Oftalmoplegi (oftalmoparese)

Hvert øye beveges (roteres) av seks muskler: fire rektusmuskler og to skråmuskler. Øyebevegelsesforstyrrelser kan være forårsaket av skade på forskjellige nivåer: hjernehalvdelen, hjernestammen, hjernenervene og til slutt muskler. Symptomer på øyebevegelsesforstyrrelser avhenger av skadens plassering, størrelse, alvorlighetsgrad og art.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til oftalmoplegi (oftalmoparese)

1. Myasthenia gravis.
2. Aneurismer i karene i Willis sirkel.
3. Spontan eller traumatisk carotis-kavernøs fistel.
4. Diabetisk oftalmoplegi.
5. Dysthyroid oftalmopati.
6. Tolosa-Hant syndrom.
7. Tumor og pseudotumor i orbita.
8. Temporal arteritt.
9. Iskemi i hjernestammeregionen.
10. Parasellær svulst.
11. Metastaser til hjernestammen.
12. Meningitt (tuberkuløs, karsinomatøs, sopp, sarkoidose, etc.).
13. Multippel sklerose.
14. Wernickes encefalopati.
15. Migrene med aura (oftalmoplegisk).
16. Encefalitt.
17. Orbitalt traume.
18. Trombose i sinus cavernøs.
19. Kraniale nevropatier og polynevropatier.
20. Miller Fisher syndrom.
21. Svangerskap.
22. Psykogene okulomotoriske lidelser.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

Ptose og diplopi kan være det første kliniske tegnet på myasteni. Samtidig kan den karakteristiske trettheten som respons på fysisk aktivitet i armene være fraværende eller forbli ubemerket av pasienten. Pasienten legger kanskje ikke merke til at disse symptomene er mindre uttalte om morgenen og øker i løpet av dagen. Ved å tilby pasienten en lang test med å åpne og lukke øynene, kan patologisk tretthet bekreftes. Testen med prozerin under EMG-kontroll er den mest pålitelige måten å oppdage myasteni på.

Aneurismer i karene i Willis sirkel

Medfødte aneurismer er hovedsakelig lokalisert i de fremre delene av Willis-sirkelen. Det vanligste nevrologiske tegnet på en aneurisme er ensidig lammelse av de ytre øyemusklene. Den tredje hjernenerven er vanligvis påvirket. Noen ganger visualiseres aneurismen på MR.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontan eller traumatisk carotis-kavernøs fistel

Siden alle nerver som forsyner ekstraokulære muskler går gjennom sinus cavernous, kan patologiske prosesser i denne lokaliseringen føre til lammelse av de ytre øyemusklene med dobbeltsyn. Av stor betydning er fistelen mellom arteria carotis interna og sinus cavernous. En slik fistel kan være et resultat av en kraniocerebral skade. Den kan også oppstå spontant, sannsynligvis på grunn av ruptur av en liten arteriosklerotisk aneurisme. I de fleste tilfeller lider den første grenen (oftalmisk) av trigeminusnerven samtidig, og pasienten klager over smerter i området for dens innervasjon (panne, øye).

Diagnosen lettes dersom pasienten klager over rytmisk støy, synkron med hjertets arbeid og avtar når halspulsåren på samme side komprimeres. Angiografi bekrefter diagnosen.

Diabetisk oftalmoplegi

Diabetisk oftalmoplegi starter i de fleste tilfeller akutt og manifesterer seg ved ufullstendig lammelse av okulomotornerven og ensidig smerte foran i hodet. Et viktig trekk ved denne nevropatien er bevaringen av de vegetative fibrene til pupillen, og derfor utvides ikke pupillen (i motsetning til lammelse av den tredje nerven ved aneurisme, der de vegetative fibrene også påvirkes). Som med alle diabetiske nevropatier er ikke pasienten nødvendigvis klar over diabetes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dysthyroid oftalmopati

Dysthyroid oftalmopati (orbitopati) kjennetegnes av en økning i volumet (ødem) av de ytre øyemusklene i orbita, som manifesterer seg som oftalmoparese og dobbeltsyn. Ultralydundersøkelse av orbita bidrar til å gjenkjenne sykdommen, som kan manifestere seg i både hyper- og hypotyreose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunt syndrom (smertefull oftalmoplegi)

Dette eponymet betegner en uspesifikk granulomatøs betennelse i veggen av sinus cavernous ved bifurkasjonen av arteria carotis, som manifesterer seg med karakteristisk periorbital eller retroorbital smerte, affeksjon av tredje, fjerde, sjette hjernenerve og den første grenen av trigeminusnerven, god respons på kortikosteroider og fravær av nevrologiske symptomer på affeksjon av nervesystemet utover sinus cavernous. Tolosa-Hunt syndrom med smertefull oftalmoplegi bør være en "eksklusjonsdiagnose"; den stilles kun når andre mulige årsaker til "steroidresponsiv" oftalmoparese (romopptakende prosesser, systemisk lupus erythematosus, Crohns sykdom) er utelukket.

Pseudotumor i orbita

Begrepet pseudotumor brukes for å beskrive forstørrede ekstraokulære muskler (på grunn av betennelse) og noen ganger annet orbitalt innhold (tårekjertel, fettvev). Orbital pseudotumor er ledsaget av konjunktivalinjeksjon og mild eksoftalmus, retroorbital smerte, som noen ganger kan simulere migrene eller clusterhodepine. Orbital ultralyd eller CT avslører forstørret orbitalt innhold, hovedsakelig muskler, likt det som sees ved dystyroisk oftalmopati. Både Tolosa-Hunt syndrom og orbital pseudotumor responderer på kortikosteroidbehandling.

I tillegg til symptomene ovenfor, er en orbital svulst også ledsaget av kompresjon av det andre paret og følgelig en reduksjon i synsskarphet (Bonnet syndrom).

Temporal arteritt

Kjempecellearteritt (temporale arteritt) er typisk for modne og eldre mennesker og rammer hovedsakelig grenene til den ytre halspulsåren, hovedsakelig temporale arterien. Høy ESR er typisk. Polymyalgisk syndrom kan observeres. Okklusjon av grenene til oftalmiske arterie hos 25 % av pasientene fører til blindhet på ett eller begge øyne. Iskemisk nevropati i synsnerven kan utvikle seg. Skade på arteriene som mater de okulomotoriske nervene kan føre til iskemisk skade på dem og utvikling av oftalmoplegi. Hjerneslag kan forekomme.

Iskemiske lesjoner i hjernestammen

Sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen i området rundt de penetrerende grenene av arteria basilaris fører til skade på kjernene i III, IV eller VI hjernenerver, som vanligvis ledsages av alternerende syndromer med kontralateral hemiplegi (hemiparese) og ledende sensoriske forstyrrelser. Det finnes et bilde av akutt hjerneskade hos en pasient i moden eller eldre alder som lider av karsykdom.

Diagnosen bekreftes ved nevroavbildning og ultralydundersøkelse.

Parasellær svulst

Tumorer i hypofyse-hypothalamusregionen og kraniofaryngiomer manifesterer seg ved endringer i sella turcica og synsfelt (chiasmalt syndrom), samt spesifikke endokrine lidelser som er karakteristiske for en bestemt type svulst. Tilfeller av direkte og utadrettet tumorvekst er sjeldne. Syndromet som oppstår i dette tilfellet er karakterisert ved involvering av III, IV og VI nerver og utvidelse av den homolaterale pupillen som følge av irritasjon av plexus i den indre halspulsåren. På grunn av den langsomme veksten av hypofysetumorer er en økning i intrakranielt trykk ikke veldig typisk.

Metastaser til hjernestammen

Metastaser til hjernestammen, som påvirker kjerneområdet til visse okulomotoriske kjerner, fører til sakte progredierende okulomotoriske forstyrrelser i bildet av alternerende syndromer mot bakgrunn av økt intrakranielt trykk og nevroavbildningstegn på en volumetrisk prosess. Blikkparalyse er mulig. Defekter i horisontalt blikk er mer typiske for skade på pons; forstyrrelser i vertikalt blikk er mer vanlige ved skade på mesencephalon eller diencephalon.

Meningitt

Enhver meningitt (tuberkuløs, karsinomatøs, sopp-, sarkoid-, lymfomatøs osv.), som hovedsakelig utvikler seg på hjernens basale overflate, involverer vanligvis hjernenervene og oftest okulomotoriske nerver. Mange av de listede typene meningitt kan ofte oppstå uten hodepine. Cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken (mikroskopi), bruk av CT-MR og radionuklidskanning er viktige.

Multippel sklerose

Hjernestammelesjoner ved multippel sklerose fører ofte til diplopi og okulomotoriske forstyrrelser. Internukleær oftalmoplegi eller skade på individuelle okulomotoriske nerver er ikke uvanlig. Det er viktig å identifisere minst to lesjoner, bekrefte et tilbakevendende forløp og innhente relevante data fra fremkalt potensial og MR.

Wernickes encefalopati

Wernickes encefalopati er forårsaket av vitamin B12-mangel hos pasienter med alkoholisme på grunn av malabsorpsjon eller underernæring, og manifesterer seg ved akutt eller subakutt utvikling av hjernestammeskade: skade på den tredje nerven, ulike typer blikkforstyrrelser, internukleær oftalmoplegi, nystagmus, cerebellar ataksi og andre symptomer (forvirring, hukommelsesforstyrrelser, polynevropati, etc.). Den dramatiske terapeutiske effekten av vitamin B1 er karakteristisk.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrene med aura (oftalmoplegi)

Denne formen for migrene er ekstremt sjelden (ifølge en hodepineklinikk - 8 tilfeller per 5000 pasienter med hodepine) oftest hos barn under 12 år. Hodepine observeres ved siden av oftalmoplegi og går vanligvis flere dager før den. Migreneepisoder observeres ukentlig eller sjeldnere. Oftalmoplegi er vanligvis fullstendig, men kan også være delvis (en eller flere av de tre okulomotoriske nervene). Pasienter over 10 år trenger angiografi for å utelukke aneurisme.

Differensialdiagnose inkluderer glaukom, Tolosa-Hunt syndrom, parasellær tumor, hypofyseapopleksi. Diabetisk nevropati, Wegeners granulomatose og orbital pseudotumor må også utelukkes.

Encefalitt

Encefalitt med skade på de orale delene av hjernestammen, for eksempel Bickerstaff-encefalitt eller andre former for hjernestamme-encefalitt, kan være ledsaget av oftalmoparese mot bakgrunnen av andre symptomer på skade på hjernestammen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmisk herpes

Oftalmisk herpes står for 10 til 15 % av alle tilfeller av herpes zoster og presenterer seg med smerter og utslett i innervasjonsområdet til den første grenen av trigeminusnerven (ofte involvert i hornhinnen og konjunktiva). Ekstraokulær muskellammelse, ptose og mydriasis følger ofte med denne formen, noe som indikerer involvering av den tredje, fjerde og sjette hjernenerven i tillegg til skade på Gassers ganglion.

Orbitalt traume

Mekanisk skade på øyehulen med blødning i hulrommet kan føre til ulike okulomotoriske lidelser på grunn av skade på tilsvarende nerver eller muskler.

Trombose i sinus cavernous

Sinustrombose manifesterer seg ved hodepine, feber, nedsatt bevissthet, kjemose, eksoftalmos og ødem i øyeepletområdet. Ødem observeres i fundus, og synsskarpheten kan reduseres. Karakteristisk er involvering av III, IV, VI hjernenerver og den første grenen av trigeminusnerven. Etter noen dager går prosessen gjennom den sirkulære sinus til den motsatte kavernøse sinus, og bilaterale symptomer oppstår. Cerebrospinalvæsken er vanligvis normal, til tross for samtidig hjernehinnebetennelse eller subdural empyem.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniale nevropatier og polynevropatier

Kraniale nevropatier med parese av øyeeplesmusklene observeres ved alkoholiske syndromer med skade på nervesystemet, beriberi, polynevropati ved hypertyreose, idiopatisk kranial polynevropati, arvelig amyloid polynevropati (finsk type) og andre former.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisher syndrom

Fisher syndrom er karakterisert ved oftalmoplegi (men ingen ptose), cerebellar ataksi (uten skannet tale) og arefleksi. I tillegg til disse obligatoriske symptomene er ofte VII-, IX- og X-nervene involvert (dysfagi uten dysartri). Sjeldne symptomer: nystagmus, Bells fenomen, redusert bevissthet, slapp tetraparese, pyramideformede tegn, tremor og noen andre. Protein-celle-dissosiasjon i cerebrospinalvæsken oppdages ofte. Forløpet er karakterisert ved en akutt debut med et påfølgende "platå" av symptomer og påfølgende bedring. Syndromet er en slags mellomform mellom Bickerstaff-encefalitt og Guillain-Barré polynevropati.

Svangerskap

Graviditet er ledsaget av økt risiko for å utvikle okulomotoriske forstyrrelser av ulik opprinnelse.

Psykogene okulomotoriske lidelser

Psykogene okulomotoriske lidelser manifesterer seg oftere ved blikkforstyrrelser (konvergensspasme eller "pseudo-abducens", blikkspasmer i form av ulike typer øyeavvik) og observeres alltid i sammenheng med andre karakteristiske motoriske (multiple motoriske lidelser), sensoriske, emosjonelt-personlige og vegetative manifestasjoner av polysyndromisk hysteri. Positiv diagnostikk av psykogene lidelser og klinisk og paraklinisk utelukkelse av den aktuelle organiske sykdommen i nervesystemet er obligatorisk.