Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Duodenase, enteropeptidase (enterokinase) mangel
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 05.07.2025
Medfødt enterokinasemangel er beskrevet, samt forbigående enzymmangel hos ekstremt premature spedbarn. Som et resultat av enterokinasemangel forstyrres omdannelsen av trypsinogen til trypsin, noe som resulterer i proteinnedbrytning i tynntarmen. Ved duodenal patologi er duodenasemangel også mulig, noe som fører til peptidasemangel.
Ved medfødt enterokinasemangel merkes symptomer på sykdommen fra fødselen av. Barnet har hyppig løs avføring, tegn på proteinmangel øker. Ved betydelig hypoproteinemi oppstår ødemsyndrom, og hypotrofi utvikles.
ICD-10-kode
K90.4. Malabsorpsjon på grunn av intoleranse, ikke klassifisert andre steder.
Diagnostikk
Diagnosen er basert på bestemmelse av duodenase- og enteropeptidaseaktivitet i biopsi av tynntarmslimhinnen og tolvfingertarmens innhold (i slimhinneprøver). Differensialdiagnose stilles ved annen vandig diaré; det kliniske bildet av trypsinogenmangel ligner mest på enterokinasemangel.
Behandling
Ved ødematøst syndrom assosiert med proteinmangel er parenteral administrering av albumin indisert. Proteininnholdet i kosten økes ved samtidig administrering av enzympreparater. Bruk av enzympreparater som inneholder proteaser (Mezim-forte, Creon) er obligatorisk.
Prognose
Med rettidig diagnose og korrigering er prognosen gunstig.
[ Hva plager deg?
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?