Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

Verruciform epidermodysplasi av Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) er en sjelden sykdom, i noen tilfeller familiær. Autosomal recessiv eller X-bundet arv antas. Den forekommer vanligvis i barndommen, manifestert av utbredte, hovedsakelig vorteaktige utslett, som har noen trekk avhengig av lokalisering. I ansikt og på hals ligner de derfor flate vorter, på lemmene, spesielt på de distale delene, ser de ut som vanlige vorter med en tendens til gruppering, stripeforming og fusjon med dannelse av store vorteaktige foci. På kroppen dominerer flate, skarpt definerte plakk og foci som ligner vorteaktig lav. Fargen på elementene varierer fra fargen på normal hud til rosa-rød, rødbrun. I motsetning til andre typer vorter, som forsvinner spontant i løpet av få måneder eller år, har epidermolysplasia verruciformis et permanent forløp, med høy risiko for ondartet transformasjon, hovedsakelig i lesjoner lokalisert på eksponerte deler av kroppen.

Patomorfologi. Bildet ligner på en flat juvenil vorte. Akantose med fortykkelse av epidermale utvekster og hyperkeratose er observert. Imidlertid er vakuolisering av celler i de øvre delene av epidermis mer uttalt, vakuolene er betydelig større, noe som er typisk for denne sykdommen. Ingen spesielle forandringer er funnet i dermis.

Histogenese. Vorter ved epidermodysplasia verruciformis er forårsaket av ulike typer humant papillomavirus, men hovedsakelig av virus av type 3, 5 og 8. Flere typer av viruset oppdages ofte hos samme pasient, men det finnes tilfeller av isolering av bare én av dem. Ulike forstyrrelser i cellulær immunitet er identifisert, hovedsakelig en reduksjon i antall og undertrykkelse av funksjonen til T-hjelpere, men dette observeres ikke hos alle pasienter. De mest onkogene virusene er HPV-5, HPV-8 og HPV-14.