Myokarditt

Myokarditt er en fokal eller diffus betennelse i hjertemuskelen som følge av ulike infeksjoner, eksponering for giftstoffer, legemidler eller immunologiske reaksjoner som fører til skade på kardiomyocytter og utvikling av hjertedysfunksjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Den sanne forekomsten av myokarditt er vanskelig å vurdere, siden sykdommen i noen tilfeller er latent eller subklinisk, uten åpenbare manifestasjoner av sykdommen, og ender med fullstendig bedring.

I følge patologiske studier er forekomsten av myokarditt blant avdøde 1–4 %, og når 9,5 % når man undersøker et større område av hjertemuskelvevet enn vanlig. Hos personer som døde av plutselig hjertedød i ung alder, varierer tegnene på hjertemuskelbetennelse fra 8,6 til 12 %. Hyppigheten av myokardittdiagnose i løpet av livet er ganske bred (0,02–40 %). Det er verdt å merke seg at myokarditt oftest rammer unge mennesker (gjennomsnittsalderen for de berørte er fra 30 til 40 år). Forekomsten hos kvinner er litt høyere enn hos menn, men menn har ofte mer alvorlige former.

I følge histologiske studier av myokardbiopsier er følgende former vanlige: lymfocytiske (55 %), blandede (22 %), granulomatøse (10 %), kjempeceller (6 %), eosinofile (6 %), osv. (1 %).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesen

Det er flere mekanismer som forårsaker utvikling av betennelse og skade på hjertemuskelen ved myokarditt, som avhenger av den etiologiske faktoren:

• Direkte cytopatisk virkning av infeksiøse agenser som er i stand til å trenge inn i kardiomyocytter (virus, trypanosomer, rickettsier) eller lokalisere seg i interstitielt vev, og danne små abscesser (bakterier). Det har blitt vist at ved aktiv myokarditt og utvidet kardiomyopati kan fragmenter av virusgenomet påvises i kardiomyocytter.
• Skade på kardiomyocytter forårsaket av giftstoffer som frigjøres av patogenet i blodet under en systemisk infeksjon eller direkte i hjertet. Denne skademekanismen er mest typisk for difteri-myokarditt, men kan utvikle seg ved infeksiøst toksisk sjokk.
• Utvikling av koronar arteriesykdom og endoteldysfunksjon i hjertekarene med påfølgende koroparogen skade på hjertemuskelen (rickettsia).
• Uspesifikk skade på hjertemuskelceller som følge av autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, revmatoid artritt, serumsyke), der hjertet er et av målorganene for den generaliserte prosessen.
• Spesifikk skade på kardiomyocytter forårsaket av faktorer av humoral og cellulær immunitet, som aktiveres ved introduksjon av patogenet eller reaktiveres som følge av en langvarig, vedvarende primærinfeksjon.

Den mest utbredte hypotesen er autoimmun skade, der en virusinfeksjon i stadiet med aktiv virusreplikasjon utløser immunopatologiske reaksjoner som involverer celler (CD8+ lymfocytter): autoantistoffer mot ulike komponenter i kardiomyocytter (myosin), filamenter og proinflammatoriske proteiner (IL-1, 2, 6, TNF-a), noe som fører til skade på kardiomyocytter. I tillegg kan lokal frigjøring av cytokiner, nitrogenoksid, påvirke aktiviteten til T-celler og støtte den autoimmune prosessen. Det har blitt vist at cytokiner reversibelt kan redusere myokardkontraktiliteten uten å forårsake celledød. Det antas også at viralt RNA som finnes i kardiomyocytter kan tjene som et antigen som støtter immunreaksjoner.

Risikofaktorer for myokarditt inkluderer:

• svangerskap;
• arvelig predisposisjon;
• immunsvikttilstander.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer myokarditt

Symptomene på myokarditt har ingen spesifikke trekk, men i de fleste tilfeller er det mulig å spore den kronologiske sammenhengen mellom hjertesykdommen og en infeksjon eller andre etiologiske faktorer som kan føre til utvikling av toksisk eller allergisk skade på myokardiet. Sykdommen utvikler seg oftest flere dager (sjeldnere - uker) etter en virusinfeksjon og er i noen tilfeller asymptomatisk.

Smerter i hjerteområdet er vanlige (60 % av tilfellene), de er vanligvis lokalisert i hjertets apex, kan spre seg til hele den prekordiale regionen av hjertet, er av stikkende eller trykkende natur, vanligvis langvarige, er ikke forbundet med fysisk anstrengelse og lindres ikke ved inntak av nitrater. Denne typen smerte kan være forbundet med perikardiets involvering i den patologiske prosessen (myoperikarditt), men sjeldne tilfeller av angina er også mulige, for eksempel ved pågående viral koronaritt og vasospasme.

Dyspné er det nest vanligste (47,3 %) symptomet på aktuell myokarditt. Det er assosiert med utvikling av venstre ventrikkelsvikt og kan bare forekomme under intens fysisk aktivitet (ved mild myokarditt) eller til og med i hvile (ved moderate og alvorlige former). Dyspné kan øke i horisontal stilling på grunn av økt forbelastning på hjertet. Et alvorlig tegn på myokarditt er plutselig innsettende symptomer på hjertesvikt hos en ung pasient uten kliniske tegn på koronar hjertesykdom.

Palpitasjoner (47,3 %) er assosiert med en reduksjon i hjerteminuttvolum og en refleksøkning i aktiviteten til det sympatoadrenale systemet.

Avbrudd i hjertets arbeid, svimmelhet og besvimelse forekommer hos 38 % av pasientene og er forårsaket av ulike forstyrrelser i rytme og ledning (atrioventrikulære blokker av andre grad, ekstrasystoler, atrieflimmer, etc.), bestemt av lokaliseringen av nekrosefokuset, betennelsesfokuset og graden av dets utbredelse. Livstruende ventrikulær arytmi og jodatrioventrikulær blokk er karakteristisk for alvorlig diffus myokarditt og kan føre til plutselig stopp av blodsirkulasjonen.

Hevelse i bena, smerter i høyre hypokondrium og andre manifestasjoner av sirkulasjonssvikt i den systemiske sirkulasjonen utvikles ofte med kronisk myokarditt.

Vi presenterer en klinisk observasjon av Coxsackie-myokarditt gruppe B (basert på materiale fra professor Yu. L. Novikov).

Pasient A., 36 år gammel, ble innlagt på klinikken med diagnosen postinfluensa-myokarditt, venstresidig pleuritt og ekstrasystolisk arytmi. En måned før sykehusinnleggelse observerte han tegn på mild akutt luftveissykdom med symptomer på rhinitt, faryngitt og bronkitt. Han fortsatte å jobbe. På den 6. dagen dukket det plutselig opp akutte paroksysmale smerter i prekordialregionen og bak sternum, noe som i utgangspunktet førte til mistanke om hjerteinfarkt. Deretter var smertene lokalisert hovedsakelig i venstre hypokondrium, og forsterket seg ved bevegelse, pust og hoste.

Ved innleggelse var kroppstemperaturen 37,9 °C. Pusten var overfladisk, venstre brysthalvdel skånet ved innånding, respirasjonsfrekvensen var 28 per minutt. Hjertelydene var moderat dempet, arytmiske, den første hjertelyden var bevart, det var ingen bilyd. Pulsen var 84 per minutt, ekstrasystolisk arytmi. Blodtrykket var 130/80 mm Hg. En pleuroperikardiell bilyd ble hørt i femte interkostalrom til venstre. Røntgenundersøkelse viste en økning i hjertets størrelse. Ingen endringer i lungene eller begrensning av diafragmamobilitet ble oppdaget. Dynamisk EKG viste gruppeventrikulære ekstrasystoler, utflating av T-bølgen i avledning I, II, III, V5-V6. Blodprøve: Hb - 130 g/l, leukocytter - 9,6x10 ⁹ /l, ESR - 11 mm/t, C-reaktivt protein - 15 mg/l, antistreptolysin-O - negativ, direkte hemagglutinasjonsreaksjon for influensa A, B og parainfluensa - negativ. Høy titer av Coxsackie B2-antistoffer (1:2048) med en dobling over 12 dager.

Behandlingen som ble foreskrevet var sengeleie i 2 uker, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler oralt. Under påfølgende røntgenundersøkelse ble hjertet redusert, og det ble oppdaget begrenset mobilitet i venstre diafragmakuppel med dannelse av pleuroperikardial adhesjon. Kroppstemperaturen returnerte til normal innen 1 dag etter behandling, og hjertesmerter forsvant fullstendig etter 2 uker. Ventrikulære ekstrasystoler med en frekvens på 10–12 per minutt vedvarte på EKG.

Tidligere akutt luftveissykdom, serologiske data, karakteristisk smertesyndrom forårsaket av samtidig involvering av pleura, perikard og myokard i prosessen, tillot oss å stille en diagnose: "Bornholms sykdom (epidemisk muskelsmerter forårsaket av Coxsackie B-virus). Fibrinøs pleuritt. Akutt Coxsackie B-virusmyoperikarditt av alvorlig grad. NK II A, II FC.

[ 16 ]

Skjemaer

Klassifisering av myokarditt etter patogenetisk (etiologisk) variant

Smittsom og smittsom-toksisk:

• virale (adenovirus, Coxsackie B-virus, influensa, infeksiøs hepatitt, humant immunsviktvirus-1, parainfluensa, ECHO, meslinger, infeksiøs mononukleose, cytomegalovirus, etc.);
• bakteriell (difteri, mykobakterier, mykoplasma, streptokokker, meningokokker, stafylokokker, gonokokker, legionella, clostridier, etc.);
• sopp (aspergillose, aktinomykose, candidiasis, koksidiomykose, kryptokokkose, histoplasmose);
• rickettsia (tyfus, Q-feber, etc.);
• spiroketose [lentospirose, syfilis, borreliose (Lyme-karditt)];
• protozoan [trypanosomiasis (Chagas sykdom), toksoplasmose, amebiasis];
• parasittisk (schistosomiasis forårsaket av helmintlarver, vandrende larvesyndrom, echinokokkose).

Allergisk (immunologisk):

• medisiner (sulfonamider, cefalosporiner, ditoksin, dobutamin, trisykliske antidepressiva, etc.), serumsyke;
• systemiske bindevevssykdommer;
• transplantasjon av organer og vev.

Giftig:

• narkotika, spesielt kokain;
• uremiske tilstander;
• tyreotoksikose;
• alkohol, osv.

Annen:

• kjempecellemyokarditt;
• Kawasakis sykdom;
• strålebehandling.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassifisering av myokarditt etter forløp

• Akutt myokarditt. Karakterisert av akutt debut, økt kroppstemperatur, uttalte kliniske manifestasjoner, endringer i laboratoriedata som indikerer en pågående inflammatorisk prosess, økte nivåer av hjertespesifikke skademarkører. Viral myokarditt er karakterisert ved viremi. Det histologiske bildet indikerer kardiomyocyttnekrose.
• Subakutt myokarditt. Karakterisert av et mindre levende klinisk bilde, moderate avvik i laboratoriedata. En økning i spesifikke antistoffer i den diagnostiske titeren observeres. Aktivering av T- og B-lymfocytter forekommer. Det histologiske bildet indikerer myokardinfiltrasjon av mononukleære celler.
• Kronisk myokarditt. Karakterisert av et langt forløp med perioder med forverring og remisjon. Det etableres et høyt titer av antikardiale antistoffer og andre forstyrrelser i cellulær og humoral immunitet. Det histologiske bildet er fibrose og inflammatorisk infiltrasjon. Som et resultat utvikles postinflammatorisk dilatert kardiomyopati.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Klassifisering av myokarditt etter forekomsten av den inflammatoriske prosessen

Fokal myokarditt. Fokuset for skade på kardiomyocytter og infiltrasjon av inflammatoriske celler er hovedsakelig lokalisert i en av veggene i venstre ventrikkel. Avhengig av plassering og størrelse kan ulike kliniske manifestasjoner forekomme: rytme- og ledningsforstyrrelser, endringer i ST-segmentet på EKG i flere avledninger, områder med hypokinesi, akinesi og dyskinesi kan oppstå, avslørt ved ekkokardiografi.

Diffus myokarditt. Hele myokardiet i venstre ventrikkel er involvert i den patologiske prosessen, noe som fører til en betydelig svekkelse av dens kontraktilitet, en reduksjon i EF, hjerteindeks og en økning i EDP og EDV, og som en konsekvens til utvikling av hjertesvikt.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Klassifisering av myokarditt etter alvorlighetsgrad

Klassifiseringen etter alvorlighetsgrad – i milde, moderate og alvorlige former – er basert på to hovedkriterier: endringer i hjertets størrelse og alvorlighetsgraden av hjertesvikt.

• Mild form for myokarditt. Det er ingen endring i hjertets størrelse og kontraktilitet, hovedsakelig venstre ventrikkel. Denne formen for myokarditt oppstår med dannelse av subjektive symptomer som oppstår kort tid (2-3 uker) etter infeksjonen; generell svakhet, lett kortpustethet som oppstår under fysisk anstrengelse, forskjellige smertefulle opplevelser i hjerteområdet, hjertebank og avbrudd.
• Moderat alvorlig form. Forekommer ved kardiomegali, men uten tegn til hjertesvikt i hvile. Denne formen inkluderer diffus myokarditt og myoperikarditt, som ofte ender med fullstendig bedring med normalisering av hjertestørrelse, men i den akutte perioden er den preget av mer uttalte objektive og subjektive manifestasjoner.
• Alvorlig form. Karakterisert av kardiomegali og uttalte tegn på hjertesvikt (akutt eller kronisk). I sjeldne tilfeller kan alvorlig myokarditt manifestere seg som kardiogent sjokk eller alvorlige rytme- og ledningsforstyrrelser med Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostikk myokarditt

Under innsamling av anamnese er det nødvendig å finne ut og avklare følgende punkter med pasienten:

• Ble den nåværende tilstanden innledet av en forkjølelse, ble pasientens kroppstemperatur forhøyet, feber, svakhet, ledd- eller muskelsmerter, observert hudutslett? Perioden mellom forrige øvre luftveisinfeksjon eller mage-tarminfeksjon er omtrent 2–3 uker.
• Lider pasienten av smerter i hjerteområdet eller i brystet av konstant stikkende eller pressende natur, som intensiveres ved fysisk anstrengelse og ikke forsvinner etter inntak av nitroglyserin?
• Er det noen plager som indikerer varierende eller utviklende kardiovaskulær insuffisiens (tretthet, kortpustethet, nattlige kvelningsanfall) av varierende alvorlighetsgrad, hjertebank, synkope?

Det er nødvendig å avklare den kronologiske sammenhengen mellom symptomene ovenfor og den tidligere infeksjonen, samt belastningen av familiehistorien med tilfeller av plutselig hjertedød eller utvikling av hjertesvikt hos slektninger i ung alder,

Fysisk undersøkelse

Myokarditt er karakterisert av takykardi, hypotensjon og feber. Hvis myokarditten er moderat eller alvorlig med hjertesvikt, er akrocyanose, hevelse i nakkevenene i hvile eller ved mindre fysisk anstrengelse, perifert ødem, piping i pusten og krepitasjoner i lungene mulig.

Det bør også huskes at en mer detaljert fysisk undersøkelse kan avdekke kliniske tegn på en smittsom eller systemisk sykdom (feber, hudutslett, lymfadenopati, etc.) som forårsaket utviklingen av myokarditt.

Ved palpering av hjerteområdet kan man oppdage en svekkelse av den apikale impulsen, samt dens forskyvning utover fra venstre midclavikulære linje i tilfelle kardiomegali.

Perkusjon av pasienter med moderat til alvorlig myokarditt viser en forskyvning av venstre grense for relativ hjertesløvhet mot venstre. I alvorlige tilfeller, når utvidelse av ikke bare venstre ventrikkelhule, men også venstre atriumhule oppstår, forskyves den øvre grensen for relativ sløvhet oppover.

Auskultasjon kan avsløre en reduksjon i volumet av den første hjertelyden, en aksentuering av den andre hjertelyden på lungearterien, den tredje og fjerde hjertelyden, samt en galopprytme, en indikator på alvorlig myokarditt, spesielt en progressiv reduksjon i myokardkontraktilitet og systolisk dysfunksjon. Forekomsten av dette går vanligvis forut for utviklingen av kliniske tegn på hjertesvikt.

Når lesjonen er lokalisert i området rundt papillarmusklene eller som et resultat av utvidelse av den fibrøse ringen i venstre atrioventrikulære åpning, høres mitralinsuffienslyd.

Når myoperikarditt utvikler seg, høres perikardiell friksjonsgnissing.

Myokarditt forårsaker vanligvis takykardi, som ikke samsvarer med graden av økning i kroppstemperatur ("giftig saks"), og forsvinner ikke under søvn, noe som er et betydelig differensialdiagnostisk tegn. Takykardi kan oppstå både under fysisk anstrengelse og i hvile. Bradykardi og redusert pulstrykk er sjeldne.

Laboratoriediagnostikk av myokarditt

I den kliniske blodprøven kan man se en lett leukocytose med venstreforskyvning og en økning i ESR. Den diagnostiske verdien av denne reaksjonen kan avta ved utvikling av hjertesvikt og hepatitt. En økning i nivået av eosinofiler er karakteristisk for parasittsykdommer og kan øke etter hvert som man blir frisk fra myokarditt.

Hos noen pasienter er nivået av myokardenzymer (CPK, MB-fraksjon av kreatinfosfokinase (CPK-MB), laktatdehydrogenase-1 (LDH-1)) forhøyet, noe som gjenspeiler alvorlighetsgraden av cytolysen. Kardial troponin-I (cTnI) er en spesifikk og sensitiv markør for myocyttskade. Det er mulig å øke nivået av fibrinogen, C-reaktivt protein, seromucoid, a2- og y-globuliner, noe som ikke anses som en spesifikk bekreftelse på myokarditt, men kan indikere tilstedeværelsen av et inflammatorisk fokus i kroppen.

Av stor betydning er studiet av titer av antistoffer mot kardiotrope virus, hvis firedobbelte økning har diagnostisk verdi.

Elektrokardiogram eller 24-timers Holter-EKG-monitorering for myokarditt

Myokarditt kan forårsake en eller flere av følgende EKG-forandringer:

• ulike hjerterytmeforstyrrelser som sinus takykardi eller bradykardi, atrieflimmer, paroksysmal supraventrikulær eller ventrikulær takykardi, ektopiske rytmer. Supraventrikulær takykardi er spesielt vanlig ved hjertesvikt eller perikarditt;
• Ledningsforstyrrelser i den elektriske impulsen langs hjertets ledningssystem, som kan manifestere seg som atrioventrikulær blokk av grad I-III, blokk av venstre eller, sjeldnere, høyre ben av His-bunten. Det er en viss sammenheng mellom graden av ledningsforstyrrelse og alvorlighetsgraden av myokarditt. Fullstendig atrioventrikulær blokk forekommer ofte, oftest oppdaget etter den første episoden med bevissthetstap. Installasjon av en midlertidig pacemaker kan være nødvendig;
• endringer i den terminale delen av ventrikulærkomplekset i form av depresjon av ST-segmentet og utseendet av en lavamplitude, utglattet eller negativ bølge, vanligvis bestemt i brystledningene, men er også mulige i de vanlige;
• pseudoinfarktforandringer, inkludert en negativ koronar T-bølge, ST-segmentelevasjon og dannelsen av en patologisk bølge, som reflekterer skade på hjertemuskelen og en reduksjon i dens elektriske aktivitet.

Endringer i EKG kan være kortvarige og vedvarende. Fravær av patologiske endringer i EKG utelukker ikke diagnosen myokarditt.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ekkokardiografi for myokarditt

Ved ekkokardiografi hos pasienter med myokarditt med lav symptomer eller asymptomatisk myokarditt kan endringer være fraværende eller en liten økning i ESV og EDV i venstre ventrikkel kan oppdages. I alvorlige tilfeller av myokarditt, ledsaget av en reduksjon i myokardiets kontraktilitet, er det en reduksjon i EF og hjerteindeks. Ekspansjon av venstre ventrikkelhulrom, lokale kontraktilitetsforstyrrelser i form av individuelle områder med hypokinesi (noen ganger - global hypokinesi) eller akinesi oppdages. For det akutte stadiet er en økning i tykkelsen på hjerteveggene forårsaket av interstitielt ødem mest karakteristisk. Mitral- og trikuspidalklaffinsuffisiens er mulig. Ved myoperikarditt observeres separasjon av perikardbladene og en liten mengde væske. I 15 % av tilfellene diagnostiseres parietal trombi.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Røntgendiagnostikk av myokarditt

Hos en betydelig andel av pasientene er det ingen endringer på røntgenbildet av thorax, mens hos en annen del av pasientene er det påvist kardiomegali i varierende grad (økning i kardiothorakalindeksen på opptil 50 % eller mer) og tegn på venøs lungeblodtrykk i lungesirkulasjonen: økt lungemønster, utvidelse av lungerøttene, tilstedeværelse av effusjon i pleurabihulene. Med utviklingen av eksudativ perikarditt får hjertet en sfærisk form.

Scintigrafi

Myokardscintigrafi med [ ^{67Ga] er en sensitiv metode for å diagnostisere aktive inflammatoriske prosesser i myokardiet. Scintigrafi med monoklonale antistoffer mot myosin merket med111In} kan brukes til å bestemme skade på kardiomyocytter hos pasienter med uforklarlig klinisk presentasjon av hjertesvikt.

Myokardbiopsi

I følge moderne konsepter kan en endelig diagnose først stilles etter en endomyokardbiopsi, som for tiden regnes som "gullstandarden" for diagnostikk. Indikasjoner for endomyokardbiopsi:

• utvikling av alvorlige eller livstruende rytmeforstyrrelser, spesielt progressiv ventrikulær takykardi eller fullstendig blokkering;
• signifikant reduksjon i EF og tilstedeværelse av kliniske tegn på hjertesvikt, til tross for tilstrekkelig behandling;
• utelukkelse av andre myokardlesjoner som krever spesifikk behandling (kjempecellemyokarditt, systemisk lupus erythematosus og andre revmatiske sykdommer; nydiagnostisert kardiomyopati med mistanke om amyloidose, sarkoidose, hemokromatose).

Selv om endomyokardial biopsi vanligvis innebærer å ta 4 til 6 prøver, har nøye post mortem-analyse av påviste myokarditttilfeller vist at mer enn 17 prøver (biopsier) er nødvendig for å korrekt diagnostisere myokarditt i mer enn 80 % av tilfellene. Dette er urealistisk i klinisk praksis, og derfor er mangelen på sensitivitet ved endomyokardial biopsi tydelig. En annen betydelig begrensning i histopatologisk diagnose er inkonsekvensen i det mikroskopiske bildet av myokarditt.

Det bør huskes at histologisk undersøkelse kan bekrefte diagnosen myokarditt, men aldri utelukke den.

En lovende diagnostisk metode kan være isolering av genetisk virusmateriale fra myokardiet ved hjelp av rekombinante DNA-teknikker, PCR og in situ-hybridisering.

Kliniske diagnostiske kriterier for myokarditt

I 1973 utviklet New York Heart Association (NYHA) diagnostiske kriterier for ikke-revmatisk myokarditt. I henhold til grad og diagnostisk betydning ble myokardittkriteriene delt inn i to grupper, «alvorlig» og «mindre alvorlig».

De kliniske diagnostiske kriteriene for hjerteinfarkt er som følger:

• Tilstedeværelsen av en tidligere infeksjon bekreftet av kliniske og laboratoriedata (direkte isolering av patogenet, økt ESR, økte blodleukocytter, fibrinogenemi, forekomst av C-reaktivt protein og andre tegn på inflammatorisk syndrom) eller en annen underliggende sykdom (allergiske reaksjoner, toksiske effekter, etc.).

Pluss tilstedeværelsen av tegn på hjertemuskelskade.

"Store" kriterier:

• økt aktivitet av hjertespesifikke enzymer og isoenzymer i pasientens blodserum (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) og troponininnhold;
• patologiske endringer i EKG (hjerterytme- og ledningsforstyrrelser);
• kardiomegali fastslått ved radiologiske data;
• tilstedeværelse av hjertesvikt eller kardiogent sjokk;
• Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

"Små" kriterier:

• protodiastolisk galopprytme;
• svekket første tone;
• takykardi.

For å diagnostisere en mild form for myokarditt er det nok å kombinere tegnene på en tidligere infeksjon (eller annen påvirkning på kroppen) og de to første «hovedkriteriene», eller ett av dem med to «mindre» kriterier. Hvis pasienten, i tillegg til de to første «hovedkriteriene», har minst ett av de påfølgende «hovedkriteriene», lar dette oss diagnostisere moderate og alvorlige former for myokarditt.

Dallas morfologiske kriterier for myokarditt (USA, 1986)

Diagnose av myokarditt	Histologiske trekk
Pålitelig	Inflammatorisk infiltrasjon av myokardiet med nekrose og/eller degenerasjon av tilstøtende kardiomyocytter, som ikke er typiske for endringer i MBS
Tvilsomt (sannsynlig)	Inflammatoriske infiltrater er sjeldne, eller kardiomyocytter er infiltrert av leukocytter. Det er ingen områder med kardiomyocyttnekrose. Myokarditt kan ikke diagnostiseres på grunn av fravær av betennelse.
Ikke bekreftet	Normalt histologisk bilde av myokardiet, eller det er patologiske forandringer i vevet av ikke-inflammatorisk natur

I 1981 ble russiske kriterier for klinisk diagnose av myokarditt foreslått av Yu. I. Novikov.

• Tidligere infeksjon bekreftet av kliniske og laboratoriedata (inkludert isolering av patogenet, resultater av nøytraliseringsreaksjonen, røde blodlegemer (RBC), røde blodlegemer (RTGA), økt ESR, økt CRP) eller annen underliggende sykdom (legemiddelallergi, etc.).

Pluss tegn på hjertemuskelskade.

"Stor":

• patologiske endringer i EKG (rytmeforstyrrelser, ledningsforstyrrelser, ST-T, etc.);
• økt aktivitet av sarkoplasmiske enzymer og isoenzymer i serum [CPK, CPK-MB, LDH og forholdet mellom 1 og 2 LDH-isoenzymer (LDH1/LDH2)];
• kardiomegali i henhold til radiologiske data;
• hjertesvikt eller kardiogent sjokk,

"Liten":

• takykardi;
• svekket første tone;
• galopprytme.

Diagnosen myokarditt er gyldig når en tidligere infeksjon er kombinert med ett "stort" og to "mindre" tegn.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Strukturen i diagnosen myokarditt

Forløpet av myokarditt	Forekomsten av den inflammatoriske prosessen	Etiologisk faktor	Alvorlighetsgrad
Akutt subakutt kronisk	Fokal diffus	Viral Bakteriell Sopp Parasitt Allergisk Giftig Uspesifisert	Mild form Moderat form Alvorlig form

Etter dette indikeres komplikasjoner (hvis noen), stadiet av sirkulasjonssvikt i henhold til ND Strazhesko og V.Kh. Vasilenko og funksjonsklassen (FC) i henhold til New York-klassifiseringen (NYHA),

Eksempler.

• Akutt fokal postinfluensamykarditt, mild form. Supraventrikulær ekstrasystoli, NC0. I FC.
• Akutt diffus myokarditt av uspesifisert etiologi. Ventrikulær ekstrasystoli. Paroksysme av ventrikulær takykardi fra _____ NC stadium IIA, III FC.

Differensiell diagnose

For å diagnostisere myokarditt er det nødvendig å utelukke sykdommer som oppstår med sekundær myokardskade, samt primære hjerteskader av ukjent etiologi som ikke er assosiert med sykdommer i andre organer og systemer (kardiomyopati). Ved differensialdiagnose av ikke-reumatisk myokarditt bør endokrine, metabolske og generelle systemiske sykdommer utelukkes som årsak til skade på hjertemuskelen.

Av største praktiske betydning er differensialdiagnosen av myokarditt med:

• hjerteinfarkt;
• utvidet kardiomyopati,
• revmatiske og ikke-reumatiske lesjoner i hjerteklaffene;
• hjerteskade på grunn av langvarig arteriell hypertensjon;
• kronisk ekssudativ og konstruktiv perikarditt.

Hos små barn må man huske på muligheten for å utvikle medfødte nevromuskulære sykdommer, endokardiell fibroelastose, glykogenose, medfødte anomalier i hjertets koronararterier og Kawasakis sykdom.

Siden differensialdiagnosen av myokarditt i medisinsk praksis oftest utføres med de to første sykdommene, vil vi dvele ved dem mer detaljert.

Differensialdiagnose av myokarditt og akutt koronarsyndrom

Likheter:

• langvarig intens brystsmerter;
• RS-T-segmentforskyvning og T-bølgeendringer, samt andre infarktlignende endringer (patologisk Q-bølge eller QS-kompleks);
• økt aktivitet av hjertespesifikke enzymer og troponinnivåer.

Forskjeller:

• tilstedeværelsen av predisponerende risikofaktorer for koronar hjertesykdom (røyking, dyslipidemi, arteriell hypertensjon, forstyrrelser i karbohydratmetabolismen, hyperhomocysteinemi, etc.);
• effekten av nitroglyserin på smertelindring;
• EKG-dynamikk typisk for akutt hjerteinfarkt;
• tilstedeværelsen av storfokale forstyrrelser i regional kontraktilitet av venstre ventrikkelmyokard ved akutt hjerteinfarkt, fastslått ved hjelp av ekkokardiografi

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Differensialdiagnose av myokarditt og dilatert kardiomyopati

Likheter:

• kliniske manifestasjoner av hjertesvikt (kortpustethet, tørrhoste, ortopné, ødem, etc.);
• utvidelse av hjertekamrene og en reduksjon i hemodynamiske parametere (reduksjon i hjerteindeks, EF, økning i endediastolisk volum og endediastolisk trykk, etc.) bestemt ved ekkokardiografi;
• endring av RS-T-segment;
• hjerterytmeforstyrrelser (i alvorlige former for myokarditt).

Forskjeller:

• pasienter med myokarditt indikerer vanligvis en historie med en smittsom sykdom i løpet av de foregående 2-3 ukene;
• i de fleste tilfeller av myokarditt er tegn på hjertesvikt mye mindre uttalt enn ved DCM, og tromboembolisk syndrom er heller ikke karakteristisk;
• hos pasienter med myokarditt kan laboratorietegn på inflammatorisk syndrom og forhøyede nivåer av hjertespesifikke enzymer påvises, noe som ikke er typisk for DCM;
• De fleste pasienter med myokarditt har ikke vedvarende myokarddefekter i utfallet, spontan bedring er mulig, graden av ventrikulær dysfunksjon kan stabiliseres. Bare ved kjempecellemyokarditt (en sjelden form for myokarditt assosiert med autoimmune sykdommer, Crohns sykdom, myasteni), myokarditt ved AIDS, fulminant forløp, kronisk forløp med transformasjon til DCM, er sykdommen preget av jevn progresjon, refraktært forløp av kongestiv hjertesvikt.

I noen tilfeller kan endomyokardbiopsi være nødvendig for differensialdiagnose av alvorlig (diffus) myokarditt og DCM.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Behandling myokarditt

Hovedmålene for behandling av pasienter med myokarditt, som den bør sikte mot:

• forebygging av dannelsen av irreversibel utvidelse av hjertekamrene;
• forebygging av utvikling av kronisk hjertesvikt;
• forebygging av livstruende tilstander for pasienten (alvorlige rytme- og ledningsforstyrrelser).

Alle pasienter med mistanke om myokarditt må legges inn på sykehus. Pasienter med EKG som viser endringer som er karakteristiske for myokarditt eller ligner hjerteinfarkt, med forhøyede blodnivåer av hjertespesifikke markører, eller som utvikler tegn på hjertesvikt, må legges inn på sykehus umiddelbart.

Ikke-medikamentell behandling av myokarditt

Essensielle ikke-medikamentelle metoder for behandling av myokarditt er sengeleie, som reduserer hyppigheten av komplikasjoner og varigheten av restitusjonsperioden, og oksygenbehandling. Varigheten av sengeleie bestemmes av alvorlighetsgraden av myokarditten. Ved mild myokarditt er det 3-4 uker, inntil EKG i hvile er normalisert eller stabilisert. Ved moderat myokarditt foreskrives streng sengeleie i 2 uker med utvidelse i de påfølgende 4 ukene. I tilfeller der pasienten utvikler en alvorlig form for myokarditt, er streng sengeleie på intensivavdelingen indisert inntil sirkulasjonssvikt er kompensert, med påfølgende utvidelse i 4 uker. Behandling av alvorlige former for myokarditt i den akutte perioden på intensivavdelingen skyldes muligheten for å utvikle akutt hjertesvikt, kardiogent sjokk, truende rytmeforstyrrelser eller plutselig hjertedød.

Det er indisert å begrense fysisk aktivitet hos personer som har hatt myokarditt inntil EKG-et er helt tilbake til baseline-verdiene.

Avhengig av alvorlighetsgraden av det kliniske bildet av hjertesvikt, foreskrives pasienter en diett med begrenset bordsalt og væsker; alle pasienter anbefales å slutte å røyke og drikke alkohol.

Medikamentell behandling av myokarditt

Medikamentell behandling av myokarditt bør ta sikte på å eliminere den etiologiske faktoren, påvirke den underliggende sykdommen, korrigere hemodynamiske forstyrrelser og immunstatus, forebygge og behandle hjerterytme- og ledningsforstyrrelser, samt tromboemboliske komplikasjoner.

Etiologisk behandling av myokarditt

På grunn av det faktum at den viktigste etiologiske faktoren i utviklingen av ikke-reumatisk myokarditt i de aller fleste tilfeller er en virusinfeksjon, antas det å bruke antivirale legemidler (polyklonale immunoglobuliner, interferon-alfa, ribavirin, etc.) i den akutte perioden med viral myokarditt, men denne tilnærmingen krever videre studier.

Når myokarditt utvikler seg mot bakgrunn av bakterielle infeksjoner, foreskrives pasienter antibakterielle midler (antibiotika). Antibiotikaen foreskrives under hensyntagen til den underliggende sykdommen.

Antibakterielle legemidler for behandling av bakteriell myokarditt

Etiologisk variant av myokarditt	Grupper av antibiotika	Eksempler
Mykoplasma	Makrolider	Erytromycin 0,5 g oralt 4 ganger daglig i 7–10 dager
	Tetracykliner	Doksycyklin 0,1 g oralt 1–2 ganger daglig
Bakteriell	Penicilliner	Benzylpenicillin 1 million enheter hver 4. time intramuskulært; oksacillin 0,5 g oralt 4 ganger daglig, 10–14 dager

Et gunstig utfall av myokarditt lettes også ved behandling av foci av kronisk infeksjon.

Bruk av NSAIDs i behandlingen av ikke-reumatisk myokarditt anbefales ikke, da det ikke finnes overbevisende bevis for deres positive effekt på sykdomsutfallet; NSAIDs bremser reparasjonsprosessene i det skadede myokardiet, og forverrer dermed pasientens tilstand.

Glukokortikoider anbefales ikke for behandling av viral myokarditt i de tidlige stadiene av sykdommen, da dette fører til virusreplikasjon og viremi, men de er indisert i følgende tilfeller:

• alvorlig myokarditt (med uttalte immunologiske lidelser);
• myokarditt av moderat alvorlighetsgrad uten effekt av behandlingen;
• utvikling av myoperikarditt;
• kjempecellemyokarditt;
• myokarditt som utvikler seg hos personer med immunsvikt og revmatiske sykdommer.

Som regel brukes prednisolon i en dose på 15–30 mg/dag (ved moderat myokarditt) eller 60–80 mg/dag (ved alvorlige former) i 5 uker til 2 måneder med gradvis reduksjon av den daglige dosen av legemidlet og fullstendig seponering.

Bruk av immunsuppressive midler (cyklosporin, azatioprin) mot myokarditt anbefales for tiden ikke, bortsett fra i tilfeller av kjempecellemykarditt eller andre autoimmune sykdommer (f.eks. SLE).

Ved alvorlige former for myokarditt med høy laboratorie- og klinisk aktivitet anbefales det å foreskrive hepariner. Formålene med administreringen i slike tilfeller er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner, samt immunsuppressiv, antiinflammatorisk (på grunn av redusert aktivitet av lysosomale enzymer) effekt. Hepariner foreskrives i en dose på 5000-10 000 IE 4 ganger daglig subkutant i 7-10 dager, deretter reduseres doseringen gradvis over 10-14 dager under kontroll av et koagulogram, med påfølgende overføring av pasienten til warfarin (under kontroll av INR). Ved samtidig perikarditt kan antikoagulerende effekt være kontraindisert. Langvarig bruk av warfarin er indisert for pasienter med gjentatt systemisk eller lungeemboli eller med murale tromber diagnostisert ved hjelp av ekkokardiografi eller ventrikulografi.

Ved utvikling av hjertesvikt brukes følgende:

• ACE-hemmere (enalapril 5–20 mg oralt 2 ganger daglig, kaptopril 12,5–50 mg 3 ganger daglig, lisinopril 5–40 mg 1 gang daglig);
• betablokkere (metoprolol 12,5–25 mg/dag, bisoprolol 1,25–10 mg/dag én gang, karvedilol 3,125–25 mg 2 ganger daglig);
• loopdiuretika (furosemid 10–160 mm oralt 1–2 ganger daglig, bumetanid 1–4 mg oralt 1–2 ganger daglig) og spironolakton (12,5–20 mg oralt 1 gang daglig).

Ved fulminant forløp, manifestert av kardiogent sjokk, kreves aktiv behandling: intravenøs administrering av vasodilatorer og inotrope legemidler, intra-aortisk ballongmotpulsering eller bruk av en kunstig venstre ventrikkel. Tidlig igangsetting av slik aktiv intervensjon med mekanisk støtte av blodsirkulasjonen kan bidra til å vinne tid frem til hjertetransplantasjon og også vise seg å være en "bro til bedring".

Antiarytmiske legemidler brukes hos pasienter med takyarytmier eller ventrikulære rytmeforstyrrelser (legemidler med uttalt negativ inotrop effekt bør unngås).

For pasienter med vedvarende ledningsforstyrrelser som ikke responderer på konservativ behandling, er implantasjon av en kardioverter-defibrillator mulig. For pasienter med klinisk signifikante bradyarytmier eller høygradige ledningsblokkeringer er implantasjon av en midlertidig pacemaker indisert.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ]

Forebygging

Myokarditt kan utvikle seg som en manifestasjon eller komplikasjon av enhver infeksjonssykdom, primært viral, derfor er forebygging av ikke-revmatisk myokarditt hovedsakelig redusert til forebygging av disse sykdommene. Den består av profylaktiske vaksinasjoner og immuniseringer i truede grupper eller befolkningsgrupper mot de kardiotrope smittestoffene som det allerede finnes vaksiner mot (meslinger, røde hunder, influensa, parainfluensa, polio, difteri, etc.). Likevel, siden seroprofylakse er fraværende eller utilstrekkelig effektiv for mange virusinfeksjoner, er de viktigste tiltakene for å forhindre utvikling av myokarditt, i en kort periode etter en luftveisinfeksjon, begrensning av profesjonell fysisk aktivitet eller sport og en grundig elektrokardiografisk undersøkelse. Identifisering av individer med asymptomatiske former for myokarditt og rettidig kontroll av deres fysiske aktivitet kan forhindre overgang til en mer alvorlig form.

Alle personer med familiehistorie med plutselig død eller hjertesvikt i ung alder bør gjennomgå en legeundersøkelse og et elektrokardiogram minst én gang i året. I tillegg bør de unngå overanstrengelse forbundet med arbeid eller profesjonell idrett.

[ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ], [ 83 ]

Prognose

Når det gjelder prognose for myokarditt, gjelder «tre-tredjedelsregelen»: en tredjedel av pasientene blir friske, en tredjedel utvikler stabil venstre ventrikkeldysfunksjon, og en annen tredjedel forverres raskt (overgang til DCM).

[ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ]

Problemets historie

Begrepet «myokarditt» ble først foreslått i 1837.

S. Sobernheim, som beskrev forholdet mellom myokardbetennelse og akutte karsykdommer med tidligere infeksjon. Diagnosen «myokarditt» var lenge en kollektiv diagnose, og den ble stilt for alle myokardsykdommer. I 1965 beskrev T.W. Mattingly myokarditt som en idiopatisk inflammatorisk lesjon i hjertemuskelen, ikke assosiert med skade på hjerteklaffene. G. Gabler anså betennelse i hjertemuskelen (myokarditt) som hovedformen for sykdommen, og degenerative forandringer, de såkalte myokardosene, var bare det første stadiet av myokarditt. Myokarditt ble ofte inkludert i rubrikken for kardiomyopati og ble blant annet ansett som inflammatorisk kardiomyopati. Fortjenesten til den russiske kardiologen G.F. Lang var introduksjonen av begrepet «myokarddystrofi» og isoleringen av denne patologien fra gruppen myokarditt.

En av de første detaljerte beskrivelsene av myokarditt (akutt interstitiell betennelse i myokardiet, som fører til dødelig utgang i løpet av få dager eller 2-3 uker) tilhører Fiedler (CL Fiedler). Han var den første som presenterte interfibrillære rundcelleinfiltrater som hovedsymptomet på sykdommen og antydet dens smittsomme natur med tilstedeværelsen av "sui generisk infeksjon, lokalisert direkte i hjertemuskelen og forårsaker betennelse." På denne måten forutså Fiedler den virale etiologien til "idiopatisk" myokarditt, som ble etablert for de fleste slike myokarditter i en rekke senere studier (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Professor Yu. I. Novikov ga et stort bidrag til studiet av ikke-reumatisk myokarditt og utviklingen av diagnostiske kriterier, populære i vårt land den dag i dag. I de siste tiårene har nye kliniske, laboratorie- og instrumentelle metoder gjort det mulig å konkretisere konseptet «myokarditt» betydelig og gi det en detaljert morfologisk, immunologisk og histokjemisk karakterisering.

[ 88 ], [ 89 ], [ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ], [ 96 ]