Malign arteriell hypertensjon

Malign arteriell hypertensjon er alvorlig arteriell hypertensjon med ødem i papillen i synsnerven eller omfattende ekssudater (ofte blødninger) på fundus, tidlig og raskt økende skade på nyrer, hjerte og hjerne. Blodtrykket overstiger vanligvis vedvarende 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Malign arteriell hypertensjon, som en form for arteriell hypertensjon, observeres ikke ofte (opptil 1 % av pasientene). Primær malign hypertensjon er for tiden ekstremt sjelden (0,15–0,20 % av alle individer med hypertensjon). Det er hovedsakelig menn under 40 år som rammes, etter 60 år synker forekomsten kraftig, og ved 70 års alder er sykdommen ekstremt sjelden.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Fører til malign arteriell hypertensjon

Arteriell hypertensjon av enhver art (hypertensjon eller symptomatisk hypertensjon) kan utvikle ondartede tegn under utviklingsprosessen. De vanligste årsakene til ondartet arteriell hypertensjon er:

• parenkymale nyresykdommer (raskt progressiv glomerulonefritt);
• terminal nyresvikt;
• nyrearteriestenose;
• arteriell hypertensjon hos røykere.

I noen tilfeller kan ondartet arteriell hypertensjon utvikles ved endokrin patologi (feokromocytom, Conns syndrom, reninsekreterende svulster) hos kvinner sent i svangerskapet og/eller tidlig etter fødsel. Slik utvikling observeres hovedsakelig hos ubehandlede eller utilstrekkelig behandlede pasienter.

I motsetning til andre former for arteriell hypertensjon, hvor det forekommer gradvis elastofibroplastisk restrukturering av arterioler, er årsaken til ondartet arteriell hypertensjon akutte forandringer i nyrearteriolene med utvikling av fibrinoidnekrose. Ved ondartet arteriell hypertensjon blir nyrearteriolene ofte fullstendig utslettet som følge av intimal proliferasjon, hyperplasi av glatt muskulatur og fibrinavsetning i den nekrotiske karveggen. Disse endringene fører til forstyrrelse av lokal autoregulering av blodstrømmen og utvikling av total iskemi. Nyreiskemi fører igjen til utvikling av nyresvikt.

Hormonelt stress anses å være en faktor som er ansvarlig for akutte vaskulære forandringer ved ondartet arteriell hypertensjon, noe som fører til ukontrollert syntese av vasokonstriktorhormoner og manifesterer seg ved:

• en kraftig økning i vasokonstriktorhormoner i blodet (hormoner i renin-angiotensin-aldosteronsystemet, endotel-pressorhormoner, vasopressin, katekolaminer, pressorfraksjoner av prostaglandiner, og så videre);
• vann-elektrolyttforstyrrelser med utvikling av hyponatremi, hypovolemi og ofte hypokalemi;
• utvikling av mikroangiopatier.

Ofte er ondartet arteriell hypertensjon ledsaget av skade på erytrocytter av fibrintråder med utvikling av mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Samtidig er morfologiske endringer i karene ved ondartet arteriell hypertensjon potensielt reversible med tilstrekkelig og konstant antihypertensiv behandling.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomer malign arteriell hypertensjon

Malign arteriell hypertensjon kjennetegnes av en plutselig debut og rask progresjon av alle sykdomssymptomer. Pasientenes utseende er karakteristisk: blek hud med et jordaktig skjær. Symptomer på malign arteriell hypertensjon som dyspeptiske plager, raskt vekttap opp til kakeksi forekommer ofte. Blodtrykket opprettholdes vedvarende på et svært høyt nivå (200-300/120-140 mm Hg). En tendens til økning i pulstrykket avsløres; døgnrytmen i blodtrykket endres (perioder med nattlig blodtrykksfall forsvinner). Hypertensiv encefalopati, forbigående cerebrovaskulære hendelser med tilsvarende kliniske symptomer utvikler seg ofte.

Hjertesvikt oppstår vanligvis som venstre ventrikkelsvikt, med hyppig utvikling av lungeødem. Ekkokardiografisk undersøkelse avslører tegn på venstre ventrikkelhypertrofi og dilatasjon.

Et viktig klinisk og diagnostisk kriterium for ondartet arteriell hypertensjon er forandringer i øyets fundus, manifestert ved blødninger, ekssudater og ødem i synsnerven. Karakteristisk er plutselig synstap på ett eller begge øyne, som utvikler seg som følge av blødninger eller andre forandringer i netthinnen.

Skjemaer

På nåværende stadium regnes malign arteriell hypertensjon som en form for hypertensjon eller symptomatisk arteriell hypertensjon, en uavhengig nosologisk form av sykdommen, først beskrevet av Volhard og Far i 1914 og studert i detalj av E.M. Tareev på midten av 1900-tallet.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostikk malign arteriell hypertensjon

Laboratoriediagnostikk av ondartet arteriell hypertensjon

Nyreskade kjennetegnes av utvikling av proteinuri (nefrotisk syndrom forekommer sjelden), en reduksjon i den relative tettheten av urin og endringer i urinsediment (ofte erytrocyturi). Med en reduksjon i arterielt trykk reduseres alvorlighetsgraden av urinsyndromet. Oliguri, økende azotemi og anemi gjenspeiler den tidlige og raske utviklingen av terminal nyresvikt, selv om nyresvikt bare oppdages hos noen pasienter. Akutt nyresvikt utvikler seg ofte med ondartet arteriell hypertensjon.

Diagnostisering av ondartet arteriell hypertensjon innebærer påvisning av anemi, ofte med elementer av hemolyse, fragmentering av erytrocytter og retikulocytose; koagulopati av den spredte vaskulære koagulasjonstypen med utvikling av trombocytopeni, forekomst av fibrin-nedbrytningsprodukter i blod og urin; ESR er ofte forhøyet. De fleste pasienter har høy plasma-reninaktivitet og forhøyede aldosteronnivåer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Behandling malign arteriell hypertensjon

Malign hypertensjon regnes som en nødtilstand. Initial behandling av malign hypertensjon er å redusere blodtrykket med 1/3 av initialt nivå innen 2 dager, der systolisk blodtrykk ikke reduseres til under 170 mm Hg og diastolisk blodtrykk ikke reduseres til under 95–110 mm Hg. For dette formålet brukes intravenøse hurtigvirkende antihypertensive midler i flere dager. Ytterligere reduksjon av blodtrykket bør gjøres sakte (i løpet av de neste ukene) og forsiktig for å unngå organhypoperfusjon og ytterligere forverring av organfunksjonene.

Behandling av ondartet arteriell hypertensjon: legemidler til intravenøs administrering

Flere legemidler kan brukes til intravenøs administrering.

Natriumnitroprussid administreres over lengre tid (3–6 dager) via drypp med en hastighet på 0,2–8 mcg/kg per minutt, med titrering av dosen hvert 5. minutt. Konstant og nøye overvåking av blodtrykk og administrasjonshastighet for legemidlet er nødvendig.

Nitroglyserin (administrert med en hastighet på 5–200 mcg/min) er det foretrukne legemidlet for behandling av arteriell hypertensjon i forbindelse med hjerteinfarkt, ustabil angina og alvorlig koronar og venstre ventrikkelsvikt.

Diazoksid administreres intravenøst med 50–150 mg via jetstrøm. Den totale dosen bør ikke overstige 600 mg/dag. Effekten av legemidlet varer i 4–12 timer. Legemidlet bør ikke brukes hvis ondartet arteriell hypertensjon er komplisert av hjerteinfarkt eller dissekerende aortaaneurisme.

ACE-hemmeren enalapril kan brukes intravenøst i en dose på 0,625–1,25 mg hver 6. time. Dosen halveres når legemidlet kombineres med et vanndrivende middel eller ved alvorlig nyresvikt. Legemidlet er indisert for alvorlig hjertesvikt; det kan ikke brukes hos pasienter med bilateral nyrearteriestenose.

Labetolol, som har både alfa- og beta-adrenerg blokkerende aktivitet, administreres som en bolusdose på 20–40 mg hvert 20.–30. minutt i 2–6 timer. Den totale dosen av legemidlet bør være 200–300 mg/dag. Bronkospasme eller ortostatisk hypotensjon kan utvikles under administrering.

Noen ganger er verapamil effektivt når det administreres intravenøst via jetstrøm i en dose på 5–10 mg. Furosemid brukes oralt eller intravenøst som et natriuretikum. I tillegg kan plasmaferese og ultrafiltrering brukes.

Behandling av ondartet arteriell hypertensjon: legemidler til oral administrasjon

Dersom den ovennevnte intensive behandlingen av ondartet arteriell hypertensjon, utført i 3–4 dager, oppnår ønsket resultat, kan man forsøke å gå over til behandling med orale legemidler, vanligvis med minst tre antihypertensive legemidler fra forskjellige grupper, og justere dosene med sikte på å senke blodtrykket ytterligere sakte.

Ved forskrivning av antihypertensive legemidler er det nødvendig å tydelig fastslå årsaken til utviklingen av ondartet arteriell hypertensjon (renoparenkymal, renovaskulær, ondartet arteriell hypertensjon forårsaket av endokrin patologi, iskemisk nyresykdom, etc.), tilstanden til nyrefunksjonen, samtidige sykdommer, for å ta hensyn til fordeler og ulemper ved hver gruppe antihypertensive legemidler og bestemme muligheten for kombinert bruk.

Prognose

Det er nødvendig å ta hensyn til at effektiv antihypertensiv behandling av ondartet arteriell hypertensjon bestemmer prognosen for pasienter med ondartet arteriell hypertensjon. Overlevelsesraten for ubehandlede pasienter innen 1 år er bare 20 %, mens 5-årsoverlevelsesraten overstiger 90 % med tilstrekkelig behandling.

[ 27 ], [ 28 ]