Koarktasjon av aorta: symptomer, diagnose, behandling

Aortakoarktasjon er en lokalisert innsnevring av aortalumen som fører til hypertensjon i karene i øvre ekstremiteter, venstre ventrikkelhypertrofi og hypoperfusjon av bukorganene og nedre ekstremiteter. Symptomer på aortakoarktasjon varierer avhengig av graden av innsnevring og dens omfang - fra hodepine, brystsmerter, kalde ekstremiteter, svakhet og halthet til fulminant hjertesvikt og sjokk. En svak bilyd kan høres over innsnevringsstedet. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller CT- eller MR-angiografi. Behandling av aortakoarktasjon er ballongangioplastikk med stenting eller kirurgisk korreksjon. Endokardittprofylakse anbefales.

Aortakoarktasjon står for 8–10 % av alle medfødte hjertefeil. Det observeres hos 10–20 % av pasienter med Shereshevsky-Turners syndrom. Forholdet mellom gutter og jenter er 2:1.

Koarktasjon av aorta forekommer vanligvis i den proksimale thorakalaorta rett under subclavia-arteriens origo. I sjeldne tilfeller forekommer koarktasjon av abdominalaorta. Koarktasjon kan være en isolert defekt eller kan være assosiert med andre medfødte anomalier (f.eks. bikuspidal aortaklaff, ventrikkelseptumdefekt, aortastenose, åpen ductus arteriosus, mitralklaffanomalier, cerebrale aneurismer).

Fysiologiske konsekvenser inkluderer økt trykkbelastning på venstre ventrikkel, venstre ventrikkelhypertrofi, hyperperfusjon av overkroppen inkludert hjernen, og hypoperfusjon av bukorganene og underekstremiteter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på aortakoarktasjon

Det finnes to mulige varianter av aortakoarktasjon:

• isolert koarktasjon (voksen type);
• koarktasjon av aorta i kombinasjon med en åpen arteriell kanal, innsnevringen av aorta er lokalisert pre- eller postduktalt (barndomstype).

Den infantile typen koarktasjon er den mest ugunstige, da den er ledsaget av en svært tidlig utvikling av høy pulmonal hypertensjon. Innsnevring av aorta blokkerer blodstrømmen fra hjertet til organene i den nedre halvdelen av kroppen, noe som resulterer i at arterietrykket øker over innsnevringsstedet. Dette fører til dannelsen av kroppstypetrekk - en "atletisk" kroppstype med et velutviklet skulderbelte, samt til forekomsten av plager som er karakteristiske for arteriell hypertensjon (hodepine, neseblod). Med det naturlige forløpet av defekten kan det utvikles morfologiske endringer i koronararteriene, sekundær fibroelastose i endo- og myokardiet i venstre ventrikkel, cerebrovaskulære hendelser eller hjerneblødninger, noe som også forverrer resultatene av forsinket kirurgisk behandling.

Ved betydelig innsnevring i nyfødtperioden kan det utvikles sirkulasjonssjokk med nyresvikt (oliguri eller anuri) og metabolsk acidose, som ligner det kliniske bildet ved andre systemiske sykdommer, som sepsis.

Mindre alvorlig innsnevring er kanskje ikke klinisk tydelig i løpet av det første leveåret. Uspesifikke symptomer på aortakoarktasjon (f.eks. hodepine, brystsmerter, svakhet og halting ved trening) kan utvikle seg etter hvert som barnet vokser. Hypertensjon er vanlig, men hjertesvikt utvikles sjelden etter nyfødtperioden. I sjeldne tilfeller brister en cerebral aneurisme, noe som resulterer i subaraknoidalblødning eller intrakraniell blødning.

Typiske funn ved fysisk undersøkelse inkluderer hypertensjon i øvre ekstremiteter. Femoralpulser er svake eller forsinkede, og blodtrykket i nedre ekstremiteter er lavt eller ikke kan påvises. En systolisk ejeksjonsbilyd på 2-3/6 høres best over den venstre interscapulare regionen. Utvidede interkostale kollaterale arterier kan produsere en kontinuerlig bilyd i interkostalrommene. Jenter med koarktasjon av aorta kan ha Turners syndrom, en medfødt lidelse som forårsaker lymfødem i bena, pterygoide folder i nakken, firkantet brystkasse, cubitus valgus og vidt fordelte brystvorter.

Hvis den ikke behandles, kan venstre ventrikkels hjertesvikt, aortaruptur, intrakraniell blødning, hypertensiv encefalopati og hypertensjon utvikles i voksen alder.

Diagnose av aortakoarktasjon

Diagnosen stilles basert på kliniske data (inkludert blodtrykksmåling i alle fire lemmer), med tanke på røntgen av brystet og EKG, og den nøyaktige diagnosen stilles basert på todimensjonal ekkokardiografi med fargedoppler eller CT- eller MR-angiografi.

Klinisk diagnostikk av aortakoarktasjon er spesifikk, karakteristiske symptomer tiltrekker seg oppmerksomhet allerede ved første undersøkelse. Hjerteområdet er visuelt uendret. Grensene for relativ hjertesløvhet er ikke utvidet. En intens systolisk bilyd høres ved hjertets base, punktet for maksimal lytting er mellom skulderbladene på nivå med den andre brystvirvelen. Pulsen i lårbensarterien er svekket eller ikke følbar. Blodtrykket i bena er betydelig redusert eller ikke fastslått. Hvis defekten først oppdages i en alder av over 1 år, indikerer dette dens relativt lave alvorlighetsgrad. Alvorlig aortakoarktasjon manifesterer seg allerede i de første månedene av livet med angst, dårlig vektøkning og mangel på appetitt. Siden det er vanskelig å måle blodtrykk hos spedbarn, bestemmes pulsen i lårbensarteriene nødvendigvis under undersøkelsen, og dens egenskaper vurderes.

EKG viser vanligvis venstre ventrikkelhypertrofi, men EKG kan være normalt. Hos nyfødte og spedbarn viser EKG oftere høyre ventrikkelhypertrofi eller høyre grenblokk enn venstre ventrikkelhypertrofi.

Røntgenisk er det mulig å oppdage erosjon av ribbeinas nedre kanter på grunn av trykk fra kraftig utvidede og buede interkostalromarterier. Hjertet kan ha en sfærisk eller "aortisk", oval konfigurasjon med en forhøyet apex. Røntgen av brystorganene viser koarktasjon i form av et "3"-tegn i skyggeområdet til det øvre fremre mediastinum. Hjertestørrelsen er normal, med mindre hjertesvikt utvikler seg. Utvidede interkostalromarterier kan erodere 3.-8. ribbein, noe som fører til at det oppstår fordypninger på ribbeina i området rundt den nedre konturen, mens ribbeinserosjoner sjelden dannes før 5-årsalderen.

Ved skanning av aorta brukes en suprasternal posisjon. Indirekte ekkokardiografiske tegn som bekrefter koarktasjon er poststenotisk dilatasjon av aorta, hypertrofi og dilatasjon av ventriklene.

Hjertekateterisering og angiokardiografi er indisert i tilfeller der arten av tilhørende hjertefeil er uklar eller det er mistanke om aortabueavbrudd.

Differensialdiagnostikk utføres ved alle tilstander ledsaget av økt blodtrykk. Signifikant svekkelse eller fravær av puls i lårbensarteriene indikerer koarktasjon av aorta. Lignende kliniske tegn kan forekomme ved uspesifikk aortoarteritt – en autoimmun sykdom der en proliferativ prosess utvikler seg på indre slimhinne i store kar, noe som resulterer i en reduksjon av karets lumen og en økning i blodtrykk. På grunn av den asymmetriske vaskulære skaden kalles uspesifikk aortoarteritt «sykdommen med forskjellige pulser».

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av aortakoarktasjon

Behandlingen er kirurgisk. Hos barn i de første månedene og leveårene kan defekten være alvorlig på grunn av det lille antallet kollateraler, noe som gjør tidlig kirurgisk inngrep nødvendig. Hvis defektforløpet ikke er alvorlig, er det bedre å utsette operasjonen til 6–14 år for å unngå rekoarktasjon på korreksjonsstedet. Kirurgisk behandling består av reseksjon av den innsnevrede delen av aorta og påføring av en syntetisk lapp på denne delen.

Hos klinisk symptomatiske nyfødte er stabilisering av hjerte-lunge-dysfunksjon nødvendig, vanligvis ved infusjon av prostaglandin E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min), deretter trappet ned til laveste effektive dose] for å åpne ductus arteriosus. Blod fra lungearterien kan deretter strømme inn i den nedadgående aorta gjennom ductus, noe som forbedrer systemisk perfusjon og forhindrer utvikling av metabolsk acidose. Korttidsvirkende inotrope midler (f.eks. dopamin, dobutamin), diuretika og O2 brukes til å behandle hjertesvikt.

Før korrigering kan blokkere brukes til å behandle hypertensjon; ACE-hemmere bør unngås. Etter operasjon brukes blokkere, ACE-hemmere eller angiotensin II-reseptorblokkere for å korrigere hypertensjon.

Den foretrukne metoden for radikal korrigering av defekten er diskutabel. Noen sentre foretrekker å utføre ballongangioplastikk med eller uten stenting, men andre foretrekker kirurgisk korrigering og reserverer ballongangioplastikk for rekoarktasjon etter kirurgisk korrigering. Den første suksessraten etter ballongangiografi er 80–90 %; påfølgende kateteriseringer kan utvides etter hvert som barnet vokser.

Kirurgi for å korrigere koarktasjon inkluderer reseksjon og ende-til-ende-anastomose, patch-aortoplastikk og lapp-aortoplastikk i venstre subclaviaarterie. Valget avhenger av defektens anatomi og preferanse for senter. Kirurgisk dødelighet er mindre enn 5 % hos symptomatiske spedbarn og mindre enn 1 % hos eldre barn. Gjenværende koarktasjon vedvarer ofte (6–33 %). I sjeldne tilfeller er paraplegi et resultat av aortaklemming under operasjonen.

Alle pasienter, uavhengig av om defekten er korrigert eller ikke, bør få endokardittprofylakse før tann- eller kirurgiske inngrep som kan føre til bakteriemi.