Behandling av sinusknutesviktsyndrom

Akuttbehandling av syk sinussyndrom med utvikling av svimmelhet, synkopetilstander, alvorlig asystoli mot bakgrunn av bradykardiske rytmeforstyrrelser inkluderer administrering av vagolytiske legemidler (atropin) eller legemidler med uttalt beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikken for å få et barn ut av en synkope er indirekte hjertemassasje og kunstig åndedrett. Administrasjon av ett av følgende legemidler er indisert:

• adrenalin i en dose på 0,05 mg/år intramuskulært eller intravenøst én gang;
• isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM eller IV én gang;
• atropin 0,1 % løsning intravenøst i en dose på 0,01–0,02 mg/kg, ikke mer enn 2,0 mg;
• fenylefrin 1 % løsning intramuskulært 0,1 ml/leveår (ikke mer enn 1,0 ml).

Hvis alvorlig bradyarytmi vedvarer, ledsaget av symptomer på svakhet, svimmelhet, presynkopale og synkopale tilstander, bør barnet tas til sykehus, hvor spørsmålet om behovet for elektrisk stimulering av hjertet vil bli avgjort.

Målene med vedlikeholds- og langtidsbehandling er å forhindre progresjon av skade på sinusknuten og utvikling av komplikasjoner (anfall av bevissthetstap, kritisk bradyarytmi) og redusere graden av svekkelse av sinusknutenes funksjonelle tilstand.

Grunnlaget for medikamentell behandling er stimulerende terapi med et bredt virkningsspekter, resorpsjon, membranstabiliserende og metabolsk terapi. Følgende prinsipper må tas i betraktning under behandlingen:

• legemidler fra forskjellige grupper foreskrives i kombinasjon, og ikke sekvensielt;
• ikke mer enn tre legemidler fra hovedgruppene for oral administrering bør foreskrives samtidig;
• behandlingen bør være langsiktig (minst 6 måneder for alternativ I og minst 12 måneder for mer alvorlige dysfunksjoner i sinusknuten);
• Hvis det kreves en lang behandling, veksles legemidler fra samme gruppe og foreskrives i sykluser på 2-3 måneder;
• alle legemidler er foreskrevet i generelt aksepterte alderstilpassede doser;
• Pasienten bør overvåkes regelmessig (minst én gang hver 6. måned) og overvåkes på lang sikt (minst 1 år) etter normalisering av rytmen.
• det er nødvendig å innhente undersøkelsesdata eller ta et EKG fra alle slektninger i første og andre grad av slektskap;
• For å overvåke effektiviteten av behandlingen for hvert barn velges en metode som muliggjør den mest pålitelige vurderingen av den individuelle dynamikken i elektrofysiologiske forstyrrelser i myokardiet.

For alle varianter av syk sinussyndrom er det indisert å foreskrive adaptogener og legemidler med nootropisk effekt: ginseng, rotstokker og -røtter fra Eleutherococcus senticosus, glutaminsyre, gamma-aminosmørsyre, pyritinol. Metabolske legemidler brukes: multivitaminer + andre legemidler (Vitrum Beauty, koenzym Q10), karnitin, meldonium (mildronat). Ved høy representasjon av høyfrekvent substitusjonsheterotopisk rytme og tillegg av arytmogen myokarddysfunksjon hos barn med variant III av syndromet, kan antiarytmisk behandling være nødvendig under kontroll av hjertefrekvens i henhold til EKG og Holter-monitorering. Antiarytmisk behandling er kontraindisert hos barn med en historie med synkope, alvorlig undertrykkelse av sinusknutefunksjoner, tilstedeværelse av et stort antall rytmepauser i henhold til Holter-monitorering og/eller samtidig AV-ledningsforstyrrelse. Ved variant IV av syndromet utføres stimulerende og metabolsk behandling over en lengre periode (minst 6 måneder). Hvis det oppdages høye titere av autoantistoffer mot cellene i hjertets ledningssystem (1:160 og høyere), anbefales kurer med NSAIDs og hydroksyklorokin (plakvenil).

Etter høygradige AV-blokkeringer er syk sinus-syndrom den vanligste indikasjonen for plassering av pacemaker, og står for 20 til 50 % av alle pacemakerimplantasjoner hos voksne.

Indikasjoner klasse I for pacemakerimplantasjon hos barn med syk sinussyndrom:

• tilbakefall av arytmogene synkopeanfall under behandling;
• dokumentert symptomatisk bradykardi hos pasienter med syk sinussyndrom med en hjertefrekvens under kritisk verdi for en gitt alder.

Indikasjoner i klasse IIa:

• takykardi-bradykardisyndrom (variant III av syke sinussyndrom, som fører til behov for å foreskrive antiarytmisk behandling):
• asymptomatisk sinusbradykardi med hvilepuls på mindre enn 35 slag per minutt og rytmepauser på mer enn 3 sekunder hos barn med medfødte hjertefeil.

Indikasjoner i klasse IIb:

• synkope assosiert med alvorlig bradykardi, uten effekt av behandlingen;
• tilstedeværelsen av asymptomatiske rytmepauser hos et barn som varer i mer enn 3 sekunder mot bakgrunnen av kompleks medikamentell behandling utført i minst 3 måneder;
• asymptomatisk sinusbradykardi med en hvilepuls på mindre enn 35 slag per minutt;
• binodal sykdom med symptomer på AV-knuteskade (AV-blokk II-III grad).

Klasse III-indikasjoner: symptomatisk sinusbradykardi hos ungdom med rytmepauser på mindre enn 3 sekunder og minimum hvilepulsverdier på mer enn 40 slag per minutt.

Prinsippene for å vurdere effektiviteten av behandling av barn med syk sinussyndrom er forskjellige fra de som gjelder for andre rytme- og ledningsforstyrrelser. En av forskjellene er behovet for tydelig og pålitelig registrering av dynamikken i ikke bare kvalitative, men også kvantitative indikatorer, noe som skyldes det store antallet EKG-fenomener hos nesten alle pasienter. I tilfeller der det ikke er noen positiv dynamikk, men manifestasjonene av syndromet ikke forverres, bør det, i motsetning til allment aksepterte ideer, angis et "betinget positivt resultat". Vi begrunner sistnevnte posisjon med det progressive sykdomsforløpet i mangel av tilstrekkelig behandling. Følgelig indikerer stabilisering av det elektrokardiografiske bildet en suspensjon av videre utvikling av den patologiske prosessen.

Prognose

Ugunstige prognostiske tegn hos barn med syk sinussyndrom anses å være anfall av bevissthetstap, progressiv reduksjon i gjennomsnittlig dagtid, maksimal og minimal dagtid og nattlig hjertefrekvens i henhold til Holter-monitoreringsdata, økning i antall og varighet av rytmepauser, forekomst av ytterligere rytme- og ledningsforstyrrelser, utilstrekkelig økning i sinusrytmepuls under en test med dosert fysisk aktivitet, forverring eller provokasjon av ytterligere rytmeforstyrrelser under testene. Familiære tilfeller av sykdommen er prognostisk ugunstige. Plutselig hjertedød i familier i direkte slektninger i ung alder (opptil 40 år) anses som en ugunstig prognostisk faktor.