Misdannelser i glasslegemet: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Utvikling av glasslegemet

Det primære glasslegemet dannes omtrent i den sjette uken av fosterutviklingen og består av mesodermale celler, kollagenfibre, hyaloide kar og makrofager. Det sekundære glasslegemet dannes i den andre måneden og inneholder et kompakt fibrillært nettverk, hyalocytter, monocytter og noe hyaluronsyre. Ved slutten av den tredje måneden av fosterutviklingen dannes det tertiære glasslegemet, som er en kondensert ansamling av kollagenfibre mellom linsens ekvator og den optiske skiven. Det er forløperen til hovedglasslegemet og linsens zonulære ligamenter. Mot slutten av den fjerde måneden av fosterutviklingen atrofierer det primære glasslegemet og det hyaloide vaskulære nettverket, og blir til en gjennomsiktig, smal sentral sone relatert til Cloquets kanal. Vedvarende primære glasslegeme er en viktig faktor i noen misdannelser i glasslegemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vedvarende hyaloidarterie

Persisterende hyaloidarterie forekommer hos mer enn 3 % av friske fullbårne spedbarn. Det oppdages nesten alltid innen 30. svangerskapsuke og hos premature spedbarn under screening for prematuritetsretinopati. Rester av den bakre delen av dette hyaloide nettverket kan fremstå som en forhøyet masse av hyaloidvev på synsskiven og kalles en Bergmeister-flekk. Fremre rester synes å feste seg til den bakre linsekapselen og kalles en Mittendorf-flekk.

Vedvarende hyperplasi av det primære glasslegemet

Vedvarende hyperplasi av det primære glasslegemet er en medfødt patologi i øyet assosiert med svekket regresjon av det primære glasslegemet. Det er sjeldent og ensidig. De fleste rapporter om bilateral og familiær vedvarende hyperplasi av det primære glasslegemet refererer tilsynelatende til ulike syndromer, inkludert vitreoretinal dysplasi. Klassiske tegn på vedvarende hyperplasi av det primære glasslegemet:

• fibermembran smeltet sammen med linsens bakre overflate;
• mikroftalmos;
• lite fremre kammer;
• utvidelse av iriskarene;
• vaskularisert retrolental membran som forårsaker trekkraft i ciliærprosessene.

Andre okulære symptomer forbundet med vedvarende primær glasslegemehyperplasi er sjeldne og inkluderer:

• megalohornea;
• Riegers anomali;
• "Morning glory"-diskanomali.

Selv om en såkalt posterior form for vedvarende primær glasslegemehyperplasi er beskrevet, er det fortsatt uklart hvordan disse tilfellene skiller seg fra halvmånefolder eller vitreoretinal dysplasi.

Behandling av vedvarende hyperplasi av det primære glasslegemet er vanligvis rettet mot å forebygge glaukom og ftisis i øyeeplet. Fjerning av linsen og den bakre membranen kan forhindre utvikling av glaukom selv i et øye med lav funksjonell prognose. Det bør imidlertid bemerkes at det finnes rapporter om glaukom etter linsevitrektomi. Noen forfattere bemerker muligheten for en betydelig økning i synsskarphet med tidlig kirurgi og aktiv pleoptisk behandling.