Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Icenko-Cushings sykdom - oversikt over informasjon
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 12.07.2025
Itsenko-Cushings sykdom er en av de alvorlige nevroendokrine sykdommene, hvis patogenese er basert på brudd på regulatoriske mekanismer som kontrollerer hypothalamus-hypofyse-binyresystemet. Sykdommen utvikler seg oftest i alderen 20 til 40 år, men forekommer også hos barn og personer over 50 år. Kvinner blir syke 5 ganger oftere enn menn.
Sykdommen ble oppkalt etter forskerne. I 1924 rapporterte den sovjetiske nevrologen NM Itsenko fra Voronezj om to pasienter med skade i interstitiell-hypofyseregionen. Den amerikanske kirurgen Harvey Cushing beskrev i 1932 et klinisk syndrom kalt «hypofysebasofilisme».
Itsenko-Cushings sykdom bør skilles fra Itsenko-Cushings syndrom. Sistnevnte betegnelse brukes i tilfeller av binyretumor (godartet eller ondartet) eller ektopisk svulst i forskjellige organer (bronkier, tymus, bukspyttkjertel, lever).
[ Årsaker og patogenese
Årsakene til sykdommen er ikke fastslått. Hos kvinner oppstår Itsenko-Cushings sykdom oftest etter fødsel. Anamnesen til pasienter av begge kjønn inkluderer hodeskader, hjernerystelse, hodeskalleskader, encefalitt, araknoiditt og andre CNS-lesjoner.
Det patogenetiske grunnlaget for Itsenko-Cushings sykdom er en endring i mekanismen for kontroll av ACTH-sekresjon. På grunn av en reduksjon i dopaminaktivitet, som er ansvarlig for den hemmende effekten på sekresjonen av CRH og ACTH, og en økning i tonusen i det serotonerge systemet, forstyrres mekanismen for regulering av hypothalamus-hypofyse-binyresystemet og den daglige rytmen for CRH-ACTH-kortisolsekresjon; prinsippet om "tilbakemelding" med en samtidig økning i nivået av ACTH og kortisol opphører å virke; reaksjonen på stress forsvinner - en økning i kortisol under påvirkning av insulinhypoglykemi.
Symptomer på Itsenko-Cushings sykdom
Pasientenes hud er tynn, tørr og lilla-cyanotisk i ansikt, bryst og rygg. Venøs dannelse på bryst og lemmer er tydelig synlig. Akrocyanose observeres. Brede rødfiolette striper vises på huden på magen, innsiden av skuldrene, lårene og i området rundt melkekjertlene. Hyperpigmentering av huden observeres ofte, oftest i områder med friksjon. Pustulære utslett og hypertrikose vises på rygg, bryst og ansikt. Hår på hodet faller ofte av, og skallethet hos kvinner observeres i henhold til det mannlige mønsteret. Det er en økt tendens til furunkulose og utvikling av erysipelas.
Det er overdreven fettavleiring på nakken, overkroppen, magen og ansiktet, som får utseendet til en "fullmåne". I området rundt de øvre brystvirvlene er det fettavleiringer i form av en pukkel. Lemmene er tynne og mister sin normale form.
Diagnose av Itsenko-Cushings sykdom
Diagnosen Itsenko-Cushings sykdom stilles på grunnlag av kliniske, radiologiske og laboratoriedata.
Røntgenundersøkelsesmetoder er av stor betydning i diagnostikk. De bidrar til å oppdage skjelettosteoporose av varierende alvorlighetsgrad (hos 95 % av pasientene). Størrelsen på sella turcica kan indirekte karakterisere hypofysens morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysemikroadenomer (ca. 10 % av alle tilfeller) øker sella i størrelse. Mikroadenomer kan oppdages ved computertomografi og magnetisk resonansavbildning (60 % av tilfellene) og ved kirurgisk adenomektomi (90 % av tilfellene).
Røntgenundersøkelser av binyrene utføres ved hjelp av ulike metoder: oksygen-supradiografi, angiografi, computertomografi og magnetisk resonansavbildning. Supraradiografi utført under pneumoperitoneumforhold er den mest tilgjengelige metoden for å visualisere binyrene, men det er ofte vanskelig å bedømme deres sanne forstørrelse, siden de er omgitt av et tett lag med fettvev. Angiografisk undersøkelse av binyrene med samtidig bestemmelse av hormoninnholdet i blodet tatt fra binyrevenene gir pålitelig informasjon om kjertlenes funksjonelle tilstand. Men denne invasive metoden er ikke alltid trygg for pasienter med Itsenko-Cushings sykdom.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Hvem skal kontakte?
Behandling av Itsenko-Cushings sykdom
Patogenetiske og symptomatiske metoder brukes til å behandle sykdommen. Patogenetiske metoder tar sikte på å normalisere forholdet mellom hypofyse og binyre, mens symptomatiske metoder tar sikte på å kompensere for metabolske forstyrrelser.
Normalisering av ACTH- og kortisolproduksjon oppnås ved bruk av hypofysebestråling, kirurgisk adenomektomi eller blokkere av hypothalamus-hypofysesystemet. Noen pasienter får fjernet en eller begge binyrene og får foreskrevet hemmere av hormonbiosyntesen i binyrebarken. Valg av metode avhenger av graden av uttrykk og alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjonene av sykdommen.