Kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom er en medfødt hjernesvulst som utvikler seg fra embryonale celler, den såkalte Rathkes pose.

Det er vanligvis en godartet svulst som oppstår i alle aldre. Kraniofaryngiom er en saktevoksende svulst.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer kraniofaryngiomer

Kraniofaryngiom manifesterer seg avhengig av pasientens alder:

• Barn opplever ofte dvergvekst, seksuell underutvikling og fedme på grunn av dysfunksjon i hypothalamus;
• Hos voksne avtar synsskarpheten vanligvis, og synsfeltsdefekter oppstår.

Synsfeltdefekter oppstår fra skade på synsnervene, chiasmen eller nervebanene.

• Innledende defekter opptrer ofte i begge de inferotemporale kvadrantene av synsfeltet, ettersom svulsten komprimerer chiasmen superiort og posteriort, og skader de superiore nesefibrene.
• Videre spredte defektene seg til de øvre temporale kvadrantene i synsfeltet.

Sykdomsvarigheten varierer fra flere måneder til 10–15 år. Endokrine lidelser observeres hos omtrent 85 % av pasientene. Ved endocellær vekst av kraniofaryngeom svekkes hypofysens funksjoner, helt opp til utvikling av panhypopituitarisme, dvs. at alle tropiske funksjoner i hypofysen forsvinner, noe som først og fremst manifesterer seg ved seksuell og fysisk underutvikling. I sjeldne tilfeller, ved kraniofaryngeomer, oppstår isolert tap av hypofysens gonadotropiske funksjon, noe som gir det kliniske bildet av sekundær hypogonadisme. Pasienter opplever også polydipsi, nedsatt termoregulering, anosmi, synshemming og andre symptomer på skade på hypothalamus-hypofyseregionen.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostikk kraniofaryngiomer

Ved røntgenundersøkelse av skallen oppdages forsteinninger i området rundt sella turcica eller over denne hos 60–75 % av pasientene.

MR visualiserer svulstens plassering, men ikke forkalkning, som er tilstede i 50–70 % av tilfellene. Solide svulster fremstår isointense på T1-vektede bilder. Cystiske komponenter fremstår hyperintense på T1-vektede bilder.

CT og radiografi viser forkalkning, men det er ikke patognomonisk for kraniofaryngeom fordi det også forekommer i andre parakiasmatiske lesjoner som meningeomer, aneurismer og chordomer.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling kraniofaryngiomer

Behandling av kraniofaryngeom er kirurgisk, så pasienter bør henvises til en nevrokirurg for en behandlingsplan. I alle tilfeller foreskrives erstatningsterapi med gonadotropiske midler (som ved hypogonadisme) og andre hormoner i samsvar med nedgangen i hypofysens tropiske funksjoner. Hvis behandling med gonadotropiner er ineffektiv, legges androgener til (injeksjoner av Sustanon-250, 1 ml én gang i måneden).

Postoperativ strålebehandling kan være effektiv, men tilbakefall er vanlig og krever livslang overvåking.