Osteoblastoklastom

Tilfeller av onkologiske sykdommer øker stadig i verden. Blant lesjoner i skjelettsystemet er osteoblastoklastom (kjempecelletumor, osteoklastom) den hyppigste – en godartet svulstprosess som er utsatt for malignitet og i stand til å skade en rekke skjelettknokler. [ 1 ] Det primære kliniske bildet av sykdommen forløper ubemerket, men over tid tiltrekker hevelse i et separat beinområde seg oppmerksomhet: svulsten øker gradvis og smertefritt. Behandling av patologien er kirurgisk, og involverer fjerning av osteoblastoklastom i friskt vev. Med rettidig behandling anses utfallet av sykdommen som oppmuntrende. [ 2 ]

Epidemiologi

Den første detaljerte beskrivelsen av denne svulsten ble gitt av den franske kirurgen August Nelaton på 1800-tallet. Kjempecelledannelsen ble inkludert i kategorien fibrøse osteodystrofier. Patologien ble kalt med forskjellige betegnelser: brun svulst, gigantom, osteoklastom, lokal fibrøs osteodystrofi, kjempecellesarkom. Navnet osteoblastoklastom ble introdusert i medisinsk terminologi av professor Rusakov.

I dag er spesialister ikke i tvil om svulstens opprinnelse ved osteoblastoklastom, som regnes som en av de vanligste beinneoplasmene. Sykdommen forekommer hos menn og kvinner med omtrent samme hyppighet. Det finnes beskrivelser av familie- og arvelig patologi.

Osteoblastoklastom kan utvikle seg i nesten alle aldre. Det er kjente tilfeller av svulstdeteksjon hos både ettårige spedbarn og 70 år gamle eldre. I følge statistikk er nesten 60 % av pasientene med en slik neoplasme personer i alderen 20–30 år.

Osteoblastoklastom tilhører kategorien solitære svulster, vanligvis enkeltstående. Slike foci utvikler seg sjelden i tilstøtende beinvev. Lesjonen sprer seg oftest til lange rørformede bein (nesten 75 % av tilfellene), og små og flate bein rammes noe sjeldnere.

Lange rørformede bein påvirkes hovedsakelig i epimetafyseområdet (i barndommen - i metafyseområdet). Tumorvekst i vevet i ledd- og epifysebrusk observeres ikke. Sjeldnere påvirker patologien diafyseområdet (mindre enn 1 % av tilfellene).

Osteoblastoklastom i ansiktsbeina står for mer enn 20 % av alle svulster som finnes på dette stedet.

Medisinske spesialister skiller mellom ondartet og godartet osteoblastoklastom. Ondartet patologi er sjelden i barndommen.

Fører til osteoklastomer

Leger kan ikke peke på én klar årsak til utviklingen av osteoblastoklastom. Det antas at patologiens utseende kan påvirkes av:

• inflammatoriske prosesser som påvirker bein og periosteum;
• traumatisk skade eller gjentatte skader på samme område av beinet;
• gjentatte bestrålinger;
• forstyrrelse av beindannelse i prenatalperioden.

I omtrent sju av ti tilfeller påvirker osteoblastoklastom de lange rørformede beinene, men det kan spre seg til nærliggende sener og bløtvev.

Hvis patologien utvikler seg i maxillofacialområdet, er årsaken oftest en beinskade eller en smittsom prosess - for eksempel etter tanntrekking, ekstirpasjon. Sjeldnere registreres forekomsten av en neoplasma i området rundt fibula og tibia, ribbeina og ryggsøylen.

Kvinner lider ofte av dannelsen av en diffus tenosynovial kjempecelletumor i hender, tær, lårben og kneledd. En slik svulst har utseendet til en tett formasjon blant bløtvev, lokalisert nær senene. Gradvis sprer prosessen seg til leddbeinet, og skader og ødelegger det.

Generelt sett anses årsakene til osteoblastoklastom å være følgende:

• endringer i hormonbalansen;
• endokrine patologier;
• eksponering for yrkesfarer, dårlige vaner;
• dårlig ernæring;
• langvarig eller feil bruk av visse medisiner;
• parasittiske lesjoner;
• langvarig opphold i radioaktive soner.

Transformasjon av godartet osteoblastoklastom til en ondartet svulst er mulig under påvirkning av:

• hyppige skader på det patologisk forandrede beinsegmentet;
• sterke hormonelle endringer (for eksempel under graviditet);
• gjentatt bestråling.

Faktorene som er nevnt ovenfor fører ikke nødvendigvis til utvikling av patologi, men de kan ha en negativ innvirkning på personer som er disponert for utvikling av osteoblastoklastom.

Risikofaktorer

Osteoblastoklastom utvikler seg oftest hos pasienter over 10 år. Hos barn under 5 år er patologien svært sjelden.

Risikoen for å utvikle en svulst øker under påvirkning av følgende faktorer:

• Ugunstige miljøforhold, tilstedeværelse av profesjonelle og hjemlige farer, rusmidler, kroniske smittsomme sykdommer, parasittinfeksjoner.
• Historie med onkologiske patologier, tidligere strålebehandling (spesielt flere kurer), annen eksponering for stråling (inkludert å bo eller arbeide i radioaktivt farlige områder).
• Hyppige skader, brudd, blåmerker, beinsprekker.
• Genetiske faktorer, genendringer eller mutasjoner, kreftdiagnoser hos nære slektninger.
• Medfødte beindefekter, forstyrrelser i skjelettstrukturen.

Ofte blir ikke miljøfaktoren ansett som hovedårsaken, og det er helt forgjeves: miljøproblemer har en direkte innvirkning på luftkvaliteten, matvarer og vannforholdene i området, noe som alltid påvirker helsen. De negative effektene av ultrafiolett stråling observeres hvis en person besøker strender og åpne bassenger over lengre tid og regelmessig, og blir solbrent.

Påvirkningen av kreftfremkallende stoffer og stråling finnes også i mange farlige industrier som involverer kjemikalier som nikkel, asbest, svovelsyre, arsenikk, samt metall- og plastbearbeiding.

Patogenesen

En kjempecelletumor er en kompleks histologisk godartet beinlesjon som sjelden kommer tilbake, selv om den absolutt er en kilde til "godartede" metastaser og ofte transformeres til sarkom etter bestråling. I mangel av en klar histogenetisk opprinnelse er kjempecelletumoren oppkalt etter sitt spesifikke histologiske utseende.
Den typiske morfologiske beskrivelsen er en godartet mononukleær stromalcellelesjon med rikelig med godartede osteoklastlignende kjempeceller. Immunhistokjemiske og molekylære studier av osteoklastomvev viser to stromale cellepopulasjoner, en bestående av prolifererende spindelceller som representerer markører for osteoblastisk opprinnelse,[ 3 ],[ 4 ] mens den andre populasjonen består av polygonale celler som farges for CD14+/CD68+ monocytt/makrofagantigener.[ 5 ]

De viktigste patogenetiske trekkene ved osteoblastoklastom:

• Svulsten inkluderer to celletyper: flerkjernede kjempeceller og små mononukleære celler;
• Oftest rammes det distale segmentet av lårbenet, det proksimale segmentet av tibia, det distale segmentet av radius, samt bekkenbenet og skulderbladet (sjeldnere - ryggsøylen);
• lesjonen er hovedsakelig isolert og ensom;
• svulsten er lokalisert i epifysen eller metafysen, som hovner betydelig opp, deformeres i form av en stor tuberkel eller halvkule;
• den patologiske prosessen når leddbrusken og avbrytes;
• Neoplasmen vokser i alle retninger, men hovedveksten observeres langs den lange beinaksen mot diafysen;
• den tverrgående dimensjonen øker diametralt mer enn tre ganger;
• I den cellulære varianten av osteoblastoklastom består neoplasmen av kamre atskilt fra hverandre av komplette og delvise barrierer (som såpeskum eller uregelmessige bikaker);
• det er en divergens av cortex, hevelse fra innsiden, tynning, uten periosteale lag;
• Hvis osteoblastoklastomet er av betydelig størrelse, resorberes cortexen, neoplasmen er omgitt av en tynn skallkapsel bestående av veggene i de overfladiske kamrene;
• i den osteolytiske varianten er det ikke noe kammermønster, beindefekten er homogen;
• tallerkenformet marginal defekt;
• resorpsjon av det kortikale laget observeres, skorpen blir skarpere ved skadelinjen, uten å undergrave eller periosteale lag;
• defekten har tydelige konturer;
• Patologiske frakturer observeres hos 12 % av pasientene.

Osteoblastoklastom rammer områder rike på myeloid benmarg. Ofte oppdages uttalte krumninger og forkorting av beinet – spesielt ved forsinket diagnose og behandling. I de fleste tilfeller er svulsten lokalisert eksentrisk, med ødeleggelse av de aller fleste beinkondylene. Røntgenologisk observeres det at det subkondrale beinlaget når frem. I nesten halvparten av tilfellene er hele den artikulære enden av beinet påvirket, som hovner opp, det kortikale laget ødelegges, og lesjonen strekker seg utover beingrensene.

I dag regnes osteoblastoklastom sjelden som en godartet svulst: den klassifiseres som en aggressiv neoplasme, først og fremst på grunn av dens uforutsigbarhet og høye sannsynlighet for malignitet.

Symptomer osteoklastomer

Kliniske manifestasjoner i barndommen og alderdommen er nesten de samme. De første tegnene oppdages ikke umiddelbart, siden osteoblastoklastom i starten utvikler seg latent, og det kan identifiseres bare nesten et år etter utviklingsstart.

Eksperter deler symptomene inn i generelle og lokale. Generelle tegn følger vanligvis med ondartet osteoblastoklastom, og lokale tegn er tilstede i godartede neoplasmer.

Generelle symptomer avhenger ikke av plasseringen av det berørte beinet:

• sterke smerter i området med svulstvekst;
• palpasjonsknusing, som indikerer veksten av neoplasmen og ødeleggelsen av beinsegmentet;
• utseendet til et nettverk av kar over det patologiske fokuset;
• en jevn økning i oppblåsthet;
• økende smerte etter hvert som svulsten vokser;
• svekkelse av muskel- og leddfunksjon nær det berørte området;
• forstørrelse av nærliggende lymfeknuter;
• generell uvelhet, tretthet;
• økning i kroppstemperatur;
• tap av appetitt, vekttap;
• apati, hjelpeløshet.

Lokale manifestasjoner er "knyttet" til plasseringen av det berørte beinet. Hvis for eksempel osteoblastoklastom utvikler seg i en av kjevene, forstyrres ansiktssymmetrien gradvis. Pasienten begynner å oppleve vansker med tale og tygging, og noen ganger blir tennene løse og faller ut. I alvorlige tilfeller dannes nekrotiske områder og fistler.

90 % av kjempecelletumorer har en typisk epifyseal lokalisering. Svulsten strekker seg ofte inn i det artikulære subkondrale beinet eller ligger til og med an mot brusken. Leddet og/eller dets kapsel er sjelden involvert. I de sjeldne tilfellene der et osteoklastom oppstår hos et barn, er lesjonen mest sannsynlig i metafysen. [ 6 ], [ 7 ] De vanligste stedene i synkende rekkefølge er distale femur, proksimale tibia, distale radius og korsbenet. [ 8 ] 50 % av osteoklastomer oppstår i kneregionen. Andre vanlige steder inkluderer fibularhodet, proksimale femur og proksimale humerus. Bekkenlokalisering er sjelden. [ 9 ], [ 10 ] Multisentrisitet, eller synkron forekomst av osteoklastom på forskjellige skjelettsteder, er kjent for å forekomme, men er ekstremt sjelden. [ 11 ], [ 12 ]

Hvis osteoblastoklastom utvikler seg i beina, endres pasientens gangart, over tid atrofierer musklene i den skadede underekstremiteten, og det blir vanskelig å gå. I noen tilfeller oppstår dystrofiske beinprosesser, beinet blir tynnere. Patologiske brudd oppstår, ledsaget av alvorlig smertesyndrom og vevshevelse. Komplikasjoner i form av blødninger, hematomer og nekrose av bløtvev kan forekomme.

Hvis osteoblastoklastom utvikler seg i området rundt overarmsbenet eller lårbenet, svekkes motorikken til fingerfalangene og den generelle funksjonen til det berørte lemmet.

Når svulsten blir ondartet, forverres pasientens tilstand. Følgende tegn er verdt å merke seg:

• smerte i det berørte området av beinet øker;
• neoplasmen vokser jevnt;
• beinvev blir ødelagt, området for slik ødeleggelse utvides;
• svulstfokuset mister sine klare grenser;
• det kortikale laget blir ødelagt.

Bare en spesialist kan se slike endringer når man utfører instrumentell diagnostikk.

Godartede osteoblastoklastomer kjennetegnes av et gradvis latent eller asymptomatisk forløp. Smertesyndrom oppstår kun under patologiens progresjon; etter flere måneder begynner pasienten å oppleve utstrålende smerte. Hos mange pasienter er den første indikasjonen på sykdommen et patologisk brudd. Ved diagnose har omtrent 12 % av pasienter med osteoklastom for tiden et patologisk brudd. [ 13 ], [ 14 ] Det antas at tilstedeværelsen av et patologisk brudd indikerer en mer aggressiv sykdom med høyere risiko for lokalt tilbakefall og metastatisk spredning. [ 15 ]

Når osteoblastoklastom blir ondartet, blir den tidligere knapt merkbare svulsten smertefull, og tegn på irritasjon av nerveendene oppdages. Hvis neoplasmen primært er ondartet, er det sterke, svekkende smerter, med et raskt økende nevrologisk bilde.

Osteoblastoklastom hos barn

De kliniske tegnene på ulike former for godartet osteoblastoklastom er ofte forskjellige. Cystiske former viser ikke symptomer over lengre tid, og i 50 % av tilfellene oppdages de først etter utvikling av et patologisk brudd. Tumorprosessen oppdages ved alvorlig intraossøs vevsprolvering, med forekomst av smertesyndrom. Fremspring av en beinseksjon forekommer kun ved uttalt proliferasjon: pasienten har et utvidet venøst nettverk, begrenset leddmobilitet. Den lytiske formen for osteoblastoklastom er preget av raskere vekst, tidlig smertedebut, men kontrakturer forekommer sjeldnere.

I barndommen påvirker osteoblastoklastom oftest de øvre metafysene i overarmsbenet og lårbenet. Sjeldnere finnes lesjoner i den nedre lårbensmetafysen, tibia og fibula. I den lytiske formen er ødeleggelse av epifysebrusken mulig med videre spredning til epifysen, uten å trenge inn i leddet (leddbrusken forblir intakt). I den aktive cystiske formen observeres tumorvekst i den sentrale delen av diafysen, med en kraftig fortynning av det kortikale laget og hevelse i beinet.

Osteoblastoklastomer i barndommen er for det meste godartede, men de kan også forårsake betydelig beinødeleggelse. Når epifysebrusken vokser, avtar veksten av lemområdet, patologiske frakturer, pseudoartrose med en uttalt beinfeil og smertesyndrom kan oppstå.

I en ondartet prosess dannes en neoplasme av den osteogene sarkomtypen: rask vekst og uttalt beinødeleggelse er karakteristisk. For differensialdiagnose gjennomgår barn en histologisk undersøkelse.

Stages

Eksperter skiller mellom de lytiske og cellulære-trabekulære stadiene av osteoblastoklastomutvikling.

1. Det cellulær-trabekulære stadiet er preget av dannelsen av fokus for ødeleggelse av beinvev, atskilt av skillevegger.
2. Det lytiske stadiet er preget av dannelsen av et kontinuerlig destruktivt fokus, som er lokalisert asymmetrisk i forhold til den sentrale beinaksen. Etter hvert som neoplasmen vokser, kan den spre seg til hele beinets tverrsnitt.

Et typisk tegn på osteoblastoklastom er at det destruktive fokuset skilles fra den friske delen av beinet. Benmargskanalen er atskilt fra svulsten med en lukkeplate.

Skjemaer

Avhengig av klinisk og radiologisk informasjon og morfologiske trekk, skilles følgende grunnleggende typer osteoblastoklastom:

• Den cellulære typen finnes hovedsakelig hos middelaldrende og eldre pasienter. Neoplasmen utvikler seg sakte og viser seg til slutt som en tett hevelse med en nodulær overflate, uten mulighet for å begrense den fra friskt bein. Når den er lokalisert i kjeveområdet, får sistnevnte en spindelformet form. Tennenes plassering endres ikke. Vevet som dekker det cellulære osteoblastoklastomet har en anemisk karakter. Røntgenisk skilles en skygge fra et stort antall cystiske og cellulære formasjoner, atskilt fra hverandre av barrierer. Det er ingen reaksjon fra periosteum.
• Den cystiske formen av osteoblastoklastom forårsaker i utgangspunktet smertefulle opplevelser. Ved palpering av svulsten er noen områder bøyelige, og symptomet på "pergamentknusing" merkes. Benet over neoplasmen blir tynnere, har en glatt, konveks, kuppelformet form. På røntgenbildet ligner lesjonen en odontogen cyste eller ameloblastom.
• Den lytiske typen patologi er relativt sjelden, hovedsakelig hos barn og ungdom. Neoplasmen vokser ganske raskt. Mot bakgrunn av tynning av det kortikale laget, oppstår smerte: først begynner de å plage i hvile, deretter - når man palperer det berørte området. Ekspansjon av det vaskulære nettverket over svulststedet observeres. Når det patologiske fokuset er lokalisert i kjeveområdet, blir tennene skjeve og løse. Patologiske brudd er mulige. En ustrukturert opplysningssone er tilstede på røntgenbildet.

I henhold til graden av malignitet er osteoblastoklastom delt inn i godartet (uten cellulær atypisme), primær malign og ondartet (transformert fra en godartet svulst).

Avhengig av lokalisering skilles følgende typer patologi:

• Den perifere formen av osteoblastoklastom på overkjeven har ingen spesielle morfologiske trekk og er lokalisert på tannkjøttet.
• Den sentrale formen er plassert inne i beinstrukturen og har, i motsetning til den perifere formen, hemorragiske soner, som forårsaker den brune fargen på neoplasmen. Svulsten er representert av ett konglomerat.
• Osteoblastom i underkjeven er lokalisert i tykkelsen av beinvevet, i området rundt jekslene og premolarene. Veksten av svulsten skjer over flere år (i gjennomsnitt - 3-10 år), ledsaget av en forstyrrelse av funksjonen til kjeveleddet.
• Osteoblastoklastom i overkjeven manifesterer seg ved en fremspring i det berørte kjeveområdet, løsning av tenner og ansiktsasymmetri. Svulsten vokser sakte og smertefritt.
• Osteoblastoklastom i femur er den vanligste lokalisasjonen, med skade på beinvekstsonen: trochanter større, hals og lårbenshodet. Sjeldnere er trochanter mindre påvirket (isolert). Patologien er ledsaget av smerte, beindeformasjon, patologiske frakturer.
• Osteoblastoklastom i ilium utvikler seg oftest ved basen. Det er også mulig å påvirke den Y-formede brusken med ødeleggelse av den horisontale grenen av kjønnsbenet eller den nedadgående grenen av ischium. Patologien er i utgangspunktet asymptomatisk, deretter oppstår smerter under anstrengelse, halthet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Den mest ugunstige konsekvensen av godartet osteoblastoklastom er dens malignitet, eller malignitet. Ondartet kjempecelletumor er sjelden; en analyse av studier viste en frekvens på 1,6 % av primære maligniteter og 2,4 % av sekundære maligniteter. Infiltrativ vekst oppdages, de nærmeste lymfeknutene påvirkes, og metastase kan spre seg. [ 16 ]

Malignt kjempecelleosteoblastom er i stand til å produsere følgende typer metastaser:

• varm (raskt utviklende, aktivt ødeleggende omkringliggende vev);
• kald (uten spesifikk utvikling, eksisterer lenge i en inaktiv tilstand, men har evnen til å forvandles til "varm");
• stum (eksisterende i en anabiotisk anabiotisk tilstand og oppdaget ved en tilfeldighet).

Malign osteoblastoklastom kan forekomme i tre varianter:

1. En primær ondartet svulst beholder sin grunnleggende strukturtype, men det er atypisk preg av mononukleære elementer og tilstedeværelsen av mitose i dem.
2. Malignitet i en primært godartet svulst med utvikling av spindelcelle- eller osteogen sarkom.
3. Malignitet etter tidligere behandling, spesielt etter ikke-radikale inngrep eller irrasjonell strålebehandling. I en slik situasjon utvikles oftest polymorf cellesarkom med lungemetastase.

Malign osteoklastom anses generelt for å være et høygradig sarkom; [ 17 ] data fra studier tyder imidlertid på at malign osteoklastom oppfører seg som et lav- eller mellomgradig sarkom. [ 18 ] Metastase forekommer hos 1–9 % av pasienter med osteoblastoklastom, og noen tidligere studier har korrelert forekomsten av metastase med aggressiv vekst og lokalt tilbakefall. [ 19 ], [ 20 ]

Etter kirurgiske inngrep blir pasienter med begrenset eller mistet arbeidsevne tildelt riktig funksjonshemmingsgruppe.

Diagnostikk osteoklastomer

For å diagnostisere osteoblastoklastom er det nødvendig å bruke følgende metoder:

• utspørring av pasienten, nøye undersøkelse og palpasjon av det berørte området av beinet, undersøkelse av anamnesen;
• laboratorie- og instrumentell diagnostikk, morfologiske studier.

Når legen bestemmer patologiens historie, legger legen vekt på de første manifestasjonene av svulsten, tilstedeværelsen og arten av smerte, tidligere sykdommer og skader, tidligere behandling og den generelle tilstanden. Det er også viktig å avklare tilstanden til urinveiene, reproduksjonssystemet, luftveiene, leveren og nyrene, lymfeknutene, og å utføre en ultralyddiagnose av de indre organene.

Absolutt alle pasienter får foreskrevet blod- og urinprøver for å bestemme protein og fraksjoner, sialinsyre, fosfor og kalsium. Det er nødvendig å bestemme den enzymatiske aktiviteten til fosfataser, utføre en difenyltest, evaluere C-reaktivt protein, etc. Det bør bemerkes at laboratorieindikatorer for beinsvulster vanligvis er uspesifikke, men kan hjelpe i differensialdiagnostikk. For eksempel, ved ondartet osteoblastoklastom er slike endringer som leukocytose, akselerert ESR, redusert blodprotein og ikke-hemoglobinjern, økt sialinsyre og alkalisk fosfatase mulige. Oksyprolin og heksokinase vises i urinen. Fosfor- og kalsiumnivåene øker i blodserumet.

Konvensjonelle studier ved mistanke om osteoblastoklastom inkluderer generell og målrettet røntgen, samt tomografi. Røntgenbildet muliggjør mer presis lokalisering, omfang og art av sykdomsprosessen, og for å bestemme dens spredning til omkringliggende organer og vev. Computertomografi muliggjør undersøkelse av dyp patologisk ødeleggelse og bestemmelse av størrelsen på lesjonen i beinet. Imidlertid anses magnetisk resonansavbildning som mer informativ: basert på informasjonen som innhentes under studien, kan leger sette sammen et romlig bilde, inkludert et tredimensjonalt bilde.

Under den morfologiske undersøkelsen studeres materialet som er innhentet under aspirasjon og trepanobiopsi, eller de fjernede beinområdene sammen med osteoblastoklastomet. Punkteringsbiopsi utføres med spesielle nåler, og svulsten punkteres under røntgenobservasjon.

Under røntgenundersøkelse av lange rørformede bein finner man et osteolytisk destruktivt fokus, lokalisert eksentrisk i epifyseområdet. Dynamisk divergerer patologien mot leddbrusken, så vel som til beinmetafysen, og kan oppta hele tverrsnittet (som er typisk for osteoblastoklastom i fibulahodet og radius). Det kortikale laget er sterkt tynnet, hovent, og delvis ødeleggelse oppdages ofte. Ved en godartet prosess er det ingen periosteal reaksjon. Grensen mellom neoplasmen og den svampaktige substansen er uskarp, det er ingen klarhet. I de aller fleste tilfeller er den sklerotiske grensen fraværende.

Ved ryggmargsskade er svulsten lokalisert i virvellegemet i 80 % av tilfellene. Kroppen med buen og utløperne kan være påvirket, noen ganger er flere virvler, ribbeseksjoner og korsryggleddet involvert i den patologiske prosessen. Destruktive foci kan ha en cellulær eller lytisk struktur.

Når man studerer lagdelte bilder på CT, bestemmes ødeleggelse av buen med tverrgående prosesser, noe som ikke kan sees på vanlig røntgen. Bruk av MR lar oss undersøke svulstens effekt på ryggmargen. [ 21 ], [ 22 ]

Primært malignt osteoblastoklastom defineres på røntgenbildet som et lytisk destruktivt fokus med uskarpe grenser. I noen tilfeller er strukturen grovmasket. Det er "hevelse" i det berørte beinområdet, kraftig fortynning av det kortikale laget med påfølgende ødeleggelse. Den kortikale platen er heterogen på innsiden. Periosteal reaksjon er mulig.

Ved malign transformasjon av initialt godartet osteoblastoklastom avsløres en stormasket, småmasket eller lytisk struktur i det destruktive fokuset. Det berørte beinområdet er "hovent", det kortikale laget er svært tynt, med ujevne konturer på innsiden. Kortikal destruksjon er mulig. Den periosteale reaksjonen (svak Codmans topp) har karakter av bulbøs periostitt.

For å oppdage mulig metastase, foreskrives sonografi for å bidra til å studere tilstanden til indre organer.

Det siste stadiet i diagnostikken av bentumorer er histologisk identifisering og cytologisk undersøkelse av utstryk. Materialet tas ved biopsi (åpen eller punktering).

Differensiell diagnose

Godartede osteoblastoklastomer krever differensiering fra alle patologier som viser tegn på beincyste eller vevslyse på radiografisk avbildning. Slike patologier inkluderer:

• fibrøs dysplasi;
• lytisk osteogen sarkom;
• biskjoldbruskkjertelosteodystrofi;
• fokus på bein tuberkulose;
• aneurismecyste i beinet.

Hvis det er store og progressive beinlesjoner, bør osteoblastoklastom mistenkes. Denne svulsten er karakterisert ved fravær av omkringliggende beinosteoporose, en destruktiv prosess fra metafysen og sen penetrering av patologi inn i epifysen.

Det er kun mulig å skille biskjoldbruskkjertelosteodystrofi fra osteoblastoklastom ved hjelp av radiografi og biokjemiske undersøkelser.

Vanskeligheter kan oppstå under diagnosen osteoblastoklastom av lange rørformede bein, samt når man differensierer sykdommen fra osteogen sarkom eller cystiske formasjoner (bein eller aneurisme).

Lokaliseringen av en aneurismecyste er hovedsakelig diafysen eller metafysen. Ved en eksentrisk lokalisering av en slik cyste observeres lokal beinhevelse, et tynt kortikalt lag: neoplasmen er strukket langs beinet, den kan inneholde kalkholdige partikler. Ved en sentral lokalisering svulmer metafysen eller diafysen symmetrisk, noe som ikke skjer ved osteoblastoklastom.

I barndommen kan osteoblastoklastom forveksles med den monostotiske typen fibrøs osteodysplasi. I denne situasjonen er beinet deformert, forkortet (noen ganger forlenget), men hovner ikke opp, som ved osteoblastoklastom. Fiberøs osteodysplasi påvirker hovedsakelig metafysen og diafysen i rørformede bein. Det kortikale laget kan tykne, sklerotiske områder dannes rundt destruksjonssonene. Utviklingsprosessen er smertefri og langsom.

Hvis osteoblastoklastom påvirker underkjeven, bør patologien differensieres fra odontom, beinfibrom, adamantinom og dentigerøs cyste.

Behandling osteoklastomer

Målet med behandlingen er å minimere sykelighet og maksimere funksjonaliteten til det berørte beinet. Tradisjonelt ble denne behandlingen utført ved intralesjonal curettage med pakking av hulrommet. Nyere teknikker som sementering med beinsement er oppmuntrende ettersom de hjelper til med rekonstruksjon og reduserer lokalt tilbakefall.[ 23 ]

Den eneste måten å bli helt kvitt osteoblastoklastom på er gjennom kirurgi: svulsten fjernes, noe som forhindrer ytterligere skade på beinet.

Små osteoblastoklastomer skrapes forsiktig ut med en spesiell kyrett. Den resulterende beindefekten erstattes ved hjelp av autotransplantasjon. Ved store svulster utføres beinreseksjon etterfulgt av plastisk kirurgi. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

På grunn av den høye andelen (25–50 %) av lokalt tilbakefall etter utskrapning og beintransplantasjon, har kirurger blitt oppfordret til å forbedre sine kirurgiske prosedyrer ved å bruke kjemiske eller fysiske adjuvanser som flytende nitrogen, akrylsement, fenol, hydrogenperoksid, lokal cellegift eller strålebehandling.[ 27 ],[ 28 ] Lokal adjuvant behandling har vist seg å bidra til å kontrollere tilbakefallsraten.[ 29 ]

Hvis pasienten av en eller annen grunn er kontraindisert for kirurgisk inngrep, foreskrives strålebehandling. Ved hjelp av stråling er det mulig å stoppe veksten av svulsten og ødelegge dens struktur. [ 30 ]

Det er også mulig å bruke følgende teknikker:

• Intralesional administrering av steroidlegemidler. Denne metoden er relativt ny og har ikke vært brukt særlig lenge. Ved hjelp av injeksjoner er det mulig å oppnå positive resultater med små osteoblastoklastomer: svulsten reduseres i størrelse. Noen ganger, ved slutten av behandlingen, blir lesjonen mer røntgentett sammenlignet med det omkringliggende beinområdet.
• Introduksjon av alfa-interferon. Basert på teorien om den vaskulære opprinnelsen til osteoblastoklastom, har spesialister introdusert injeksjon av alfa-interferon i praksis. Dette legemidlet har en antiangiogen evne – det vil si at det bremser veksten av blodårer. Denne metoden har blitt effektiv hos omtrent 50 % av pasientene, men den brukes relativt sjelden, noe som skyldes det store antallet bivirkninger – som hodepine, generell forverring av helsen, alvorlig tretthet og nedsatt arbeidsevne.

For behandling av ondartet (primært eller sekundært) osteoblastoklastom brukes kun kirurgisk inngrep, som inkluderer tumorreseksjon sammen med beinområdet. Før og etter operasjonen foreskrives pasienten stråling og cellegift.

Inoperable osteoklastomer (f.eks. noen sakrale og bekkentumorer) kan behandles med transkateterembolisering av blodforsyningen.

• Anti-RANKL-terapi

Kjempeceller overuttrykker en nøkkelmediator i osteoklastogenese: RANK-reseptoren, som igjen stimuleres av cytokinet RANKL, som skilles ut av stromale celler. Studier av denosumab, et monoklonalt antistoff som spesifikt binder seg til RANKL, har gitt imponerende behandlingsresultater, noe som har ført til godkjenning av det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Denosumab er primært beregnet på pasienter med høy risiko for tilbakefall etter initial kirurgi og lokalt tilbakefall.

Kirurgisk behandling

Ulike studier viser at bred reseksjon er assosiert med redusert risiko for lokalt residiv sammenlignet med intralesjonal curettage og kan øke residivfri overlevelse fra 84 % til 100 %.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Bred reseksjon er imidlertid assosiert med en høyere forekomst av kirurgiske komplikasjoner og resulterer i funksjonsnedsettelse, som vanligvis krever rekonstruksjon.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Hvis osteoblastoklastom er lokalisert i lange rørformede bein, kan følgende kirurgiske inngrep brukes:

• Marginal fjerning med allo- eller autoplastikk utføres for godartet osteoblastoklastom, sakteutviklet, med en cellulær struktur, lokalisert i periferien av epimetafysen. Fiksering med metallskruer er mulig.
• Hvis svulstprosessen strekker seg til den diametrale midten av beinet, fjernes 2/3 av kondylen og en del av diafysen med leddflaten. Defekten fylles med et brusklignende allograft. Sterke bolter og skruer brukes. Forbindelsen mellom allograftet og det kortikale laget av vertsbenet utføres skrått for å unngå leddinnsenkning.
• Hvis epimetafysen er ødelagt eller det er et patologisk brudd, utføres segmental reseksjon med ledddisartikulasjon og erstatning av defekten med et allograft. Fiksering med en stang på sement.
• Ved patologisk fraktur og malignitet av osteoblastoklastom i den proksimale delen av femur, utføres total hofteprotesekirurgi.
• Ved fjerning av kneleddets artikulære endesegmenter brukes en allo-hemiartikulær transplantasjon med sterk fiksering. Individuell total endoprotese med en forlenget titanstamme og påfølgende strålebehandling er mulig.
• Hvis den aggressive svulsten er lokalisert i området rundt den distale enden av tibia, utføres reseksjon med osteoplastisk artrodese av ankelen. Ved skade på talus brukes beinekstirpasjon med forlengende artrodese i henhold til Zatsepin.
• Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i nakkesøylen, praktiseres fremre tilgang til ryggvirvlene. Anterolateral tilgang er mulig med forsiktig separasjon av svelget og den fremre siden av ryggvirvlene til kranialbasen.
• På nivået av Th ₁ -Th ₂ brukes en anterior tilnærming med skrå sternotomi til det tredje interkostalrommet. Karene forskyves forsiktig nedover. Hvis lesjonen er lokalisert i 3.-5. thorakale virvel, utføres en anterolateral tilnærming og reseksjon av det tredje ribbeinet. Scapula forskyves bakover uten å kutte av musklene. Vanskeligheter kan oppstå ved tilgang til de fremre overflatene av de øvre sakrale virvlene. En anterolateral retroperitoneal høyre tilnærming brukes, med forsiktig separasjon av karene og ureter.
• Hvis det oppdages alvorlig ødeleggelse av ryggvirvlene, eller spredning av svulsten til buene i thorax- og lumbosakralryggraden, utføres transpedikulær-translaminær fiksering med fjerning av de berørte ryggvirvlene og autoplastikk.
• Hvis osteoblastoklastom er lokalisert i kjønnsbein og sitteben, fjernes det berørte området innenfor grensene av friskt vev uten beintransplantasjon. Hvis bunnen og taket av acetabulum er berørt, er fjerning med påfølgende beinplastisk erstatning av defekten indisert.
• Hvis korsbenet og L5 _er ødelagt, fjernes de berørte delene posteriort og stabiliseres ved hjelp av transpedikulær fiksering. Neoplasmen fjernes deretter retroperitonealt med påfølgende beintransplantasjon.

Forebygging

Det finnes ingen spesifikke forebyggende tiltak for å forhindre forekomsten av osteoblastoklastom. For forebyggende formål anbefaler spesialister regelmessig røntgenundersøkelse hvert 1.–2. år for å raskt oppdage slike svulster og behandle dem.

Hvis en person oppdager noen form for beinkomprimering, må vedkommende umiddelbart oppsøke lege: en terapeut, ortoped, onkolog, traumatolog eller vertebrolog.

Ytterligere medisinske anbefalinger inkluderer:

• unngå skader, rusmidler, spis riktig og næringsrikt, vær fysisk aktiv;
• kontakt lege i tide, inkludert når det gjelder sykdommer i muskel- og skjelettsystemet;
• Sørg for å oppsøke lege og gjennomgå en diagnostisk undersøkelse hvis det oppstår ny vekst av ukjent opprinnelse.

Prognose

Hos pasienter med osteoblastoklastom avhenger sykdomsutfallet av mange faktorer, som for eksempel svulstens utviklingsegenskaper, dens malignitet eller godartethet, lokalisering, spredning, behandlingstid osv. I de senere år har resultatene av behandling av ondartede beinsvulster blitt mye mer progressive. Leger bruker en kombinert tilnærming, om nødvendig med intensiv polykjemoterapi. Samtidig er andelen fullstendig friskmeldte pasienter mer enn 70 %.

Eksperter sier at prognosen er positiv dersom osteoblastoklastomet fjernes fullstendig kirurgisk og det ikke oppstår tilbakefall. Når det er mulig, prøver kirurger alltid å utføre organbevarende operasjoner med samtidig beintransplantasjon, og bare i noen tilfeller er det snakk om lemlestende inngrep, hvoretter en person ikke lenger kan utføre visse handlinger: de må endre livsstil. I slike situasjoner forstår leger begrepet "restitusjon" som "fravær av tumorprosesser". Slike pasienter trenger påfølgende langsiktig rehabilitering, ortopedisk og noen ganger psykologisk hjelp.