Nervøs tikk

Tiki i typiske tilfeller - en kort, relativt enkle, stereotype, normalt koordinert, men upassende å gjøre bevegelser som kan dempes ved en av viljen for en kort periode, noe som oppnås på bekostning av økende følelsesmessig stress og ubehag.

Uttrykket "hake" i praksis of Neurology ofte blir brukt som en fenomenologisk konsept for å referere til enhver overflødig og uklare bevegelser, spesielt i ansiktet av lokalisering dyskinesier. En slik bred tolkning av teak er ulovlig, da det bare skaper forvirring i terminologi. Blant de kjente hyperkinetiske syndromer (chorea, myoklonus, dystoni, tremor, etc.) Teak er en uavhengig fenomen, og er typisk kjennetegnet ved en klar kliniske tegn, kunnskap som er tilstrekkelig pålitelig beskytter legen fra diagnostiske feil. Imidlertid er syndromdiagnose tics noen ganger svært vanskelig på grunn av sine fenomenologiske likheter med chorea bevegelser eller myoklone rykk, og i noen tilfeller med tvangsmessig eller dystoniske bevegelser. Noen ganger blir tics feilaktig diagnostisert med stereotyper, vanlige kroppslige manipulasjoner, hyperaktiv oppførsel, oppstartssyndrom. Siden diagnosen av tics alltid er utelukkende klinisk, er det tilrådelig å dvele mer på deres karakteristiske trekk.

Ticks er repeterende stereotype bevegelser som skyldes sekvensiell eller samtidig sammentrekning av flere muskelgrupper. Ticks kan være rask (klonisk) eller noe tregere (dystonisk). Vanligvis involverer flått ansikt, nakke, øvre lemmer, sjeldnere - bagasjerommet og bena. Noen ganger er tics manifestert av vokaliseringer, for eksempel ufrivillig hosting eller snorting. Tikam går vanligvis foran en følelse av ubehag eller et viktig behov for å gjøre et trekk. I motsetning til chorea, myoclonia eller tremor, kan tics vilkårlig bli arrestert i en kort periode. Intellekt hos pasienter med tics forblir vanligvis trygt, det er heller ingen andre pyramidale eller ekstrapyramidale symptomer. I mange pasienter kombineres tics med obsessiv-kompulsiv lidelse.

[1], [2], [3], [4]

Klassifisering og årsaker til tics

• Primær (idiopatisk): sporadisk eller familie ticose hyperkinesis.
  • Transit kryss.
  • Kroniske tics (motor eller vokal).
  • Kronisk motor og vokal tics (Tourettes syndrom).
• Sekundær tics (turettism).
  • I arvelige sykdommer (Huntingtons chorea, neuroacanthosis, Gallervorden-Spatz sykdom, torsionsdystoni, etc.).
  • Når ervervede sykdommer [kraniocerebralt traume, slag, epidemisk encefalitt, utviklingsforstyrrelser (autisme, nedsatt mental modning) forgiftning (karbonmonoksyd), iatrogene (neuroleptika, stimulerende midler, antikonvulsive midler, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primær (idiopatisk) tics

Transittvoksene blir vanligvis referert til som en tilstand hvor enkelt eller flere tics observeres i minst 2 uker, men ikke mer enn 1 år. Tics manifesteres ikke bare av hensiktsmessige bevegelser (motor tics), men også av visse stemmefenomener (vokal tics). Både motor og vokal tics er i sin tur delt inn i enkle og komplekse flått.

• Enkle motortyper - korte isolerte bevegelser, som blinkende, kramming av hode eller skulder, rynker i pannen og lignende elementære bevegelser.
• Komplekse (komplekse) motoriske tics manifesteres mer komplekst konstruert og koordinerte bevegelser i form av en serie sammenknyttede bevegelser som minner om plastvirkning eller enda mer komplisert rituell oppførsel.
• Enkle vokale flått inkluderer lyder som wheezing, grunting, mooing, sniffing, snorting og lignende, eller skrikende individuelle lyder og skriking.
• Komplekse vokal tics har en språklig betydning og inneholder fulle eller avkortede ord og inneholder i tillegg slike vokale fenomen som ekko og coprolalia. Echolalia - gjentakelse av pasienter med ord eller uttrykk uttalt av en annen person (repetisjonen av taleren av sitt eget siste ord ble kalt palalalia). Coprolalia - rope eller uttale uanstendig eller uanstendig ord (fra leksikonet til profanity).

Motortyper oppstår først som enkeltbevegelser i ansiktet (single tics), over tid begynner de å vises i mange områder av kroppen (flere flått). Noen pasienter beskriver prodromale følelser av ubehag i en eller annen del av kroppen (sensoriske tics), som de prøver å kvitte seg med ved å kile denne delen av kroppen.

Motormønsteret av ticic hyperkinesis er veldig spesifikt og vanskelig å forvirre med noe annet hyperkinetisk syndrom. Forløpet av sykdommen skiller seg ikke mindre enn karakteristiske trekk. Først av alt er utseendet på tics typisk for det første tiåret av livet, og de fleste barn blir syke i en alder av 5-6 år (selv om variasjoner fra 3-4 til 14-18 år er mulige). I barndommens alder er dette stadiet kalt psykomotorisk utvikling. Brudd på modning av den psykomotoriske sfæren regnes som en av faktorene som bidrar til forekomsten av tics.

I begynnelsen vises tics umerkelig for barnet og foreldrene. Bare når de er løst i oppførsel, begynner foreldre og lærere å ta hensyn til dem. I lang tid gir tikoznye-bevegelser ikke barn ubehag og byrder ikke på dem. Barnet overrasker "merker ikke" hans flått. Foreldrenes frykt er som regel en direkte grunn til å kontakte legen.

Mest typisk i begynnelsen av flått i ansiktet, spesielt i området kjennetegnet ved lokalisering av sirkulære øyne og munn muskler. Tic bevegelse er å styrke den blinkende (den hyppigste varianten debut ticks), blunke, myse, panne, etc. Namorschivanii Rykk kan forekomme i munnviken ( "smil"), vinger i nese, lepper rynke Ekstrudering oskalivanie, knuging tenner, slikker lepper, tunge utstå etc. På andre områder, vises de flått nakkebevegelser (slår hodet, tegning ryggen og andre mer komplekse kurver av muskler av skuldrene), så vel som stammen og lemmusklene. Det bør bemerkes at noen pasienter med tics skje på et lavere, kan du si, "tonic" bevegelser som ligner dystoni og selv merket med en spesiell sikt - "dystoniske tics" Det er en annen versjon av flått, som vi en gang kalte rask flått; de vises raskt, noen ganger rushing (sjonglerer sine skuldre, rister, kort rykninger raske bye type, bortføring, adduksjon, rykninger i musklene i nakken, bagasjerommet, armer eller ben). Komplekse motoriske tics er noen ganger minner om handling, for eksempel "slippe håret fra pannen", "frigjøring av halsen fra tettsluttende krave", eller et mer komplisert motor oppførsel i hvilket tic bevegelsen er vanskelig å isolere fra kompulsiv oppførsel, skade hans merkelige og fantasifull plastisitet, iblant epatisk og tiltrekker seg oppmerksomhet. Sistnevnte er spesielt karakteristisk for Tourettes syndrom.

Grunnlaget for ethvert teak, enkel eller kompleks, er deltakelse fra flere funksjonelt relaterte muskler, slik at motoren handle med hake ser ut som en målrettet handling. I motsetning til andre klassiske former for voldsomme bevegelser (chorea, ballizm, myoklonus etc.), tic harmoniske bevegelser er forskjellige koordinering, som normalt er iboende vilkårlige bevegelser. Av denne grunn, tics mindre bryter motorens oppførsel og sosial tilpasning sammenlignet med andre hyperkine (sosial mistilpasning med Tourettes syndrom er knyttet til andre spesifikke manifestasjoner av dette syndromet eller alvorlige samtidige lidelser). Tics er ofte lik den naturlige opprinnelse, men overdrevet i sitt uttrykk og upassende sted og tid (upassende) bevegelser. Dette svarer til et antall av andre fakta: høy nok viljebestemte kontroll av flått, evnen til å erstatte (om nødvendig) de vanlige tic bevegelser helt annen motor handling, evne til rask og nøyaktig gjengivelse av flått.

Strømmen av tics er så merkelig at den bærer seg selv den viktigste diagnostiske informasjonen. Husk at i tilfeller hvor pasientene husker sykdommenes begynnelse, indikerer de vanligvis ansikts tics som det første symptom på sykdommen. I fremtiden "hyperkinesis" gradvis "overgrows" med andre kryssbevegelser, forsvinner i noen og opptrer i andre muskelgrupper. For eksempel kan flått begynne på grunn av rask blinking, som periodisk fornyes, varer 2-3 måneder, og går så spontant, men den erstattes av periodisk bevegelse av hjørnet av munnen eller tungen (hode, hånd osv.), Som i i sin tur, varer i en stund (uker, måneder), erstattes av nye ticotiske bevegelser. En slik trinnvis migrering av tikotiske bevegelser i forskjellige muskelgrupper med periodiske endringer i lokaliseringen av hyperkinesis og dens motormønster er meget karakteristisk og har en viktig diagnostisk betydning. I hvert stadium av sykdommen dominerer 1 eller 2 tikotiske bevegelser som regel, og det er ingen (eller mindre hyppige) bevegelser som ble observert i det foregående stadium. Relativt mer stabil er ansiktslokalisering av tics. Dermed debuterer forstyrrelsen ikke bare fra ansiktsmuskulaturene, men også i en viss forstand "foretrekker" dem til andre segmenter av kroppen.

Ticks kan være ganske tung, forårsaker fysisk eller psykososial feiladaptasjon. Men i de fleste tilfeller er de relativt enkle og representerer et psykososialt problem. Det er etablert at omtrent 1 person ut av 1000 lider av denne sykdommen. Det er familiens tilfeller av Tourettes syndrom, som vitner om autosomal dominerende arv med ufullstendig penetrering og variabel uttrykksevne. I pasientens familiemedlemmer kan den påståtte genetiske defekten manifesteres av kronisk motorisk tics eller obsessiv-kompulsiv lidelse. Genet eller gener av Tourettes syndrom har ikke blitt identifisert hittil.

Kroniske tics (motor eller vokal)

Synes i barndommen, har sykdommen en tendens til å forlenge (noen ganger i livet) strømme med bølgeaktige eksacerbasjoner og tilbakekallelser: perioder med uttalte kryss alternerer med perioder med fullstendig eller delvis remisjon. Tics som periodisk manifesterer seg over 12 måneder kalles kronisk motor eller vokal tics. Noen ganger stopper flått spontant i puberteten eller etter puberteten. Hvis de ikke passerer i løpet av denne kritiske perioden, forblir de vanligvis på ubestemt tid. Likevel er den overveiende trenden tilsynelatende en forbedring i staten. Etter mange år er omtrent en tredjedel av pasientene fortsatt frigjort fra flått, en annen tredjedel markerer en viss forbedring i tilstanden deres, den resterende delen av pasientene ser det relativt stabile løpet av ticose hyperkinesis. Tics blir vanligvis forsterket av påvirkning av psykotraumatiske situasjoner, stress, langvarig følelsesmessig stress og tvert imot redusere situasjonen med følelsesmessig komfort, avslapping og forsvinner under søvnen.

[11], [12]

Tourettes syndrom (kronisk motor og vokal tics)

Hvis tidligere idiopatiske tics og Tourettes syndrom ble ansett som sykdommer av fundamentalt forskjellig natur, har mange nevrologer en tendens til å betrakte dem som forskjellige manifestasjoner av samme lidelse. Nylig var de kliniske kriteriene for Tourettes syndrom slike manifestasjoner som coprolalia og de såkalte autoaggressive tendensene i oppførsel (tics i form av streiker på omgivende objekter og oftere på kroppen). Det har nå blitt fastslått at coprolalia kan være forbigående i naturen og forekommer hos mindre enn halvparten av pasientene med Tourettes syndrom. Moderne diagnostiske kriterier for Tourettes syndrom er som følger.

• Tilstedeværelse av flere motor tics pluss 1 eller flere vokal tics i noen tid (ikke nødvendigvis samtidig).
• Flere forekomster er krysset hele dagen, vanligvis i grupper, nesten hver dag i en periode på mer enn 1 år. På dette tidspunktet bør det ikke være kryssfrie episoder som varer mer enn 3 påfølgende måneder.
• Merkbar nød eller betydelig forverring av pasientens sosiale, faglige eller andre aktiviteter.
• Utbruddet av sykdommen er under 18 år.
• De avslørte forstyrrelsene kan ikke forklares av påvirkning av noen stoffer eller generell sykdom.

I de senere årene har disse diagnostiske kriteriene (DSM-4) blitt supplert med kriterier for et pålitelig og sannsynlig Tourettesyndrom. En pålitelig diagnose tilsvarer de ovennevnte diagnostiske kravene. Diagnosen av Tourettesyndrom anses å være sannsynlig hvis tics ikke endres med tiden og har vedvarende og monotont kurs eller pasienten ikke oppfyller det første punktet i de ovennevnte diagnostiske kravene.

Et viktig trekk ved de kliniske manifestasjoner av Tourettes syndrom ligger også i det faktum at det er meget ofte forbundet med visse adferdsproblemer, listen over som omfatter obsessiv-kompulsiv forstyrrelse, minimal hjernedysfunksjon syndrom (hyperaktiv oppførsel, oppmerksomhetssvikt-lidelse), impulsivitet, aggresjon, angst, fobisk og depressiv lidelse, selv-skade, lav toleranse frustrasjon, mangel på sosialisering og lav selvfølelse. Obsessiv-kompulsiv lidelse er angitt i nesten 70% av pasientene, blir de betraktet som en av de mest hyppige komorbide lidelser. Nesten alle andre pasient med Tourettes syndrom avsløre attention deficit hyperactivity disorder, med den samme frekvens punktet for selv-skade. Noen forskere mener at disse komorbide atferdsforstyrrelser er noe mer enn den fenotypiske uttrykk for Tourettes syndrom, de fleste tilfeller som utvikler i bakgrunnen av arvelig disposisjon. Det antas at Tourettes syndrom er mer vanlig enn diagnostisert, og at befolkningen er dominert av pasienter med mild og nedezadaptiruyuschimi manifestasjoner av sykdommen. Det antas også at atferdsforstyrrelser kan være den eneste manifestasjonen av Tourettes syndrom.

I motsetning til tvangs bevegelser, ønsket om å implementere enten dårlig flåtten blir realisert i det hele tatt eller ikke er realisert som et patologisk fenomen, og som en fysiologisk behov og uten at personlig ordning, som er karakteristisk for den respektive psykopati. I motsetning til tics, blir tvangsmessige ledsaget av obsessioner og utføres ofte i form av ritualer. Det er viktig å merke seg at ekte obsessive-kompulsive lidelser er kombinert med tic-lidelser. Videre, i noen pasienter med Tourettes syndrom tics og tvangshandlinger er vanlige atferds fenomen vises lyse og uvanlige kliniske bildet, som ikke alltid er lett å isolere sine viktigste bestanddeler.

Sekundær tics (turettisme)

Denne utførelsesform tic syndrom observert mye mindre ubearbeidede former, er det mulig både i arvelig (Huntingtons chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz sykdom, torsjon dystoni, kromosomale abnormaliteter og andre.) Og ervervet (kraniocerebralt traume, slag, hjernebetennelse, lidelser utvikling, forgiftning, iatrogen former) sykdommer.

I disse tilfeller i tillegg til de typiske kliniske manifestasjoner av den underliggende sykdommen (f.eks, Huntingtons chorea, dystoni, neuroleptisk syndrom, etc.) har fenomenet vocalization og tic bevegelser (i tillegg til hoved hyperkinesi eller andre nevrologiske manifestasjoner). Den viktigste metoden for å diagnostisere tics er også deres kliniske anerkjennelse.

Neurokemiske endringer

Hittil har bare noen få pasienter med Tourettes syndrom vært i stand til å gjennomføre en patomorfologisk undersøkelse, og ingen spesifikke patomorfologiske eller neurokemiske endringer er identifisert. Samtidig har flere post mortem-neurokjemiske studier observert endringer i aktiviteten til det dopaminerge systemet. Nylig viste en neuroimaging studie av monozygotiske tvillinger med Tourettes syndrom at tvillingen med mer utprøvde kliniske manifestasjoner hadde høyere dopamin D2-reseptorer i striatumet. Ved hjelp av MR ble det funnet at hos pasienter med Tourettes syndrom var den vanlige asymmetrien av høyre og venstre caudate kjerne tapt. Dataene fra funksjonelle MR- og PET-aktiveringsstudier indikerer dysfunksjon av orbitofrontal-caudat-sirkelen.

Relativt nylig ble det påpekt at i noen personer med post-streptokokk chorea av Sidengam, i tillegg til den faktiske chorea, blir tics og obsessiv-kompulsiv lidelse oppdaget. I denne forbindelse var det forslag om at noen tilfeller av tics har en autoimmun genese og er assosiert med dannelsen av antistoffer mot kaudat-kjerneantigenene, som er provosert av streptokokkinfeksjon.