Medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)

Medfødt sklerose i blærens hals (Marion's sykdom) er sjelden. Gutter er preget av utvikling av ringformet fibrøst vev i submukosale og muskellag i denne sonen. Graden av uttrykket er annerledes. Når histologisk undersøkt hos eldre barn, sammen med fibrose ofte viser tegn på kronisk betennelse.

Symptomer medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)

Symptomene på sykdommen er avhengig av graden av cervikal obstruksjon og sykdommens varighet. Med en liten utvikling av fibrøst vev er det et lite problem med urinering. Det er ingen gjenværende urin, nyrefunksjonen er ikke ødelagt. Ved alvorlig obstruksjon oppdages vanskeligheter med urinering og resterende urin oppdages. Blærehalsen sklerose kan utvikle seg, inntil urinretensjon typen paradoksal ischuria utvikling vesicoureteral refluks, ureterohydronephrosis og nyresvikt.

[1], [2], [3], [4]

Diagnostikk medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)

Sklerose i blærens nakke er etablert basert på dataene om stigende uretrocystografi og uretrocystoskopi. UFM i kombinasjon med cystomanometri bekrefter tilstedeværelsen av obstruksjon i nakken og gjør det mulig å vurdere detrusorens funksjonstilstand.

Når kontrast urethrocystography høyde og den nederste av de trabekulære vegger, utilstrekkelig kontrast av urinrøret, ved cystoscopy bemerkes trabekulær vegger blæren, eller definerte fremspring av den bakre vegg kragen, og noen pasienter bar blære av hypertrofi. På cystogrammet er et karakteristisk trekk i høyden av bunnen.

Behandling medfødt sklerose (kontraktur) av blærens hals (Marion's sykdom)

Sklerosen i blærens nakke behandles ved bruk av transvesikal kirurgi - langsgående disseksjon, Y-formet plast eller TUR, som nå er blitt den valgte metoden.