Osteoblastoklastom

Tilfellene av kreft i verden øker stadig. Blant lesjonene i skjelettsystemet er osteoblastoklastom (gigantisk celletumor, osteoklastom) ledende i frekvens - en godartet svulstprosess, utsatt for malignitet, i stand til å skade en rekke skjelettbein. [1] Det primære kliniske bildet av sykdommen fortsetter umerkelig, men over tid tiltrekker hevelse av et eget beinområde oppmerksomhet: svulsten vokser gradvis, smertefritt. Behandling av patologi er kirurgisk, som involverer fjerning av osteoblastoklastom i sunt vev. Med rettidig terapeutiske tiltak anses utfallet av sykdommen som oppmuntrende.[2]

Epidemiologi

For første gang ble denne svulsten beskrevet i detalj av den franske kirurgen August Nelaton tilbake på 1800-tallet. Kjempecellemasse ble inkludert i kategorien fibrøse osteodystrofier. Patologi ble kalt med forskjellige termer: brun svulst, gigantom, osteoklastom, lokal fibrøs osteodystrofi, gigantisk cellesarkom. Navnet osteoblastoklastom ble introdusert i medisinsk terminologi av professor Rusakov.

Til dags dato har spesialister ingen tvil om tumoropprinnelsen til osteoblastoklastom, som regnes som en av de vanligste beinneoplasmene. Hos menn og kvinner opptrer sykdommen med omtrent samme frekvens. Det er beskrivelser av familie og arvelig patologi.

Osteoklastom kan utvikle seg i nesten alle aldre. Det er kjente tilfeller av tumordeteksjon, både hos ett år gamle spedbarn og hos 70 år gamle eldre. I følge statistikk er nesten 60% av pasientene med en slik neoplasma mennesker i alderen 20-30 år.

Osteoblastoklastom tilhører kategorien solitære svulster, vanligvis solitære. Utvikler sjelden lignende foci i tilstøtende benvev. Lesjonen strekker seg oftest til lange rørben (nesten 75 % av tilfellene), små og flate bein lider noe sjeldnere.

Lange rørformede bein påvirkes hovedsakelig i området av epimetafysen (i barndommen - i metafysens område). Det er ingen tumorspiring i vevet i ledd- og epifysebrusken. Mindre vanlig påvirker patologien diafyseområdet (mindre enn 1% av tilfellene).

Osteoblastoklastom i ansiktsbenene utgjør mer enn 20% av alle svulster med denne lokaliseringen.

Medisinske spesialister skiller mellom ondartet og godartet osteoblastoklastom. I barndommen er ondartet patologi sjelden.

Fører til osteoklastom

Leger kan ikke peke på noen klar årsak til osteoblastoklastom. Det antas at utseendet til patologi kan påvirke:

• inflammatoriske prosesser som påvirker bein og periosteum;
• traumatisk skade eller gjentatte skader i samme område av beinet;
• gjentatte eksponeringer;
• brudd på beindannelse under prenatal perioden.

I omtrent syv av ti tilfeller påvirker osteoklastom lange bein, men kan spre seg til tilstøtende sener og bløtvev.

Hvis patologien utvikler seg i maxillofacial-regionen, er årsaken oftest beintraume eller en smittsom prosess - for eksempel etter tannekstraksjon, ekstirpasjon. Sjeldnere blir utseendet til en neoplasma registrert i området av fibula og tibia, ribbeina og ryggraden.

Hos kvinner påvirkes ofte hender, tær, lårben og kneledd, med dannelsen av en tenosynovial gigantisk celletumor i diffus form. En slik svulst har utseendet til en tett formasjon blant bløtvevet, lokalisert nær senene. Gradvis sprer prosessen seg til leddbeinet, skader og ødelegger det.

Generelt er årsakene til osteoblastoklastom:

• endring i balansen av hormoner;
• endokrine patologier;
• eksponering for yrkesmessige farer, dårlige vaner;
• irrasjonell ernæring;
• langvarig eller feil bruk av visse medisiner;
• parasittiske lesjoner;
• lange opphold i radioaktive soner.

Transformasjonen av benign osteoblastoklastom til en ondartet svulst er mulig under påvirkning av:

• hyppige skader av et patologisk endret bensegment;
• sterke hormonelle endringer (for eksempel under graviditet);
• gjentatt bestråling.

Faktorene som er oppført ovenfor fører ikke nødvendigvis til utseendet av patologi, men de kan ha en negativ innvirkning på personer som er disponert for utvikling av osteoblastoklastom.

Risikofaktorer

Osteoklastom utvikler seg ofte hos pasienter eldre enn 10 år. Hos barn under 5 år er patologi svært sjelden.

Risikoen for å utvikle en svulst øker under påvirkning av slike faktorer:

• Ugunstige miljøforhold, tilstedeværelsen av profesjonelle og innenlandske farer, rus, kroniske infeksjonssykdommer, parasittiske lesjoner.
• Onkologiske patologier i historien, tidligere strålebehandling (spesielt flere kurs), annen eksponering for stråling (inkludert bor eller arbeider i radioaktivt farlige områder).
• Hyppige skader, brudd, blåmerker, benbrudd.
• Genetiske faktorer, genforandringer eller mutasjoner, kreftdiagnoser hos nære slektninger.
• Medfødte beindefekter, forstyrrelser i skjelettstrukturen.

Ofte anses ikke miljøfaktoren som hovedårsaken, og den er helt forgjeves: miljøproblemer har en direkte innvirkning på kvaliteten på luft, matvarer og vannregimet i området, noe som alltid påvirker helsetilstanden.. De negative effektene av ultrafiolett stråling blir notert hvis en person besøker strender og utendørsbassenger i lang tid og regelmessig blir solbrent.

Påvirkningen av kreftfremkallende stoffer og stråling finnes også i mange farlige industrier knyttet til kjemikalier som nikkel, asbest, svovelsyre, arsen, samt bearbeiding av metaller og plast.

Patogenesen

Kjempecelletumor er en kompleks histologisk godartet benlesjon som sjelden går igjen, selv om den definitivt er en kilde til "godartede" metastaser og ofte forvandles til et sarkom etter bestråling. I fravær av en klar histogenetisk opprinnelse, er gigantisk celletumor oppkalt etter sitt spesifikke histologiske utseende. 
Den typiske morfologiske beskrivelsen er en godartet mononukleær stromalcellelesjon med et stort antall benigne osteoklastlignende kjempeceller. Immunhistokjemiske og molekylære studier av osteoklastomvev viser to populasjoner av stromaceller, en bestående av prolifererende spindelceller som representerer markører av osteoblastisk opprinnelse  [3]. [4] mens den andre populasjonen består av polygonale celler som farger for CD14+/CD68+ monocytt/makrofage-antigener. [5] 

De viktigste patogenetiske egenskapene til osteoblastoklastom:

• svulsten inkluderer to celletyper: multinukleære gigantiske og små unnukleære celler;
• oftest rammet er distale femur, proksimale tibia, distal radius og bekken og scapula (sjeldent ryggsøylen);
• lesjonen er hovedsakelig isolert og solitær;
• svulsten er lokalisert i epifysen eller metafysen, som er betydelig hoven, deformert i form av en stor tuberkel eller halvkule;
• den patologiske prosessen når leddbrusken og blir avbrutt;
• neoplasmen øker i alle retninger, men hovedveksten er notert langs den lange benaksen til diafysen;
• den tverrgående dimensjonen øker diametralt mer enn tre ganger;
• med en cellulær variant av osteoblastoklastom, består neoplasma av kamre atskilt fra hverandre av komplette og delvise barrierer (som såpeskum eller uregelmessige bikaker);
• det er en divergens av det kortikale stoffet, hevelse fra innsiden, tynning, uten periosteale lag;
• hvis osteoblastoklastom er av betydelig størrelse, løser det kortikale stoffet seg, neoplasma er omgitt av en tynn skallkapsel, bestående av veggene til overflatekamrene;
• i den osteolytiske varianten er det ikke noe kammermønster, beindefekten er homogen;
• den marginale defekten er tallerkenformet;
• det er resorpsjon av det kortikale laget, skjerping av skorpen på lesjonslinjen, uten undergraving og periosteale lag;
• defekten har klare konturer;
• patologiske brudd er observert hos 12% av pasientene.

Osteoklastom påvirker områder rike på myeloid benmarg. Ofte finner man uttalt krumning og forkortelse av beinet - spesielt ved forsinket diagnose og behandling. I de fleste tilfeller er svulsten lokalisert eksentrisk, med ødeleggelse av det store flertallet av kondylene i beinet. Røntgen viser oppnåelsen av det subkondrale beinlaget. I nesten halvparten av tilfellene påvirkes hele leddenden av beinet, som svulmer, det kortikale laget blir ødelagt, lesjonen går utover beingrensene.

Til dags dato er osteoblastoklastom sjelden betraktet som en godartet svulst: den er klassifisert som en aggressiv neoplasma, først og fremst på grunn av dens uforutsigbarhet og høye sannsynlighet for malignitet.

Symptomer osteoklastom

Kliniske manifestasjoner i barndom og alderdom er nesten de samme. De første tegnene oppdages ikke umiddelbart, siden osteoblastoklastom først utvikler seg skjult, og det er mulig å bestemme det bare nesten et år etter utviklingen.

Eksperter deler symptomene inn i generelle og lokale. Generelle tegn følger vanligvis med ondartet osteoblastoklastom, og lokale tegn er tilstede med en godartet neoplasma.

Generelle tegn avhenger ikke av plasseringen av det berørte beinet:

• alvorlig smerte i området med svulstvekst;
• palpatorisk crunching, som indikerer veksten av neoplasma og ødeleggelsen av beinsegmentet;
• utseendet til et nettverk av kar over det patologiske fokuset;
• en jevn økning i oppblåsthet;
• økt smerte når neoplasmen vokser;
• brudd på muskel- og leddfunksjon nær det berørte området;
• utvidelse av nærliggende lymfeknuter;
• generell ubehag, tretthet;
• økning i kroppstemperatur;
• tap av appetitt, vekttap;
• apati, maktesløshet.

Lokale manifestasjoner er "bundet" til stedet for det berørte beinet. For eksempel, hvis osteoblastoklastom utvikler seg i noen av kjevene, brytes ansiktssymmetrien gradvis. Pasienten begynner å oppleve vansker med tale, tygging, noen ganger blir tennene løse og faller ut. I alvorlige tilfeller dannes nekrotiske områder, fistler.

90 % av gigantiske celletumorer viser en typisk epifysisk plassering. Svulsten strekker seg ofte til det artikulære subkondrale beinet eller hviler til og med på brusken. Leddet og/eller dets kapsel påvirkes sjelden. I sjeldne tilfeller hvor osteoklastom oppstår hos et barn, er lesjonen sannsynligvis lokalisert i metafysen. [6]De vanligste stedene,  [7] i synkende rekkefølge, er distale femur, proksimale tibia, distal radius og sacrum. [8] 50 % av osteoklastomene forekommer i kneområdet. Andre vanlige steder inkluderer hodet på fibula, proksimal femur og proksimal humerus. Bekkenlokalisering er sjelden. [9], [10] Det er kjent at multisentrisk eller synkront utseende av osteoklastom på forskjellige steder i skjelettet forekommer, men er ekstremt sjelden. [11], [12]

Hvis osteoblastoklastom utvikler seg i bena, endres pasientens gangart, over tid, musklene på den skadede underekstremiteten atrofi, blir vanskelig å gå. I noen tilfeller oppstår dystrofiske beinprosesser, beinet blir tynnere. Patologiske brudd oppstår, ledsaget av sterke smerter og hevelse i vevet. Det kan være komplikasjoner i form av blødninger, hematomer, nekrose av bløtvev.

Hvis osteoklastom utvikler seg i regionen av humerus eller femur, er motoriske ferdigheter til fingerfalangene og generelt funksjonen til det berørte lemmet svekket.

Med maligniteten til tumorprosessen forverres pasientens tilstand. Følgende tegn er verdt å merke seg:

• smerte i det berørte området av beinet intensiveres;
• neoplasma øker jevnt;
• beinvev blir ødelagt, sonen for slik ødeleggelse utvides;
• svulstfokuset mister sine klare grenser;
• det kortikale laget er ødelagt.

Slike endringer kan bare sees av en spesialist når du utfører instrumentell diagnostikk.

Godartede osteoblastoklastomer kjennetegnes ved et gradvis latent eller oligosymptomatisk forløp. Smertesyndromet oppstår bare under progresjonen av patologien, etter noen måneder begynner pasienten å bli forstyrret av smerte med bestråling. Hos mange pasienter er den første indikasjonen på sykdom et patologisk brudd. Ved diagnose har omtrent 12 % av pasientene med osteoklastom patologiske brudd. [13]Tilstedeværelsen av en patologisk fraktur antas  [14] å indikere mer aggressiv sykdom med høyere risiko for lokalt tilbakefall og metastatisk spredning. [15]

Med malignitet av osteoblastoklastom blir en tidligere upåfallende svulst smertefull, tegn på irritasjon av nerveendene blir funnet. Hvis neoplasmen primært er ondartet, er det alvorlige, svekkende smerter, med et raskt voksende nevrologisk bilde.

Osteoklastom hos barn

Kliniske tegn på ulike former for benign osteoblastoklastom er ofte ikke de samme. Cystiske former manifesterer seg ikke symptomatisk i lang tid, og i 50% av tilfellene oppdages de først etter utviklingen av en patologisk brudd. Svulstprosessen oppdages med en sterk intraossøs spredning av vev, med forekomst av smerte. Fremspringet av beinstedet forekommer bare med uttalte vekster: pasienten har et utvidet venøst nettverk, begrenset leddmobilitet. Den lytiske formen for osteoblastoklastom er preget av raskere vekst, tidlig smertedebut, men kontrakturer forekommer sjeldnere.

Oftest i barndommen påvirker osteoblastoklastom de øvre metafysene i skulderen og lårbenet. Noe sjeldnere finnes lesjonen i nedre femoral metafyse, tibia og fibula. I lytisk form er ødeleggelse av epifysebrusken mulig med videre spredning til epifysen, uten penetrasjon i leddet (leddbrusken forblir intakt). I den aktive cystiske formen noteres tumorvekst i den sentrale delen av diafysen, med en kraftig tynning av det kortikale laget og beinhevelse.

Osteoklastomer i barndommen  er overveiende godartede, men de kan også forårsake betydelig beinødeleggelse. Med spiring av epifysebrusken bremses veksten av lemsegmentet, patologiske brudd, falske ledd med en uttalt beindefekt og smertesyndrom kan oppstå.

I en ondartet prosess dannes en neoplasma i henhold til typen osteogent sarkom: rask vekst og uttalt beinødeleggelse er karakteristisk. For en særegen diagnose gjennomgår barn en histologisk undersøkelse.

Stages

Spesialister skiller mellom det lytiske og cellulær-trabekulære stadiet for utvikling av osteoblastoklastom.

1. Det cellulære-trabekulære stadiet er preget av dannelsen av foci av ødeleggelse av beinvev, atskilt av skillevegger.
2. Det lytiske stadiet er preget av dannelsen av et kontinuerlig destruktivt fokus, som er lokalisert asymmetrisk i forhold til den sentrale benaksen. Når neoplasmen vokser, kan den spre seg til hele beindiameteren.

Et typisk tegn på osteoblastoklastom er separasjonen av det destruktive fokuset fra den friske delen av beinet. Medullærkanalen avgrenses fra neoplasma ved hjelp av lukkeplaten.

Skjemaer

Avhengig av klinisk og radiologisk informasjon og morfologiske trekk, skilles følgende grunnleggende typer osteoblastoklastomer ut:

• Det cellulære utseendet finnes hovedsakelig hos middelaldrende og eldre pasienter. Neoplasmen utvikler seg sakte, og avslører seg til slutt som en tett hevelse med en nodulær overflate, uten mulighet for restriksjon fra et sunt bein. Når den er lokalisert i kjeveområdet, får sistnevnte en spindelform. Posisjonen til tennene endres ikke. Vevet som dekker det cellulære osteoblastoklastomet er anemisk. Radiologisk skiller en skygge seg fra et stort antall hulrom og cellulære formasjoner, inngjerdet av barrierer. Det er ingen reaksjon fra periosteum.
• Den cystiske formen for osteoblastoklastom forårsaker i utgangspunktet smerte. Ved sondering av svulsten er noen områder bøyelige, det er et symptom på "pergamentknas". Benet over neoplasmaet blir tynnere, har en jevn, konveks, kuppelform. På røntgen ligner fokus på en odontogen cyste eller ameloblastom.
• Den lytiske typen patologi er relativt sjelden, hovedsakelig hos pasienter i barndom og ungdomsår. Veksten vokser raskt nok. På bakgrunn av tynning av det kortikale laget vises smerter: først begynner de å forstyrre i hvile, deretter - når de sonderer det berørte området. Utvidelse av vaskulaturen over tumorstedet noteres. Med lokaliseringen av det patologiske fokuset i kjeveregionen blir tennene bøyd, løsnet. Mulige patologiske brudd. På røntgenbildet er det en strukturløs sone for opplysning.

I henhold til graden av malignitet deles osteoblastoklastom inn i benign (uten cellulær atypisme), primær ondartet og ondartet (transformert fra en godartet svulst).

Avhengig av lokaliseringen skilles følgende typer patologi ut:

• Den perifere formen av osteoblastoklastom i overkjeven har ingen spesielle morfologiske trekk, den ligger på tannkjøttet.
• Den sentrale formen er plassert inne i beinstrukturen og har, i motsetning til den perifere formen, hemoragiske soner, som forårsaker den brune nyansen av neoplasma. Svulsten er representert av ett konglomerat.
• Osteoblastom i underkjeven er lokalisert i tykkelsen av beinvevet, i sonen av molarer og premolarer. Veksten av neoplasma skjer over flere år (i gjennomsnitt - 3-10 år), ledsaget av en dysfunksjon i det temporomandibulære leddet.
• Osteoklastom i overkjeven manifesteres ved utseendet av et fremspring av det berørte kjeveområdet, løsne tennene og asymmetri i ansiktet. Tumorforstørrelse er sakte og smertefri.
• Osteoblastoklastom i lårbenet er den vanligste lokaliseringen, og påvirker sonen for beinvekst: den større trochanter, hals og hode på lårbenet. Den mindre trochanteren er sjeldnere påvirket (isolert). Patologi er ledsaget av smerte, bendeformitet, patologiske brudd.
• Osteoblastoclastoma av ilium utvikler seg ofte ved basen. Det er også mulig å skade den Y-formede brusken med ødeleggelse av den horisontale grenen av skambenet eller den nedadgående grenen av ischium. Patologi fortsetter først asymptomatisk, deretter vises smerter under trening, halthet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Den mest ugunstige konsekvensen av benign osteoblastoklastom er dens malignitet, eller malignitet. Ondartet kjempecelletumor er sjelden; analyse av studier viste en forekomst på 1,6 % av primære ondartede neoplasmer og 2,4 % av sekundære ondartede neoplasmer. Infiltrativ vekst oppdages, de nærmeste lymfeknutene påvirkes, og metastaser kan spre seg. [16]

Ondartet gigantcelle-osteoblastom er i stand til å produsere metastaser av følgende typer:

• varmt (raskt utviklende, aktivt ødelegger omkringliggende vev);
• kald (uten en bestemt utvikling, eksistert i lang tid i en inaktiv tilstand, men har evnen til å forvandle seg til "varme");
• stum (eksisterer i en anabiotisk tilstand og oppdaget ved en tilfeldighet).

Ondartet osteoblastoklastom kan forekomme i tre varianter:

1. En primær ondartet svulst beholder den grunnleggende typen struktur, men det er en atypiskitet av mononukleære elementer og tilstedeværelsen av mitose i dem.
2. Malignitet av en primær godartet svulst med utvikling av spindelcelle eller osteogent sarkom.
3. Malignitet etter tidligere behandling - spesielt etter ikke-radikale inngrep eller irrasjonell strålebehandling. I en slik situasjon utvikles oftest polymorf cellesarkom med lungemetastase.

Det er generelt akseptert at ondartet osteoklastom er et høygradig sarkom; [17] Forskningsresultater tyder imidlertid på at ondartet osteoklastom oppfører seg som et lavt til moderat sarkom. [18] Metastaser forekommer hos 1–9 % av pasientene med osteoblastoklastom, og noen tidligere studier har korrelert forekomsten av metastaser med aggressiv vekst og lokalt tilbakefall. [19], [20]

Etter å ha utført kirurgiske inngrep tildeles pasienter med funksjonshemming eller dets tap den aktuelle funksjonshemmingsgruppen.

Diagnostikk osteoklastom

For diagnostisering av osteoblastoklastom er det nødvendig å bruke følgende metoder:

• avhør av pasienten, nøye undersøkelse og palpasjon av det berørte området av beinet, studere anamnesen;
• laboratorie- og instrumentdiagnostikk, morfologiske studier.

Når man bestemmer anamnesen til patologien, tar legen hensyn til de første manifestasjonene av svulsten, tilstedeværelsen og arten av smerte, tidligere sykdommer og skader, tidligere behandling og trekk ved den generelle tilstanden. Det er også viktig å avklare tilstanden til urinveiene, reproduksjonssystemet, luftveiene, leveren og nyrene, lymfeknuter, for å stille en ultralyddiagnose av indre organer.

Absolutt alle pasienter er foreskrevet blod- og urinprøver, som bestemmer indikatorer for protein og fraksjoner, sialinsyrer, fosfor og kalsium. Det er nødvendig å bestemme den enzymatiske aktiviteten til fosfataser, gjennomføre en difenyltest, evaluere C-reaktivt protein, etc. Det skal bemerkes at laboratorieparametre for beinsvulster vanligvis er uspesifikke, men kan hjelpe til med differensialdiagnose. For eksempel, med ondartet osteoblastoklastom, er endringer som leukocytose, akselerert ESR, en reduksjon i blodprotein og ikke-hemoglobinjern, en økning i sialinsyrer og alkalisk fosfatase mulig. Oksyprolin, heksokinase vises i urinen. I blodserumet øker nivåene av fosfor og kalsium.

De generelt aksepterte studiene for mistenkt osteoblastoklastom inkluderer undersøkelse og syn røntgen, tomografi. På røntgenbildet er det mulig å avklare lokaliseringen, skalaen, arten av sykdomsprosessen, for å bestemme dens utbredelse til de omkringliggende organer og vev. Computertomografi lar deg utforske dyp patologisk ødeleggelse, bestemme størrelsen på fokuset innenfor beingrensene. Imidlertid anses magnetisk resonansavbildning fortsatt som mer informativ: i henhold til informasjonen som ble oppnådd under studien, kan leger samle et romlig bilde, inkludert et tredimensjonalt bilde.

Under den morfologiske studien studeres materialet som oppnås under aspirasjon og trepanobiopsi, eller de fjernede benområdene sammen med osteoblastoklastom. En punkteringsbiopsi utføres ved hjelp av spesielle nåler, og svulsten punkteres under røntgenobservasjon. 

I prosessen med røntgenundersøkelse av lange rørformede bein hos pasienter, er det funnet et osteolytisk destruktivt fokus, lokalisert i henhold til en eksentrisk type i epifysens region. I dynamikk divergerer patologien mot leddbrusken, så vel som til beinmetafysen, og kan okkupere hele diameteren (som er typisk for osteoblastoklastom i fibulahodet og radius). Det kortikale laget er sterkt tynnet, hoven, delvise ødeleggelser er ofte funnet. I en godartet prosess er det ingen periosteal reaksjon. Begrensningen mellom neoplasma og det svampaktige stoffet er uskarpt, det er ingen klarhet. Den sklerotiske grensen er fraværende i de fleste tilfeller.

Når ryggraden er påvirket, er svulsten i 80 % av tilfellene lokalisert i ryggvirvelkroppen. Kroppen med en bue og prosesser kan bli påvirket, noen ganger er flere ryggvirvler, kystseksjoner, sacroiliac ledd involvert i den patologiske prosessen. Destruktive foci kan ha en cellulær struktur, eller lytisk.

Når man studerer lagdelte bilder på CT, bestemmes ødeleggelsen av buen med tverrgående prosesser, som ikke kan sees på en vanlig røntgen. Bruken av MR lar oss vurdere effekten av svulsten på ryggmargen. [21], [22]

Primært malignt osteoblastoklastom på røntgen er definert som et lytisk destruktivt fokus med uskarpe grenser. I noen tilfeller er strukturen grovmasket. Det er en "hevelse" av det berørte beinområdet, en sterk tynning av det kortikale laget med dets ytterligere ødeleggelse. Den kortikale platen er heterogen fra innsiden. Mulig periosteal reaksjon.

Ved malignitet av et opprinnelig godartet osteoblastoklastom, finner man en stormasket, liten maske eller lytisk struktur av det destruktive fokuset. Det berørte beinområdet er "hoven", det kortikale laget er sterkt tynnet, med ujevne konturer langs innsiden. Mulig kortikalt brudd. Periosteal reaksjon (svak visir av Codman) har karakter av bulbous periostitt.

For å identifisere mulig metastase, er sonografi foreskrevet for å hjelpe til med å undersøke tilstanden til de indre organene. [23]

Det siste stadiet i diagnosen av en beinsvulst er representert ved histologisk identifikasjon og cytologisk undersøkelse av utstryk. Materialet tas ved å utføre en biopsi (åpen eller punktering).

Differensiell diagnose

Benigne osteoblastoklastomer krever differensiering fra alle patologier som viser tegn på bencyste eller vevslyse på røntgen. Blant disse patologiene:

• fibrøs dysplasi;
• lytisk osteogent sarkom;
• parathyroid osteodystrofi;
• fokus på bein tuberkulose;
• aneurysmal bencyste.

Hvis det er store og progressive beinlesjoner, bør osteoblastoklastom mistenkes. Denne svulsten er preget av fraværet av omgivende beinosteoporose, en destruktiv prosess fra metafysen og sen penetrasjon av patologien inn i epifysen.

Det er mulig å skille parathyroid osteodystrofi fra osteoblastoklastom bare ved bruk av radiografi og biokjemiske studier.

Vanskeligheter kan oppstå i løpet av diagnostisering av osteoblastoklastom i lange bein, samt å skille sykdommen fra osteogent sarkom eller cystiske formasjoner (bein eller aneurisme).

Lokalisering av aneurismecysten er hovedsakelig diafysen eller metafysen. Med eksentrisk lokalisering av en slik cyste noteres lokal benhevelse, et tynt kortikalt lag: neoplasmaet er forlenget langs beinet, kan inneholde kalkholdige partikler. Med sentral lokalisering er metafysen eller diafysen symmetrisk hovent, noe som ikke skjer med osteoblastoklastom.

I barndommen kan osteoblastoklastom forveksles med den monoosseous typen fibrøs osteodysplasi. I denne situasjonen er beinet deformert, forkortet (noen ganger forlenget), men svulmer ikke opp, som med osteoblastoklastom. Fibrøs osteodysplasi påvirker hovedsakelig metafysen og diafysen til tubulære bein. Det kortikale laget kan tykne, sklerotiske områder dannes rundt ødeleggelsessonene. Utviklingsprosessen er smertefri, sakte.

Hvis osteoblastoklastom påvirker underkjeven, bør patologien skilles fra odontom, benfibrom, adamantinom, tannholdig cyste.

Behandling osteoklastom

Målet med behandlingen er å minimere sykelighet og maksimere funksjonaliteten til det berørte beinet; Tradisjonelt ble denne behandlingen utført ved å skrape inni lesjonen med tampering av hulrommet. Nye teknikker som sementering ved bruk av beinsement er oppmuntrende da de hjelper med rekonstruksjon og reduserer lokale tilbakefall. [24]

Helt bli kvitt osteoblastoklastom er kun mulig kirurgisk: svulsten fjernes, og forhindrer ytterligere skade på beinet.

Osteoklastomer av liten størrelse skrapes forsiktig ut med en spesiell curette. Den dannede beindefekten erstattes av autotransplantasjon. Med en betydelig størrelse på svulsten utføres beinreseksjon, etterfulgt av plastikk. [25]...  [26]_ [27]

På grunn av den høye frekvensen (25-50 %) av lokale tilbakefall etter curettage og beintransplantasjon, har kirurger blitt oppfordret til å forbedre sine kirurgiske prosedyrer ved å bruke kjemiske eller fysiske hjelpestoffer som flytende nitrogen, akrylsement, fenol, hydrogenperoksid, lokal kjemoterapi eller strålebehandling.. [28]Topisk adjuvant terapi har  [29] vist seg å hjelpe til med å kontrollere tilbakefallsraten. [30]

Hvis pasienten er kontraindisert av en eller annen grunn for operasjon, blir han foreskrevet strålebehandling. Ved hjelp av bestråling er det mulig å stoppe veksten av neoplasma og ødelegge strukturen. [31]

Det er også mulig å bruke følgende metoder:

• Intralesjonell administrering av steroider. Denne teknikken er relativt ny og har ikke vært brukt på veldig lenge. Gjennom injeksjoner er det mulig å oppnå positive resultater med små osteoblastoklastomer: svulsten minker i størrelse. Noen ganger, ved slutten av behandlingen, oppnår fokuset større radiopasitet sammenlignet med det omkringliggende beinområdet.
• Introduksjon av alfa-interferon. Basert på teorien om den vaskulære opprinnelsen til osteoblastoklastom, har eksperter introdusert i praksis injeksjon av alfa-interferon. Dette middelet har en anti-angiogen evne - det vil si at det bremser veksten av blodkar. Denne teknikken har blitt effektiv hos ca 50 % av pasientene, men den brukes relativt sjelden, på grunn av et stort antall bivirkninger – som hodepine, generell svekkelse av velvære, alvorlig tretthet og funksjonshemming.

For behandling av ondartet (primær eller sekundær) osteoblastoklastom brukes kun kirurgisk inngrep, som inkluderer tumorreseksjon sammen med beinstedet. Før og etter operasjonen foreskrives pasienten stråling og kjemoterapi.

Inoperable osteoklastomer (f.eks. Enkelte svulster i korsbenet og bekkenet) kan behandles med transkateter-embolisering av blodtilførselen. 

• Anti-RANKL terapi

Kjempeceller overuttrykker en nøkkelmediator i osteoklastogenese: RANK-reseptoren, som igjen stimuleres av cytokinet RANKL, som skilles ut av stromale celler. Forskning på denosumab, et monoklonalt antistoff som spesifikt binder seg til RANKL, har ført til imponerende behandlingsresultater, noe som har ført til godkjenning av det av U.S. Food and Drug Administration (FDA). [32]Denosumab er  [33] først og fremst beregnet på pasienter med høy risiko for tilbakefall etter innledende operasjon og lokalt residiv.

Kirurgi

Ulike studier viser at bred reseksjon er assosiert med redusert risiko for lokalt residiv sammenlignet med intralesjonell curettage og kan øke tilbakefallsfri overlevelse fra 84 % til 100 %. [34]...   Imidlertid er bred reseksjon assosiert med en høyere grad av kirurgiske komplikasjoner og resulterer i funksjonssvikt, som vanligvis krever rekonstruksjon  [35]. ...  _ [36][37][38][39]

Hvis osteoblastoklastom er lokalisert i lange rørformede bein, er det mulig å bruke slike kirurgiske inngrep:

• Marginal fjerning med allo eller autoplastikk utføres med godartet osteoblastoklastom, langsomt utviklende, med en cellulær struktur, lokalisert i periferien av epimetafysen. Kan festes med metallskruer.
• Hvis svulstprosessen strekker seg til den diametrale midten av benet, fjernes 2/3 av kondylen og en del av diafysen med leddområdet. Defekten er fylt med en brusk allograft. Bruk sterke koblingsbolter og skruer. Forbindelsen av allotransplantatet og det kortikale laget av vertsbenet utføres på skrå, for å unngå innsynkning av leddet.
• Hvis epimetafysen er ødelagt, eller det er en patologisk fraktur, utføres en segmentell reseksjon med artikulær isolasjon og erstatning av defekten med et allograft. Festes med en stang på sementen.
• Ved patologisk brudd og malignitet av osteoblastoklastom i den proksimale femur, utføres en total hofteprotese.
• Ved fjerning av leddendesegmenter ved kneleddet benyttes transplantasjon av allo-halvleddet med bruk av sterk fiksering. Kanskje individuell total artroplastikk med en langstrakt titanstamme og ytterligere strålebehandling.
• Hvis en aggressiv svulst er lokalisert i området av den distale enden av tibia, utføres reseksjon med osteoplastisk artrodese av ankelen. Når talus er skadet, brukes beineksstirpasjon med forlengende artrodese ifølge Zatsepin.
• Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i den cervikale vertebrale regionen, praktiseres fremre tilgang til ryggvirvlene. Anterolateral tilnærming er mulig med forsiktig eksponering av svelget og fremre side av ryggvirvlene til kraniebasen.
• Nivået på Th ₁ -Th ₂  bruker fremre tilgang med skrå sternotomi til det tredje interkostale rommet. Fartøyene flyttes forsiktig ned. Hvis fokuset er lokalisert i 3.-5. Thorax vertebra, utføres en anterolateral tilnærming og reseksjon av tredje ribben. Scapula beveger seg tilbake uten å kutte av musklene. Vanskeligheter kan oppstå ved tilgang til de fremre overflatene av de øvre sakrale ryggvirvlene. Anterolateral retroperitoneal rett tilgang, nøyaktig separasjon av kar og urinleder brukes.
• Hvis det oppdages en alvorlig ødeleggelse av ryggvirvlene, eller spredning av svulsten til buene i thorax og lumbosakral ryggraden, utføres transpedikulær-translaminær fiksering med fjerning av de berørte ryggvirvlene og autoplastikk.
• Hvis osteoblastoklastom er lokalisert i kjønns- og ischialbenene, fjernes det berørte området innenfor grensene til sunt vev uten beintransplantasjon. Hvis bunnen og taket av acetabulum er påvirket, er fjerning indisert med ytterligere osteoplastisk erstatning av defekten.
• Hvis sacrum og L ₅  er ødelagt, utfør posterior fjerning av de berørte delene og stabilisering med transpedikulær fiksering. Deretter fjernes neoplasma ved retroperitonealmetoden, etterfulgt av beintransplantasjon.

Forebygging

Det er ingen spesifikke forebyggende tiltak for å forhindre forekomst av osteoblastoklastom. For å forebygge, anbefaler eksperter å regelmessig gjennomgå en røntgenundersøkelse hvert 1-2 år for rettidig påvisning av slike svulster og deres behandling.

Hvis en person oppdager noen beinhardhet i seg selv, må han umiddelbart konsultere en lege: en allmennlege, ortoped, onkolog, traumatolog, vertebrolog.

Ytterligere medisinske råd inkluderer:

• unngå skader, rus, spis riktig og fullt ut, hold fysisk aktivitet;
• konsultere en lege i tide, inkludert for sykdommer i muskel- og skjelettsystemet;
• sørg for å besøke en lege og gjennomgå en diagnostisk undersøkelse hvis noen neoplasma av ukjent opprinnelse vises.

Prognose

Hos pasienter med osteoblastoklastom avhenger utfallet av sykdommen av mange faktorer, for eksempel egenskapene til utviklingen av svulsten, dens malignitet eller godartethet, lokalisering, spredning, aktualitet av behandlingen, etc. De siste årene har resultatene av behandlingen. Av ondartede beinsvulster har blitt mye mer progressive. Leger bruker en kombinert tilnærming, om nødvendig bruker intensiv polykjemoterapi. Samtidig er prosentandelen av femti friske pasienter mer enn 70 %.

Eksperter sier om en positiv prognose, hvis osteoblastoklastom fjernes fullstendig umiddelbart, er det ingen tilbakefall. Når det er mulig, prøver kirurger alltid å utføre organbevarende operasjoner, med samtidig beintransplantasjon, og bare i noen tilfeller snakker vi om lemlestende inngrep, hvoretter en person ikke lenger kan utføre visse handlinger: man må endre livsstil. I slike situasjoner forstår leger begrepet "gjenoppretting" som "fravær av svulstprosesser." Slike pasienter krever påfølgende langvarig rehabilitering, ortopedisk og noen ganger psykologisk hjelp.