Lungeskade ved cystisk fibrose

I 75–80 % av tilfellene av cystisk fibrose diagnostiseres en blandet pulmonal-tarmform, i 15–20 % – en overveiende pulmonal form av sykdommen. Symptomkomplekset av bronkopulmonale forandringer ved cystisk fibrose bestemmer sykdommens prognose med 90 %.

Patogenese. Den viskøse sekresjonen fra slimkjertlene tetter de små bronkiene og fører til obstruksjon av de perifere luftveiene, funksjonen til cilier i det cilierte epitelet forstyrres.

Deretter oppstår en sekundær infeksjon, inflammatorisk infiltrasjon av slimhinnen i bronkialtreet oppstår med utvikling av utslettende bronkiolitt, bronkiektasi, pneumofibrose og obstruktiv emfysem.

Symptomer. Forverring av bronkitttypen forekommer med et diffust auskultatorisk bilde og langvarig feber.

Lungebetennelse ved cystisk fibrose er preget av et langvarig forløp, er ofte lokalisert i de øvre delene av lungene, bilaterale lesjoner forekommer ofte, og det er en tendens til atelektase og abscessdannelse.

En karakteristisk klage hos pasienter er en nesten konstant, smertefull, paroksysmal produktiv hoste med vanskelig å separere sputum og kortpustethet av blandet natur.

Barn henger vanligvis etter i fysisk utvikling, endringer i neglefalangene avsløres i form av trommestikker, negler i form av urglass. Brystet får en "tønneformet" form, som sammen med en økning i magen gir pasienter med cystisk fibrose et karakteristisk utseende.

Pasienter med cystisk fibrose opplever ofte vedvarende bihulebetennelse; på grunn av forstyrrelser i spyttkjertlenes utskillelse kan det utvikles uspesifikke kusma.

Kronisk infeksjonsprosess og forstyrrelser i fordøyelse og absorpsjon av mat fører til tretthet, redusert læringsevne, og symptomer på hypovitaminose A og E er karakteristiske. Noen ganger kan fysiske data være svært sparsomme, noe som skaper en kontrast til de markerte endringene på røntgenbildene.

Det radiologiske bildet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommens fase. Det avsløres økt, strenget, retikulært, cellulært lungemønster, tegn på nedsatt bronkial åpenhet, alveolært fyllingssyndrom (infiltrasjon, alveolært ødem), "bikakelunge"-syndrom (storcellet deformasjon av lungemønsteret med dannelse av tynnveggede hulrom som måler 0,3-1,0 cm).

Når man studerer respirasjonsfunksjonen, avsløres obstruktive lidelser, og etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir de blandede.

Diagnosen stilles basert på kliniske tegn på bronkopulmonal prosess, typiske symptomer fra mage-tarmkanalen, identifisering av tilfeller av cystisk fibrose hos barnets slektninger og en svettetest.

Testing av svetteklorid er avgjørende for å bekrefte diagnosen. Et svettekloridinnhold over 60 mmol/l anses som diagnostisk for cystisk fibrose. Hvis svettekloridkonsentrasjonen er mellom 40 og 60 mmol/l og det er kliniske tegn på cystisk fibrose, er dynamisk observasjon med gjentatt testing og DNA-diagnostikk nødvendig. For tiden finnes det en ikke-invasiv metode som gjør det mulig å identifisere de 12 vanligste mutasjonene ved å teste DNA fra materiale tatt ved børstebiopsi (skraping) fra den indre overflaten av kinnet.

Cystisk fibrose kan forekomme i 1–2 % av tilfellene med normale svettekloridnivåer. Det finnes imidlertid sykdommer der lotionstesten også kan være positiv eller på grensen til positiv (binyreinsuffisiens, pseudoaldosteronisme, hypoparatyreoidisme, hypotyreose, etc.).

Behandlingen består av å gjøre viskøse bronkiale sekreter flytende, forbedre bronkienes dreneringsfunksjon og antimikrobiell behandling, og behandle komplikasjoner av cystisk fibrose.

For å forbedre bronkienes dreneringsfunksjon og bekjempe mukostase, brukes mukolytiske legemidler stadig. N-acetylcystein (fluimucil, mucosalvin) foretrekkes i form av inhalasjoner og/eller per os. Fordelen med legemidler i denne gruppen er at de skader slimhinnen i mindre grad ved langvarig bruk og har antioksidantegenskaper.

Administrasjon av mukolytika må kombineres med pågående kinesiterapi, postural drenasje, vibrasjonsmassasje og bruk av PEP-masker for pusting med økt motstand under utpust.

Antimikrobiell behandling utføres i samsvar med følsomheten til de isolerte mikroorganismene. Tilsetning av Pseudomonas aeruginozae er et dårlig prognostisk tegn for en pasient med cystisk fibrose, og intravenøs administrering av antibiotika som mikroorganismen er følsom for hos en bestemt pasient er obligatorisk (gentamicin, ciprofloksacin, karbenicillin, fortum, imipenem, etc.).

Riktig organisering av observasjon på legekontoret spiller en viktig rolle i vellykket behandling av pasienter med cystisk fibrose. Cystisk fibrose er ikke bare et medisinsk, men også et sosialt problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]