til synshemming.
• Nevrolog: avklaring av arten og opprinnelsen til skade på nervesystemet, valg av symptomatisk behandling når nevrologiske symptomer oppstår eller vedvarer.
• Psykiater: bestemme taktikken for pasientbehandling når psykopatologiske symptomer oppstår eller vedvarer, avklare opprinnelsen til psykiske lidelser (manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komplikasjoner med glukokortikosteroider, etc.), velge symptomatisk behandling.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

I løpet av sykdommens aktive periode bør pasienter behandles på sykehus, om mulig på en spesialisert avdeling. Indikasjoner for sykehusinnleggelse:

• kliniske og laboratoriemessige tegn på aktivitet av systemisk lupus erythematosus hos pasienten;
• behovet for å korrigere terapien hvis den er ineffektiv eller hvis det oppstår komplikasjoner med legemidlet;
• forekomst av smittsomme komplikasjoner;
• utseendet av tegn på antifosfolipidsyndrom.

Ved redusert aktivitet og utvikling av remisjon kan behandlingen fortsettes på poliklinikk. Langvarig dispensærobservasjon og regelmessige kliniske og instrumentelle undersøkelser og laboratorietester er nødvendige for tidlig oppdagelse av tegn på forverring av sykdommen eller utvikling av mulige komplikasjoner.

Ikke-medikamentell behandling av systemisk lupus erythematosus

Det er nødvendig å gi pasienten et skånsomt regime. Kontroller kroppsvekten. For å forebygge osteoporose anbefales det å forby røyking hos ungdom, og råde dem til å inkludere matvarer med høyt innhold av kalsium og vitamin D i kostholdet. I løpet av remisjonsperioden bør terapeutisk trening utføres.

Medikamentell behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandling av systemisk lupus erythematosus er basert på patogenetiske prinsipper, og tar sikte på å undertrykke syntesen av autoantistoffer, redusere aktiviteten til immunbetennelse og korrigere hemostase. Behandlingstaktikker bestemmes individuelt for hvert barn, med tanke på deres konstitusjonelle trekk, kliniske symptomer og aktivitet av systemisk lupus erythematosus, effektiviteten av tidligere behandling og dens toleranse hos pasienter, samt andre parametere.

Behandling av systemisk lupus erythematosus er langsiktig og kontinuerlig; det er nødvendig å veksle mellom intensiv og vedlikeholdsmessig immunsuppressiv behandling i tide, tatt i betraktning sykdomsfasen, og å kontinuerlig overvåke dens effektivitet og sikkerhet.

Behandling av lupus erythematosus med glukokortikosteroider

Glukokortikosteroider er førstelinjemedisiner i behandlingen av systemisk lupus erythematosus; de har antiinflammatoriske, immunmodulerende og antidestruktive effekter.

Prinsipper for systemisk glukokortikosteroidbehandling:

• Bruk av korttidsvirkende glukokortikosteroider (prednisolon eller metylprednisolon).
• Daglig oral administrering av glukokortikosteroider (alternerende glukokortikosteroidbehandling – å ta medisiner annenhver dag for systemisk lupus erythematosus – er ineffektiv, er forbundet med høy risiko for tilbakefall og tolereres dårlig av de fleste pasienter).
• Tar glukokortikosteroider primært om morgenen (første halvdel av dagen), med tanke på den fysiologiske rytmen i utskillelsen.

Dosen av glukokortikosteroider bestemmes avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, aktivitet og de viktigste kliniske symptomene på sykdommen, med tanke på barnets individuelle egenskaper. Dosen av prednisolon er:

• ved høy og kriseaktivitet av systemisk lupus erythematosus 1–1,5 mg/kg per dag (men ikke mer enn 70–80 mg/dag);
• ved moderat aktivitet av systemisk lupus erythematosus 0,7–1,0 mg/kg per dag;
• ved lav aktivitet av systemisk lupus erythematosus 0,3–0,5 mg/kg per dag.

Behandling med maksimal suppressiv dose glukokortikosteroider utføres vanligvis i 4–8 uker inntil klinisk effekt er oppnådd og aktiviteten til den patologiske prosessen er redusert, etterfulgt av en reduksjon i legemiddeldosen til en individuelt valgt vedlikeholdsdose (>0,2–0,3 mg/kg per dag) innen 6–12 måneder fra behandlingsstart. Dosen av glukokortikosteroider reduseres gradvis, og reduserer reduksjonshastigheten etter hvert som dosen reduseres (prinsippet om å redusere den daglige dosen av legemidlet med 5–10 % hver 7., 10., 14., 30. dag), avhengig av hastigheten på utviklingen av den terapeutiske effekten, pasientens respons på den forrige dosereduksjonen og alvorlighetsgraden av bivirkningene av glukokortikosteroider.

Langvarig bruk av vedlikeholdsdose glukokortikosteroider anbefales, noe som bidrar til å opprettholde remisjon (brudd på glukokortikosteroidregimet eller rask seponering kan føre til forverring av sykdommen eller utvikling av abstinenssyndrom). Fullstendig seponering av kortikosteroider er kun mulig ved langvarig klinisk og laboratoriemessig remisjon og bevaring av binyrenes funksjonelle evner.

Glukokortikosteroidpulsbehandling innebærer intravenøs administrering av ultrahøye doser metylprednisolon (10–30 mg/kg per dag, men ikke mer enn 1000 mg/dag; dosen for voksne pasienter er vanligvis 500–1000 mg/dag) i 3 dager.

Pulsbehandling resulterer i raskere positiv dynamikk i pasientens tilstand sammenlignet med oral administrering av glukokortikosteroider. I noen tilfeller gjør det det mulig å oppnå en positiv effekt i behandlingen av pasienter som er resistente mot orale glukokortikosteroider, og å begynne å redusere dosen raskere (steroidsparende effekt), noe som gjør det mulig å redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger.

Pulsbehandling med glukokortikosteroider er indisert for lindring av krisetilstander og behandling av alvorlige former for systemisk lupus erythematosus med svært aktiv nefritt, alvorlig CNS-skade, aktiv vaskulitt, ekssudativ pleuritt og perikarditt, trombocytopeni, hemolytisk anemi, etc.

Kontraindikasjoner for pulsbehandling med glukokortikosteroider kan omfatte: ukontrollert arteriell hypertensjon, uremi, hjertesvikt, akutt psykose.

Cytotoksiske midler i behandlingen av systemisk lupus erythematosus

For å kontrollere forløpet av systemisk lupus erythematosus tilstrekkelig og sikre høy livskvalitet for pasienter, er det i mange tilfeller nødvendig å inkludere cytotoksiske midler (CA) med immunsuppressiv aktivitet i terapeutiske regimer.

Indikasjoner for bruk av cytotoksiske midler: svært aktiv nefritt, alvorlig CNS-skade, resistens mot tidligere glukokortikosteroidbehandling, behov for å forsterke immunsuppressiv behandling ved alvorlige bivirkninger av glukokortikosteroider, implementering av en steroidsparende effekt, opprettholdelse av en mer stabil remisjon.

Avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og den spesifikke organskaden, bør ett av følgende cytostatika brukes: cyklofosfamid, azatioprin, cyklosporin, mykofenolatmofetil og metotreksat.

Cyklofosfamid er det foretrukne legemidlet blant cytostatika, primært for behandling av aktiv lupusnefritt. Ifølge en metaoversikt inkluderer fordelene med kombinasjonsbehandling med glukokortikosteroider og cyklofosfamid ved diffus proliferativ lupusnefritt (WHO klasse IV) sammenlignet med glukokortikosteroid monoterapi bevaring av nyrefunksjon, redusert risiko for dobling av serumkreatinin, økt nyre- og totaloverlevelse, redusert dødelighet og risiko for tilbakefall. Glukokortikosteroidbehandling i kombinasjon med cyklofosfamid har fordeler sammenlignet med glukokortikosteroid monoterapi når det gjelder effekt på proteinuri, hypoalbuminemi og hyppigheten av tilbakefall ved membranøs lupusnefritt (WHO klasse V). Kombinasjonen av glukokortikosteroider med cyklofosfamid bidrar til å opprettholde en mer stabil og langvarig remisjon, men muliggjør en maksimal reduksjon i dosen av glukokortikosteroider tatt oralt (steroidsparende effekt).

I klinisk praksis brukes to forskjellige regimer for administrering av cyklofosfamid:

• daglig oral administrering i en dose på 1,0–2,5 mg/kg per dag for å redusere antallet leukocytter i perifert blod til 3,5–4,0 x 10 ⁹ /l (> 3,0 x 10 ⁹ /l) i flere måneder;
• pulsbehandling – periodisk intravenøs administrering av ultrahøye doser av legemidlet. En vanlig ordning er å administrere cyklofosfamid én gang i måneden i doser på 0,5 (0,75–1,0) g/m², ^tatt hensyn til toleranse, i 6 måneder, etterfulgt av administrering av legemidlet én gang hver tredje måned i 2 år.

Prinsipper for cyklofosfamidpulsterapi

• Dosen av cyklofosfamid bør velges i samsvar med verdien av glomerulær filtrasjon (hvis den faller under 30 ml/min, bør dosen av legemidlet reduseres).
• Antall leukocytter i blodet bør overvåkes den 10.–14. dagen etter administrering av legemidlet (hvis nivået av leukocytter synker til <4,0x109 ^/ l, bør neste dose reduseres med 25 %).
• Det er nødvendig å øke intervallet mellom administrering av cyklofosfamid dersom det utvikles smittsomme komplikasjoner.

Å ta cyklofosfamid oralt er assosiert med en høyere forekomst av komplikasjoner hos barn, så denne metoden brukes sjeldnere.

Intermitterende pulsbehandling med cyklofosfamid i kombinasjon med glukokortikosteroider er anerkjent som standardbehandling for proliferativ lupusnefritt (WHO-klasse III. IV), men terapeutiske regimer kan variere. Ved alvorlige former for nefritt, etter induksjonspulsbehandling med cyklofosfamid i 6 måneder, anbefales det først å gå over til å administrere legemidlet én gang hver 2. måned de neste 6 månedene, og først deretter administrere legemidlet én gang per kvartal. For å opprettholde remisjon foreslår noen eksperter å fortsette å administrere cyklofosfamid én gang per kvartal i 30 måneder.

For barn har det blitt foreslått et mindre aggressivt regime med pulsbehandling med cyklofosfamid i en dose på 10 mg/kg én gang annenhver uke inntil en tydelig effekt oppnås, etterfulgt av en overgang til administrering av legemidlet én gang i kvartalet.

Det skal bemerkes at det ifølge en metaoversikt (RS Flanc et al., 2005) ikke ble observert statistisk signifikante forskjeller i effektiviteten av pulsbehandling ved bruk av høye eller lavere doser cyklofosfamid, samt lange (24 måneder) eller korte (6 måneder) behandlingsforløp hos voksne.

Risikoen for å utvikle bivirkninger under behandling med cyklofosfamid avhenger av den totale dosen av legemidlet: hvis dosen ikke overstiger 200 mg/kg, er sannsynligheten for alvorlige bivirkninger lav, men den øker betydelig med en kumulativ dose på mer enn 700 mg/kg. Med tanke på dette utvikles kombinerte behandlingsregimer der cyklofosfamid erstattes med mindre giftige cytostatika etter at remisjon er oppnådd.

Hos voksne er det vist effektivitet av kortvarig (6 måneder) pulsbehandling med cyklofosfamid i en dose på 0,5–1,0 g/m² ⁱ kombinasjon med orale glukokortikosteroider med påfølgende overføring av pasienten til grunnbehandling med mykofenolatmofetil (0,5–3,0 g/dag) eller azatioprin (1–3 mg/kg per dag) og videreføring av glukokortikosteroidbehandling. Randomiserte studier hos voksne med proliferativ nefritt (III, IV klasser i WHO-klassifiseringen) viste at korte kurer med cyklofosfamid (6 pulser) i en dose på 500 mg hver 2. uke med påfølgende overgang til azatioprin er like effektive som behandling i henhold til det klassiske skjemaet, men denne metoden er mindre toksisk.

Behandlingsregimer for aktiv lupusnefritt

Remisjonsinduksjonsfase	Remisjonsvedlikeholdsfase
Pulsbehandling med metylprednisolon, glukokortikosteroider oralt i en dose på 0,5 mg/kg per dag + pulsbehandling med cyklofosfamid (7 intravenøse injeksjoner) J én gang i måneden i 6 måneder i en dose på 0,5–1 g/m² ( kombinasjon med pulsbehandling med metylprednisolon er mulig). Ved behov kan månedlig administrering av cyklofosfamid forlenges til 9–12 måneder.	Glukokortikosteroider oralt i avtagende dose + pulsbehandling med cyklofosfamid i en dose på 0,5–1,0 g/m² én gang hver 3. måned i opptil 24 måneder
Pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 750 mg/dag i 3 dager, glukokortikosteroider oralt 0,5 mg/kg per dag (1 mg/kg per dag) i 4 uker + pulsbehandling med cyklofosfamid (6 intravenøse injeksjoner), én gang i måneden i 6 måneder i en dose på 0,5 g/m2 ( deretter 0,75 og 1,0 g/ m2 tatt hensyn til legemidlets toleranse, men ikke mer enn 1,5 g per injeksjon)	Orale glukokortikosteroider (reduser dosen med 2,5 mg/dag hver 2. uke til vedlikeholdsbehandling) + pulsbehandling med cyklofosfamid (2 injeksjoner én gang i kvartalet), deretter azatioprin 2 uker etter cyklofosfamid med en startdose på 2 mg/kg per dag (reduser til 1 mg/kg per dag under hensyntagen til legemidlets toleranse)
Pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 750 mg/dag i 3 dager, glukokortikosteroider oralt i en dose på 0,5 mg/kg per dag (1 mg/kg per dag) i 4 uker + pulsbehandling med cyklofosfamid (6 injeksjoner på 500 mg hver 2. uke - total dose cyklofosfamid 3,0 g)	Orale glukokortikosteroider (reduser dosen med 2,5 mg/dag hver 2. uke til vedlikeholdsdose) + azatioprin 2 uker etter cyklofosfamid med en startdose på 2 mg/kg per dag (reduser til 1 mg/kg per dag under hensyntagen til legemidlets toleranse)
Pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 750 mg/dag i 3 dager, glukokortikosteroider oralt i en dose på 0,5–1,0 mg/kg per dag + pulsbehandling med cyklofosfamid (6 intravenøse injeksjoner) én gang i måneden i 6 måneder i en dose på 0,5–1,0 g/m2 ( men ikke mer enn 1,5 g per injeksjon)	Glukokortikosteroider oralt i avtagende dose + mykofenolatmofetil oralt i en dose på 0,5–3,0 g/dag
Pulsbehandling med metylprednisolon, deretter orale glukokortikosteroider + cyklofosfamid i en dose på 2 mg/kg per dag i 3 måneder	Orale glukokortikosteroider + azatioprin i 21 måneder

Pulsbehandling med cyklofosfamid muliggjør også kontroll av ekstrarenale symptomer på svært aktiv systemisk lupus erythematosus: det er mer effektivt og tryggere ved alvorlig CNS-skade enn pulsbehandling med metylprednisolon, og er indisert for steroidresistent eller steroidavhengig trombocytopeni, aktiv vaskulitt, lungeblødninger, interstitiell lungefibrose og i behandlingen av svært aktiv systemisk lupus erythematosus med antifosfolipidsyndrom.

Pulsbehandling med cyklofosfamid gjør det mulig å overvinne resistens mot tradisjonell glukokortikosteroidbehandling og kan også brukes som en alternativ metode når aktiv behandling med glukokortikosteroider er nødvendig hos pasienter med alvorlige komplikasjoner.

Høydose cyklofosfamidbehandling (med eller uten påfølgende stamcelletransplantasjon) foreslås for behandling av de mest alvorlige pasientene med systemisk lupus erythematosus som er resistente mot kombinasjonsbehandling med glukokortikosteroider og cytostatika, men er forbundet med høy risiko for komplikasjoner (agranulocytose, sepsis, etc.). Behandlingsregimet inkluderer pulsbehandling med cyklofosfamid i en dose på 50 mg/kg per dag i 4 dager på rad, etterfulgt av introduksjon av G-CSF inntil nøytrofiltallet er minst 1,0x10 ⁹ /l i 2 dager på rad.

Azatioprin er mindre effektivt enn cyklofosfamid i behandlingen av proliferativ lupusnefritt. Legemidlet brukes til å opprettholde cyklofosfamidindusert eller annen cytostatisk remisjon av lupusnefritt, og brukes til å behandle steroidavhengige og steroidresistente pasienter med mindre alvorlige former for systemisk lupus erythematosus, inkludert de med trombocytopeni, alvorlig og utbredt hudsyndrom, noe som bidrar til å redusere aktiviteten i prosessen, redusere antall tilbakefall av sykdommen og redusere behovet for glukokortikosteroider hos pasienter (steroidsparende effekt).

Den terapeutiske dosen av azatioprin er 1,0–3,0 mg/kg per dag (antall leukocytter i blodet bør ikke være lavere enn 5,0 x 10 ⁹ /l). Effekten av behandlingen utvikler seg sakte og kommer tydelig til uttrykk etter 5–12 måneder.

Ciklosporin i kombinasjon med glukokortikosteroider reduserer nivået av proteinuri betydelig, men er potensielt nefrotoksisk, noe som begrenser muligheten for bruk hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon. Indikasjonen for bruk av ciklosporin er tilstedeværelse av steroidresistent eller tilbakevendende steroidavhengig diabetes insipidus forårsaket av membranøs lupusnefritt (klasse V).

Ciklosporin kan brukes som et alternativt legemiddel når tradisjonelle alkylerende midler eller antimetabolitter ikke kan brukes på grunn av cytopeni. Det finnes data om ciklosporins effektivitet ved trombocytopeni.

Den terapeutiske dosen av ciklosporin er 3–5 mg/kg per dag, og blodkonsentrasjonen bør ikke overstige 150 ng/ml. Den kliniske effekten observeres vanligvis i løpet av den andre behandlingsmåneden. Når remisjon er oppnådd, reduseres ciklosporindosen gradvis med 0,5–1,0 mg/kg per dag/måned til en vedlikeholdsdose (i gjennomsnitt 2,5 mg/kg per dag). Med tanke på mulig utvikling av ciklosporinavhengighet etter seponering av legemidlet, kan azatioprin eller cyklofosfamid anbefales.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mykofenolsyrepreparater

Mykofenolatmofetil er et selektivt immunsuppressivt middel. I følge en metaanalyse (Moore og Deny, 2006) er mykofenolatmofetil i kombinasjon med glukokortikosteroider sammenlignbar i effekt med pulsbehandling med cyklofosfamid i kombinasjon med glukokortikosteroider, er mindre giftig og har mindre sannsynlighet for å forårsake infeksjonskomplikasjoner hos voksne når dette legemidlet brukes til å behandle proliferativ og membranøs lupusnefritt for induksjon av remisjon.

Mykofenolatmofetil kan brukes til å indusere remisjon av cyklofosfamidresistent lupusnefritt; det foreskrives når cyklofosfamidbehandling er umulig på grunn av utvikling av bivirkninger eller pasientens manglende vilje. Mykofenolatmofetil kan brukes til å lindre ekstrarenale symptomer på systemisk lupus erythematosus når det er resistent mot andre cytotoksiske midler. Mykofenolatmofetil anbefales også for vedlikehold av cyklofosfamidindusert remisjon.

Den terapeutiske dosen av mykofenolatmofetil for voksne er 2–3 g/dag, administrert oralt i 2 doser. For barn er anbefalt dose 600 mg/m2 ² ganger daglig.

En enterodrasjert form for mykofenolsyretilførsel (legemidlet Myfortic ) har blitt foreslått, hvis effektivitet er lik den til mykofenolatmofetil, med en lavere forekomst av dyspeptiske bivirkninger. Den daglige terapeutiske dosen av Myfortic for voksne er 1440 mg (720 mg 2 ganger daglig). Doseringsregime for barn: 450 mg/m2 ² ganger daglig oralt.

Plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid («synkron» behandling) er en av de mest intensive behandlingsmetodene som brukes til å behandle de mest alvorlige pasientene med systemisk lupus erythematosus.

Indikasjoner for "synkron" terapi: systemisk lupus erythematosus med høy eller kriseaktivitet, ledsaget av alvorlig endogen forgiftning; svært aktiv nefritt med nyresvikt (spesielt raskt progressiv lupusnefritt); alvorlig CNS-skade; manglende effekt av kombinert pulsbehandling med glukokortikosteroider og cytostatika; kryoglobulinemi; tilstedeværelse av antifosfolipidsyndrom resistent mot standardbehandling.

Metotreksat anbefales til bruk i behandling av milde "ikke-renale" varianter av systemisk lupus erythematosus med resistente hud- og ledd-muskulære syndromer for raskere å oppnå remisjon og redusere dosen av glukokortikosteroider.

Metotreksat foreskrives vanligvis oralt én gang i uken i en dose på 7,5–10,0 mg/ ^m² i 6 måneder eller mer. Effekten av behandlingen vurderes tidligst etter 4–8 uker.

For å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av bivirkninger forbundet med folatmangel, anbefales pasienter å ta folsyre.

Aminokinolin-legemidler

Hydroksyklorokin og klorokin har lignende klinisk effekt, men sistnevnte er betydelig mer giftig.

Aminokinolinlegemidler brukes vanligvis ved lavaktiv systemisk lupus erythematosus. Disse legemidlene bidrar til å eliminere hudutslett og leddskader i den kutane og artikulære formen av systemisk lupus erythematosus; reduserer risikoen for alvorlige forverringer av sykdommen og reduserer behovet for glukokortikosteroider hos pasienter. Aminokinolinlegemidler inkluderes i behandlingen for å opprettholde remisjon og forhindre tilbakefall når glukokortikosteroiddoser reduseres eller cytostatika seponeres. I kombinasjon med platehemmende midler brukes aminokinolinlegemidler for å forhindre trombotiske komplikasjoner hos pasienter med systemisk lupus erythematosus og antifosfolipidsyndrom.

Hydroksyklorokin med en maksimal dose på 0,1–0,4 g/dag (opptil 5 mg/kg per dag) og klorokin med en maksimal dose på 0,125–0,25 g/dag (opptil 4 mg/kg per dag) i 2–4 måneder med påfølgende dosereduksjon brukes over lengre tid, i 1–2 år eller mer. Den første terapeutiske effekten fra bruk av aminokinolinpreparater oppnås i gjennomsnitt etter 6 uker, maksimum - etter 3–6 måneder, og etter seponering forblir den i ytterligere 1–3 måneder.

Med tanke på muligheten for å utvikle "oftalmologiske" bivirkninger (akkommodasjons- og konvergensdefekter, avleiringer av ACP i hornhinnen eller toksisk skade på netthinnen), er det nødvendig å gjennomføre regelmessige undersøkelser av pasienter minst én gang i året.

Intravenøst immunglobulin brukes til å behandle pasienter med systemisk lupus erythematosus med alvorlige eksaserbasjoner og ikke-renal patologi, trombocytopeni, CNS-skade, utbredt hud- og slimhinneskade, antifosfolipidsyndrom, pneumonitt, inkludert de som er resistente mot glukokortikosteroider og cytostatika. I tillegg brukes intravenøst immunglobulin ved systemisk lupus erythematosus aktivt til å behandle og forebygge infeksjonskomplikasjoner.

Metoder for bruk av intravenøst immunglobulin er ikke standardiserte. Dosen av legemidlene er 0,8–2,0 g/kg, og administreres vanligvis intravenøst i 2–3 doser i 2–3 dager på rad eller annenhver dag. For forebygging og behandling av opportunistisk infeksjon ved systemisk lupus erythematosus, som oppstår med moderat aktivitet, er en dose på 0,4–0,5 g/kg tilstrekkelig.

Sammen med grunnleggende immunsuppressiv behandling brukes direkte og indirekte antikoagulantia, blodplatehemmende midler, antihypertensive legemidler, diuretika, antibiotika, legemidler for forebygging og behandling av osteoporose og andre symptomatiske legemidler i behandlingen av systemisk lupus erythematosus etter behov.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kirurgisk behandling av systemisk lupus erythematosus

De utføres når det er indikert og er basert på allment aksepterte prinsipper.

Prognose for systemisk lupus erythematosus

Med tidlig diagnose og langvarig behandling når 5-års overlevelsesraten for pasienter med systemisk lupus erythematosus 95–100 %, og 10-års overlevelsesraten er mer enn 80 %.

Følgende faktorer anses som prognostisk ugunstige: mannlig kjønn, sykdomsdebut før fylte 20 år, nefritt ved sykdomsdebut, diffus proliferativ nefritt (klasse IV), redusert kreatininclearance, påvisning av fibrinoidnekrose, interstitiell fibrose, tubulær atrofi i biopsier, arteriell hypertensjon, høye titere av AT til DNA og lav SZ, tillegg av infeksjon, CNS-skade, signifikant økning i organskadeindeksen (ACR- skadescoreindeks) fra 1. til 3. år av sykdommen, tilstedeværelse av lupusantikoagulant og kryoglobulinemi, trombose.