Klassifisering av hjernesvulster hos barn

I 1926 utviklet Bailey og Cushing en klassifisering av hjernesvulster basert på det generelle konseptet onkologi. I følge dette konseptet utvikler svulster seg fra celler i forskjellige stadier av morfologisk og funksjonell utvikling. Forfatterne antydet at hvert stadium av gliacelleutvikling tilsvarer sin egen svulst. De fleste moderne morfologiske og histologiske klassifiseringer er basert på modifikasjoner av Bailey og Cushings arbeid.

Den moderne histologiske klassifiseringen av CNS-svulster (WHO, 1999) gjenspeiler histogenesen og graden av malignitet hos en rekke neoplasmer bedre på grunn av bruk av de nyeste metodene innen nevromorfologi, inkludert immunhistokjemi og molekylærgenetisk analyse. CNS-svulster hos barn er preget av heterogenitet i cellulær sammensetning. De inneholder nevroektodermale, epiteliale, gliale og mesenkymale komponenter. Bestemmelse av den histologiske svulsttypen er basert på identifisering av den dominerende cellulære komponenten. Nedenfor er WHO-klassifiseringen fra 1999 med forkortelser.

Histologiske varianter av CNS-svulster

• Nevroepiteliale svulster.
  • Astrocytiske svulster.
  • Oligodendrogliale svulster.
  • Ependymale svulster.
  • Blandede gliomer.
  • Svulster i choroid plexus.
  • Gliatumorer av ukjent opprinnelse.
  • Nevronale og blandede nevronal-gliale svulster.
  • Parenkymatøse svulster i pinealkjertelen.
  • Embryonale svulster.
• Svulster i kraniale og spinale nerver.
  • Schwannom.
  • Nevrofibrom.
  • Ondartet svulst i den perifere nervestammen.
• Svulster i hjernehinnene.
  • Meningoepiteliale cellesvulster.
  • Mesenkymale ikke-meningoepiteliale svulster.
  • Primære melanocytiske lesjoner.
  • Svulster med ukjent histogenese.
• Lymfomer og svulster i hematopoietisk vev.
  • Ondartede lymfomer.
  • Plasmacytom.
  • Granulocytisk sarkom.
• Kimcelletumorer.
  • Germinom.
  • Embryonal kreft.
  • Plommesekktumor.
  • Koriokarsinom.
  • Teratom.
  • Blandede kimcelletumorer.
• Svulster i sella turcica-regionen.
  • Kraniofaryngiom.
  • Granulær celletumor.
• Metastatiske svulster.

Denne klassifiseringen gir definisjon av flere grader av malignitet i astrocytiske og ependymale svulster. Følgende kriterier brukes:

• cellulær pleomorfisme;
• mitotisk indeks;
• kjernefysisk atypi;
• nekrose.

Graden av malignitet bestemmes som summen av de fire listede histologiske trekkene.

Fenotypisk klassifisering

I tillegg til rent morfologiske og histogenetiske konsepter, finnes det en fenotypisk tilnærming til klassifisering av CNS-tumorer. Immunhistokjemiske og molekylære metoder brukes som et tillegg til standard lys- og elektronmikroskopi, noe som muliggjør en mer nøyaktig og objektiv bestemmelse av celletypen til en hjernesvulst. En rekke svulster er fenotypisk polymorfe, siden de består av vev av ulik genese. Immunhistokjemisk undersøkelse av en atypisk teratoid-rhabdoid svulst viste at rhabdoide celler ofte uttrykker epitelmembranantigen og vimentin, og sjeldnere glattmuskelcelleaktin. Disse cellene kan også uttrykke glialfibrillært surt protein, nevrofilamenter og cytokeratiner, men uttrykker aldri desmin og markører for kimcelletumorer. Små embryonale celler uttrykker markører for nevroektodermal differensiering og desmin inkonsekvent. Mesenkymalt vev uttrykker vimentin, og epitel uttrykker cytokeratiner med forskjellige molekylvekter. Teratoid-rhabdoid svulster har betydelig proliferativ aktivitet, merkingsindeksen til den proliferative markøren Ki-67 overstiger i de aller fleste tilfeller 20 %.

Klassifisering av hjernesvulster hos barn

Hjernesvulster hos barn er forskjellige fra de hos voksne. Blant voksne dominerer supratentorielle svulster, hovedsakelig gliomer, betydelig. De fleste neoplasmer hos barn er lokalisert infratentorielt, omtrent 20 % er udifferensierte embryonale svulster. Prognosen bestemmes av svulstens biologiske natur og kirurgisk tilgjengelighet, så med forskjellige plasseringer av lignende histologiske svulster kan prognosen være forskjellig.

Av de mange histologiske typene hjernesvulster hos barn, er den vanligste gruppen embryonale svulster, som består av dårlig differensierte nevroepitelceller. I følge WHO-klassifiseringen fra 1999 inkluderer denne gruppen medulloblastom, supratentoriell primitiv nevroektodermal svulst, atypisk teratoid-rabdoid svulst, medulloepiteliom og ependymoblastom. De aller fleste svulstene er representert av de tre første histologiske typene.

Identifiseringen av embryonale svulster er basert på følgende:

• de forekommer utelukkende i barndommen;
• ha et ensartet klinisk forløp, karakterisert av en uttalt tendens til leptomeningeal spredning, noe som nødvendiggjør profylaktisk kraniospinal bestråling;
• De fleste svulster i denne gruppen (medulloblastom, supratentoriell primitiv nevroektodermal svulst og ependymoblastom) består hovedsakelig av primitive eller udifferensierte nevroepitelceller, selv om de også inneholder celler som morfologisk ligner neoplastiske astrocytter, oligodendrocytter, ependymceller, nevroner eller melanocytter (noen svulster kan inneholde glatte eller strierte myofibriller, fibrokollagenøst vev).

Svulster med de ovennevnte trekkene er typiske for lillehjernen (medulloblastom). Histologisk identiske svulster kan imidlertid også oppstå i hjernehalvdelene, hypofysen, hjernestammen og ryggmargen. I dette tilfellet betegnes de med begrepet "supratentoriell primitiv nevroektodermal svulst". Inndelingen av medulloblastom og primitive nevroektodermale svulster er basert på deres molekylære og biologiske egenskaper. Gruppen av embryonale svulster inkluderer, på grunn av den høye risikoen for leptomeningeal spredning, atypiske teratoid-rabdoide svulster, nylig isolert som en separat histologisk variant. Histologisk skiller disse neoplasmene seg fra embryonale svulster i sentralnervesystemet. De består av vev av ulik genese - store rhabdoide celler i kombinasjon med områder av nevroektodermal, mesenkymal og epitelial opprinnelse. I noen tilfeller kan svulsten kun bestå av rhabdoide celler; to tredjedeler av svulstene har en uttalt småcellet embryonal komponent.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]