Papillært syringoadenom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Papillært syringoadenom (syn.: papillært ekkrin adenom, papillært syringocystadenom, papillært syringocystadenomatøst nevus; papillært tubulært adenom er en sjelden svulst, oftere lokalisert på huden på de distale delene av ekstremitetene i form av en tydelig definert halvkuleformet knute, noen ganger med en halvgjennomsiktig vegg, 0,5-1,5 cm i diameter. Av og til forekommer erosjon i den sentrale delen. Pasientenes alder varierer mye - fra 9 år til 81 år. I de fleste tilfeller er pasientene over 40 år gamle. Forholdet mellom menn og kvinner er 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi av papillær syringoadenom

Papillomatose uttrykkes i elementområdet, epidermale utvekster trenger inn i dermis med dannelse av cyster. Tumorparenkymet består av papillære utvekster (papillomatose), dekket med to- eller flerrads kjertelepitel. Cellene som vender mot lumen er høye, prismatiske, med ovale kjerner og eosinofil cytoplasma, vanligvis med tegn på aktiv holokrin sekresjon. Cellene som vender mot dermaloverflaten er små, kubiske med avrundede mørke kjerner og sparsom cytoplasma. Papillene er rike på stroma med lymfohistiocytisk infiltrasjon. I tillegg til papiller og cyster finnes ofte sammenflettede rørformede strukturer foret med et tolags epitel i svulsten. I tubuluslumen er det rikelig med granulært eosinofilt PAS+-innhold, resistent mot diastase og nekrotisk detritus. Noen betrakter det som nekrotisk epitel, andre som et stoff som frigjøres under sekresjon. Epidermis over papillene er ofte ulcerert, med akantose i kantene av ulcerasjonen. Det diagnostiske trekket ved papillær syringoadenom er tilstedeværelsen av et tett plasmacytisk infiltrat i dermis, spesielt i papillene i tumorstroma. Ofte finnes uutviklede talgkjertler og hårstrukturer i tumoren.

Histogenese av papillær syringoadenom

Det er fortsatt ingen fullstendig klarhet angående histogenesen til papillært syringoadenom, siden ikke alle tilfeller av denne svulsten har de klassiske sekretoriske trekkene til apokrine kjertler. Elektronmikroskopisk undersøkelse har dermed vist delvis duktal, delvis ekkrin sekretorisk differensiering av tumorelementer; i tillegg identifiserte K. Hashimoto et al. (1987) EKH5 og EKH6 i epitelcellene i svulsten - antikeratin-antistoffer, som ifølge forfatterne er spesifikke for ekkrin differensiering. K. Nizume (1976) avdekket derimot differensiering i retning av de intrafollikulære og intradermale seksjonene av de embryonale apokrine kjertlene. Ved hjelp av histokjemiske metoder identifiserte M. Landry og R. Winkelmann (1972) histoenzymatiske kriterier for apokrin sekresjon (uttales endoxylesterase- og sur fosfataseaktivitet), mens fosforylase, et enzym som er karakteristisk for eksokrine celler, ikke påvises i denne svulsten. Slike avvik i vurderingen av histogenesen til papillær syringoadenom tillater noen forfattere å hevde at denne nosologiske formen faktisk representerer en sammensatt gruppe av neoplasmer, delvis med ekkrin og delvis med apokrin differensiering.

Ondartede analoger av ekkrine hidradenomer, ifølge OR Hornstein og F. Weidner (1979), er ondartet ekkrin porom (porokarsinom), ondartet klarcellet hidradenom, adenoid cystisk eller kondroid type adenokarsinom, som ble inkludert i WHO-klassifiseringen (1980) under navnet "kondroid syringokarsinom".