Medfødt sklerose (kontraktur) i blærehalsen (Marions sykdom)

Medfødt sklerose av blærehalsen (Marions sykdom) er sjelden. Hos gutter er den karakterisert ved utvikling av ringformet fibrøst vev i submukosale og muskulære lag i denne sonen. Graden av uttrykk varierer. Histologisk undersøkelse av eldre barn avslører ofte tegn på kronisk betennelse sammen med fibrose.

Symptomer medfødt sklerose (kontraktur) i blærehalsen (Marions sykdom)

Symptomer på sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av nakkeobstruksjonen og sykdommens varighet. Ved mindre utvikling av fibrøst vev observeres det små problemer med vannlating. Det er ingen resturin, nyrefunksjonen er ikke nedsatt. Ved alvorlig obstruksjon observeres vanskeligheter med vannlating, og resturin oppdages. Sklerose i blærehalsen kan utvikle seg til urinretensjon som paradoksal iskuri, utvikling av vesikoureteral refluks, ureterohydronefrose og nyresvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Diagnostikk medfødt sklerose (kontraktur) i blærehalsen (Marions sykdom)

Sklerose i blærehalsen stilles basert på data fra ascenderende uretrocystografi og uretrocystoskopi. UFM i kombinasjon med cystomanometri bekrefter tilstedeværelsen av obstruksjon i nakkeområdet og gjør det mulig å vurdere detrusorens funksjonelle tilstand.

Uretrocystografi viser en kontrasterende forhøyning av fundus- og trabekulærveggene, utilstrekkelig kontrast av urinrøret, cystoskopi viser trabekulærveggene i blæren, noen ganger bestemmes en fremspring av halsens bakre vegg, og hos noen pasienter hypertrofi av den interureterale folden. Et karakteristisk tegn på cystogrammet er en forhøyning av fundus.

Behandling medfødt sklerose (kontraktur) i blærehalsen (Marions sykdom)

Sklerose i urinblærens hals behandles ved hjelp av transvesikale kirurgiske inngrep - longitudinell disseksjon, U-formet plastikkirurgi eller TUR, som nå har blitt den foretrukne metoden.