Aortastenose: generell informasjon

Aortastenose er en innsnevring av aortaklaffen som begrenser blodstrømmen fra venstre ventrikkel inn i den ascenderende aorta under systole. Årsaker til aortastenose inkluderer medfødt bikuspidal aortaklaff, idiopatisk degenerativ sklerose med forkalkning og revmatisk feber.

Progressiv aortastenose uten behandling fører til slutt til den klassiske triaden av synkope, angina og anstrengelsesdyspné; hjertesvikt og arytmier kan forekomme. Karakteristiske trekk inkluderer en carotispuls med lav amplitude og forsinket topp og en crescendo-decrescendo ejeksjonsbilyd. Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse og ekkokardiografi. Asymptomatisk aortastenose krever ofte ingen behandling. Hos barn brukes ballongventiltomi ved progressivt alvorlig aortastenose eller ved kliniske symptomer; klaffutskiftning er indisert hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistikk

Forekomsten av aortastenose varierer ifølge forskjellige forfattere fra 3–4 til 7 %. Med alderen øker hyppigheten av denne defekten, og utgjør 15–20 % av personer over 80 år, og med økende levealder vil forekomsten av denne defekten i befolkningen øke. Det dominerende kjønnet er menn (2,4:1), men i den eldre aldersgruppen dominerer kvinner. Aortastenose er delt inn etter opprinnelse i medfødt og ervervet, etter omfanget av lesjonen - i isolert og kombinert, etter lokalisering - i klaffeformet, supravalvulær, infravalvulær eller forårsaket av hypertrofisk kardiomyopati.

Årsaker til aortastenose

Aortasklerose, fortykkelse av klaffstrukturene med fibrose og forkalkning (i utgangspunktet uten stenose) er de vanligste årsakene til aortastenose hos eldre. Med alderen utvikler aortastenose seg til stenose hos minst 15 % av pasientene. Aortastenose er også den vanligste årsaken til aortastenose, noe som fører til behov for kirurgisk behandling. Aortastenose ligner aterosklerose, med lipoproteinavsetning, aktiv betennelse og forkalkning av klaffene. Risikofaktorene er de samme.

Den vanligste årsaken til aortastenose hos pasienter under 70 år er medfødt bikuspidal aortaklaff. Medfødt aortastenose oppdages hos 3–5 per 1000 levendefødte, oftere hos gutter.

I utviklingsland er den vanligste årsaken til aortastenose revmatisk feber hos alle aldersgrupper. Supravalvulær aortastenose kan være forårsaket av en medfødt membran eller hypoplastisk innsnevring over bihulene i Valsalva, men er sjelden. En sporadisk variant av supravalvulær aortastenose er assosiert med karakteristiske ansiktstrekk (høy og bred panne, hypertelorisme, strabismus, oppbøyd nese, langt filtrum, bred munn, unormal tannvekst, lubne kinn, mikrognati, lavtstående ører). Når den er assosiert med tidlig idiopatisk hyperkalsemi, er denne formen kjent som Williams syndrom. Subvalvulær aortastenose er forårsaket av en medfødt membranøs eller fibrøs ring som ligger under aortaklaffen; den er også sjelden.

Aortastenose kan være assosiert med aortastenose. Omtrent 60 % av pasienter over 60 år med betydelig aortastenose har også mitralannulær forkalkning, noe som kan føre til betydelig mitraltastenose.

Som en konsekvens av aortastenose utvikles venstre ventrikkelhypertrofi gradvis. Signifikant venstre ventrikkelhypertrofi forårsaker diastolisk dysfunksjon, og hvis den utvikler seg, kan den føre til redusert kontraktilitet, iskemi eller fibrose, som alle kan forårsake systolisk dysfunksjon og hjertesvikt (HF). Venstre ventrikkelforstørrelse forekommer bare når myokardiet er skadet (f.eks. under hjerteinfarkt). Pasienter med aortastenose har større sannsynlighet for å lide av blødning fra mage-tarmkanalen eller andre lokalisasjoner (Gade syndrom, hepatorenalt syndrom), siden en høy grad av traume i området rundt stenoseklaffene øker følsomheten til von Willebrand-faktor for aktivering av plasmametalloprotease og kan øke blodplateclearance. Gastrointestinal blødning kan også være en konsekvens av angiodysplasi. Hemolyse og aortadisseksjon forekommer oftere hos slike pasienter.

Hva forårsaker aortastenose?

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på aortastenose

Medfødt aortastenose er vanligvis asymptomatisk frem til minst 10 til 20 år, hvoretter symptomene på aortastenose kan begynne å utvikle seg raskt. I alle former fører ubehandlet progressiv aortastenose til slutt til synkope under anstrengelse, angina og kortpustethet (den såkalte SAD-triaden). Andre symptomer på aortastenose kan omfatte hjertesvikt og arytmier, inkludert ventrikkelflimmer, som kan føre til plutselig død.

Besvimelse under fysisk anstrengelse utvikles fordi hjertets funksjonelle tilstand ikke kan gi den nødvendige blodtilførselen under fysisk aktivitet. Besvimelse uten fysisk anstrengelse utvikles på grunn av endrede baroreseptorreaksjoner eller ventrikkelflimmer. Angina pectoris forekommer hos omtrent to tredjedeler av pasientene. Omtrent en tredjedel har betydelig aterosklerose i koronararteriene, hos halvparten er koronararteriene intakte, men det er iskemi forårsaket av venstre ventrikkelhypertrofi.

Det er ingen synlige tegn på aortastenose. Palpable symptomer inkluderer endringer i pulsen i carotis og perifere arterier: amplituden er redusert, det er en divergens med kontraksjonene i venstre ventrikkel (pulsus parvus et tardus) og økte kontraksjoner av venstre ventrikkel (et trykk i stedet for den første hjertelyden og en svekkelse av den andre hjertelyden) på grunn av dens hypertrofi. Det palperbare området av venstre ventrikkels kontraksjon endres ikke ved palpasjon før utviklingen av systolisk dysfunksjon ved hjertesvikt. Palpable IV-hjertelyd, som er lettere å oppdage ved apex, og systolisk thrill, som sammenfaller med bilyden av aortastenose og bestemmes bedre ved venstre øvre kant av sternum, kan noen ganger bestemmes i alvorlige tilfeller. Systolisk blodtrykk kan være høyt med minimal eller moderat aortastenose, men det avtar etter hvert som alvorlighetsgraden av aortastenose øker.

Ved auskultasjon er S1 normal, og S2 kan være enkel fordi aortaklaffens lukking er utvidet ved fusjon av aorta- (A) og pulmonale (P) komponenter av S, eller (i alvorlige tilfeller) er A fraværende. Etter hvert som alvorlighetsgraden øker, svekkes S1 og kan til slutt forsvinne. S4 høres av og til _. Et ejeksjonsklikk kan høres umiddelbart etter hos pasienter med aortastenose på grunn av medfødt bikuspidal aortaklaffsykdom, hvor klaffbladene er stive, men ikke helt immobile. Klikket endres ikke ved stresstesting.

Auskultatoriske funn inkluderer en crescendo-decrescendo ejeksjonsbilyd som høres best med stetoskopets diafragma ved venstre øvre sternumgrense når pasienten sitter og lener seg fremover. Bilyden ledes vanligvis til høyre krageben og begge halspulsårene (ofte høyere til venstre enn til høyre) og har en hard eller skurrende klang. Hos eldre pasienter kan vibrasjon av de ikke-sammenhengende klaffspissene på den forkalkede aortaklaffen produsere en høyere, høyfrekvent "kurrende" eller musikalsk bilyd ved apeks, med mykgjøring eller fravær av bilyden parasternalt (Gallavardin-fenomenet), og simulerer dermed mitralinsuffiens. Bilyden er mykere når stenosen er mindre alvorlig, men etter hvert som stenosen utvikler seg, blir den høyere, lengre og topper seg i sen systole (dvs. crescendofasen blir lengre og decrescendofasen blir kortere). Etter hvert som venstre ventrikkels kontraktilitet avtar ved kritisk aortastenose, avtar bilyden og kan forsvinne før døden.

Bilyden ved aortastenose øker vanligvis med manøvrer som øker venstre ventrikkels volum (f.eks. beinløft, knebøy, etter ventrikulær ekstrasystole) og avtar med manøvrer som reduserer venstre ventrikkels volum (Valsalva-manøver) eller øker etterbelastning (isometrisk håndgrep). Disse dynamiske manøvrene har motsatt effekt i bilyden assosiert med hypertrofisk kardiomyopati, som under andre omstendigheter kan ligne bilyden ved aortastenose.

Symptomer på aortastenose

Diagnose av aortastenose

En presumptiv diagnose av aortastenose stilles klinisk og bekreftes med ekkokardiografi. Todimensjonal transthorakal ekkokardiografi brukes til å oppdage aortastenose og mulige årsaker. Denne studien muliggjør kvantifisering av venstre ventrikkelhypertrofi og graden av diastolisk eller systolisk dysfunksjon, samt deteksjon av tilhørende klaffeforstyrrelser (aortastenose, mitralklaffpatologi) og komplikasjoner (f.eks. endokarditt). Doppler-ekkokardiografi brukes til å kvantifisere graden av stenose ved å måle aortaklaffareal, strømningshastighet og supravalvulær systolisk trykkgradient.

Et klaffareal på 0,5–1,0 cm eller en gradient > 45–50 mmHg indikerer alvorlig stenose; et areal < 0,5 cm og en gradient > 50 mmHg indikerer kritisk stenose. Gradienten kan være overvurdert ved aortainsuffisiens og undervurdert ved systolisk dysfunksjon i venstre ventrikkel. Aortaklaffens strømningshastighet < 2–2,5 m/s ved klaffekalsifisering kan indikere aortasklerose snarere enn moderat aortastenose. Aortasklerose utvikler seg ofte til aortastenose, så nøye overvåking er nødvendig.

Hjertekateterisering utføres for å avgjøre om koronar arteriesykdom er årsaken til angina, eller når det er avvik mellom kliniske og ekkokardiografiske funn.

Det tas EKG og røntgen av thorax. EKG-et viser forandringer som er karakteristiske for venstre ventrikkelhypertrofi, med eller uten iskemiske forandringer i STv-segmentet av T-bølgen. Røntgen av thorax kan avsløre forkalkning av aortaklaffen og tegn på hjertesvikt. Venstre ventrikkels dimensjoner er vanligvis normale med mindre det foreligger terminal systolisk dysfunksjon.

Diagnose av aortastenose

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av aortastenose

Asymptomatiske pasienter med en systolisk maksimal gradient < 25 mmHg og klaffeareal > 1,0 cm har lav dødelighet og lav totalrisiko for å trenge kirurgi innen de neste 2 årene. Årlig overvåking av symptomprogresjon utføres ved ekkokardiografi (for å vurdere gradient og klaffeareal).

Asymptomatiske pasienter med en gradient på 25–50 mmHg eller et klaffareal < 1,0 cm har høyere risiko for å utvikle kliniske manifestasjoner i løpet av de neste 2 årene. Behandling av disse pasientene er kontroversiell, men de fleste er kandidater for klaffutskiftning. Denne prosedyren er obligatorisk for pasienter med alvorlig asymptomatisk aortastenose som krever CABG. Kirurgi kan være indisert i følgende tilfeller:

• utvikling av arteriell hypotensjon under en treningstest på tredemølle;
• LV-ejeksjonsfraksjon < 50 %;
• moderat eller alvorlig klaffeforkalkning, maksimal aortahastighet > 4 m/s og rask progresjon av maksimal aortahastighet (> 0,3 m/s per år).

Pasienter med ventrikulære arytmier og betydelig venstre ventrikkelhypertrofi behandles også ofte kirurgisk, men effekten er mindre klar. Anbefalinger for pasienter uten noen av tilstandene inkluderer hyppigere overvåking av symptomprogresjon, venstre ventrikkelhypertrofi, gradienter, klaffareal og medikamentell behandling ved behov. Medikamentell behandling er hovedsakelig begrenset til β-blokkere, som senker hjertefrekvensen og dermed forbedrer koronar blodstrøm og diastolisk fylling hos pasienter med angina eller diastolisk dysfunksjon. Statiner brukes også hos eldre pasienter for å stoppe utviklingen av aortastenose forårsaket av aortasklerose. Andre legemidler kan forårsake skade. Bruk av legemidler som reduserer preload (f.eks. diuretika) kan redusere venstre ventrikkelfylling og svekke hjertefunksjonen. Legemidler som reduserer etterbelastning (f.eks. ACE-hemmere) kan forårsake hypotensjon og redusere koronar blodstrøm. Nitrater er de foretrukne legemidlene for angina, men hurtigvirkende nitrater kan utløse ortostatisk hypotensjon og (av og til) synkope fordi ventrikkelen, med sin sterkt begrensede output, ikke kan kompensere for det plutselige fallet i blodtrykk. Natriumnitroprussid har blitt brukt som en etterbelastningsreduserende middel hos pasienter med dekompensert hjertesvikt i flere timer før klaffutskifting, men fordi dette legemidlet kan ha samme effekt som hurtigvirkende nitrater, må det brukes med forsiktighet og under nøye tilsyn.

Symptomatiske pasienter trenger klaffutskiftning eller ballongventilotomi. Klaffutskiftning er indisert for så godt som alle pasienter som kan tolerere kirurgi. Noen ganger kan den naturlige pulmonale ventilen brukes for optimal funksjon og holdbarhet; i dette tilfellet erstattes pulmonale ventilen med en bioprotese (Ross-prosedyren). Noen ganger, hos pasienter med tilhørende alvorlig aortainsuffisiens i forbindelse med en bikuspidalventil, kan aortaventilen repareres (klaffreparasjon) i stedet for å erstattes. Preoperativ vurdering av koronararteriesykdom er nødvendig, slik at CABG og klaffutskiftning om nødvendig kan utføres i samme operasjon.

Ballongvalvotomi brukes primært hos barn og unge voksne med medfødt aortastenose. Hos eldre pasienter resulterer ballongvalvuloplastikk i hyppig restenose, aortarurgitasjon, hjerneslag og død, men det er akseptabelt som et midlertidig inngrep hos hemodynamisk ustabile pasienter (mens de venter på operasjon) og hos pasienter som ikke tolererer operasjon.

Behandling av aortastenose

Prognose for aortastenose

Aortastenose kan utvikle seg sakte eller raskt, så dynamisk overvåking er nødvendig for å oppdage endringer i tide, spesielt hos eldre pasienter som ikke har noe med blodet å gjøre. Hos slike pasienter kan blodstrømmen avta betydelig uten kliniske symptomer.

Totalt sett utvikler omtrent 3 % til 6 % av asymptomatiske pasienter med normal systolisk funksjon symptomer eller redusert venstre ventrikkels EF innen 1 år. Prediktorer for dårlig utfall (død eller symptomer som krever kirurgi) inkluderer klaffeareal < 0,5 cm2, maksimal aortahastighet > 4 m/s, rask økning i maksimal aortahastighet (> 0,3 m/s per år) og moderat til alvorlig klaffeforkalkning. Median overlevelse uten behandling er omtrent 5 år etter angina, 4 år etter synkope og 3 år etter utvikling av hjertesvikt. Aortaklaffprotese reduserer symptomer og forbedrer overlevelse. Risikoen for kirurgi er økt hos pasienter som også trenger koronar bypassoperasjon (CABG) og hos de med redusert systolisk venstre ventrikkelfunksjon.

Omtrent 50 % av dødsfallene skjer plutselig. Av denne grunn bør pasienter med kritisk aortaklaffgradient som venter på operasjon begrense aktiviteten for å unngå plutselig død.

Aortasklerose øker sannsynligvis risikoen for hjerteinfarkt med 40 % og kan føre til angina, hjertesvikt og hjerneslag. Årsaken kan være progresjon til aortastenose eller samtidig dyslipidemi, endoteldysfunksjon og underliggende systemisk eller lokal betennelse som forårsaker klaffesklerose og koronar arteriesykdom.