Blokkering (IV) nerveskade (n. trochlearis)

Symptomer på trochlearnerveskade

Akutt innsettende vertikal diplopi uten ptose, kombinert med karakteristisk hodestilling, er typisk for trochlearnerveskade. Manifestasjonene av nukleær, fascikulær og perifer trochlearnerveskade er klinisk identiske, bortsett fra at nukleær skade forårsaker svakhet i den kontralaterale øvre skrå muskelen. Venstre trochlearnerveskade er illustrert.

• Begrenset øyedepresjon på venstre side under adduksjon på grunn av svakhet i den øvre oblique muskelen.
• Eksyklotorsjon.
• Vertikal torsjonsdiplopi, økende når man ser ned.
• Hyperdeviasjon av venstre øye ("venstre over høyre") i primærposisjon ved fiksering av det intakte høyre øyet, på grunn av svakhet i venstre øvre skrå muskel.
• Hypertropi i venstre øye øker ved blikk mot høyre på grunn av hyperaktivitet i venstre inferior skrå muskel og er minimal eller fraværende ved blikk mot venstre.

En tvungen hodestilling inntas for å eliminere diplopi.

• Når øyet roteres (som reduserer ekscyklotorsjon), er det en kontralateral hodetilting.
• Hvis øyet ikke kan senkes under adduksjon, vendes ansiktet mot høyre og haken senkes.

Det er umulig å se ned og til høyre eller å rotere venstre øye. Dette kompenseres av hodebevegelser.

Bilaterale lesjoner av trochlearnerven er karakterisert av:

• Hypertropi av høyre øye når man ser til venstre, av venstre når man ser til høyre.
• Syklodeviasjon større enn 10 i en dobbel Maddox-test.
• V-mønster ezzotropi.
• Bilateral positiv Bielschowsky-test.

Årsaker til isolert trochlearnerveskade

1. Medfødte lesjoner er vanlige, men symptomene utvikler seg kanskje ikke før voksen alder. Det kan være nyttig å se på gamle fotografier for unormal hodestilling, i likhet med fusjonsområdet som økes av et vertikalt prisme.
2. Traumer resulterer ofte i bilateral affeksjon av den fjerde hjernenerven. De lange, tynne nervene er sårbare for fysisk påvirkning ved tentorialmarginen i det øvre medullære velumet der de krysses.
3. Vaskulære lesjoner er vanlige, men aneurismer og svulster er sjeldne.

Pasienter med skade på trochlearnerven klager over vertikalt dobbeltsyn, som er mest uttalt når man ser ned og i motsatt retning. Dette bildet er forårsaket av ensidig lammelse av den øvre skrå muskelen i øyet (m. obliquus superior), som vender øyeeplet utover og nedover. Pasienter med slik lammelse vipper vanligvis hodet til siden motsatt av den paretiske muskelen for å redusere følelsen av dobbeltsyn (sjeldnere vippes hodet til siden av lammelsen, noe som antagelig lar pasienten tydeligere skille det visuelle bildet på netthinnen i det ene øyet og ignorere det i det andre). Det er nødvendig å huske at lammelse av den øvre skrå muskelen kan være ledsaget av tegn på hyperaktivitet og til og med kontraktur av den nedre skrå muskelen. Skade på trochlearnerven oppdages sjeldnere enn skade på III- eller VI-nervene.

Trochlearparese kan være ensidig eller tosidig.

Topisk diagnostikk av trochlearnerveskade er mulig på følgende fire nivåer:

• I. Nivået av kjernen eller roten til trochlearnerven (eller begge) i hjernestammen.
• P. Nivået av nerven i subaraknoidale rommet.
• III. Nivået til trochlearnerven i sinus cavernous.
• IV. Nervens nivå i orbita.

I. Skade på trochlearnerven i hjernestammen, i nivå med kjernen eller roten (eller begge deler). I dette tilfellet utvikles lammelse av den øvre, skrå muskulaturen kontralateralt til skaden.

Avhengig av hvilke tilstøtende strukturer i hjernestammen som er involvert i den patologiske prosessen, kan følgende kliniske bilde observeres:

Affeksjon av bare én kjerne eller rot av IV-nerven (sjelden) ledsages kun av bildet av isolert skade på trochlearnerven.

Lesjoner i den pretektale regionen resulterer i vertikal blikkparese (dorsalt mellomhjernesyndrom). Lesjoner i den øvre lillehjernepeduncle ledsages av dysmetri på den berørte siden.

Affeksjon av de nedadgående sympatiske fibrene manifesteres ved Horners syndrom på siden av lesjonen. Affeksjon av den bakre (mediale) longitudinale fasciculus manifesteres ved ipsilateral parese av adduktormuskelen med nystagmus i det kontralaterale øyeeplet under abduksjon.

Skade på den øvre colliculus fører til et kontralateralt syndrom av den såkalte relative afferente pupilledefekten (Marcus-Gun-pupill eller asymmetri i pupillresponsen på lys; en normal direkte reaksjon fra begge pupillene på lys observeres; med rask veksling av belysning av det ene og det andre øyet observeres utvidelse av pupillen på siden av hjerneskaden når lyskilden beveger seg fra den friske siden til den berørte) uten synsforstyrrelser.

Skade på det fremre medullære velumet er ledsaget av bilateral skade på trochlearnerven.

II. Skade på trochlearnerven i subaraknoidalmen fører til ipsilateral lammelse av den øvre oblique muskelen med mindre mesencephalonen komprimeres.

Skade på kun én IV-nerve ledsages kun av bildet av isolert skade på trochlearnerven.

Lesjoner av den øvre cerebellare peduncle er ledsaget av ipsilateral dysmetri.

Skade på hjernepeduncle er ledsaget av kontralateral hemiparese.

III. Lesjon av trochlearnerven i sinus cavernous og/eller superior orbital fissure

Skade på kun én IV-nerve er kun ledsaget av bildet av isolert skade på trochlearnerven (sjelden). Affeksjon av III, VI kranienerver og sympatiske fibre fører til oftalmoplegi; pupillen kan være liten, bred eller intakt; ptose observeres. Affeksjon av V-kranienerven (første gren) er ledsaget av ansikts- eller retroorbitalsmerter, nedsatt følsomhet i sonen til den første grenen av trigeminusnerven. Økt venetrykk vil manifestere seg som proptose (eksoftalmos) og kjemose.

IV. Traumatiske nerveskader i orbita

Skade på trochlearnerven, den øvre skrå muskelen eller dens sene manifesteres ved lammelse av den øvre skrå muskelen.

Mekanisk begrensning av den øvre skrå senen resulterer i Strongrown syndrom: en form for strabismus der det er fibrose og forkortelse av den øvre skrå muskelen i øyet, noe som resulterer i en karakteristisk begrensning av øyeeplets bevegelse.

Affeksjon av andre motoriske nerver i øyeepleteller de ytre øyemusklene fører til oftalmoplegi, ptose og begrensning av øyeeplets bevegelser. Affeksjon av synsnerven manifesterer seg ved redusert syn, ødem eller atrofi av synsskiven. Tilstedeværelsen av en masseeffekt vil manifestere seg som eksoftalmos (noen ganger enoftalmos), kjemose og hevelse i øyelokkene.

Hovedårsakene til unilaterale eller bilaterale trochlea-nerveskader er: traumer (inkludert nevrokirurgisk og spinalanestesi), aplasi av nervekjernen, mesencefalisk iskemisk eller hemorragisk hjerneslag, svulst, arteriovenøs misdannelse, demyelinisering, subduralt hematom med kompresjon av hjernestammen, iskemisk nevropati i den fjerde nerven ved diabetes mellitus eller andre vaskulopatier, Guillain-Barré syndrom (andre kranienerver er også involvert), oftalmisk herpes zoster (sjelden), neonatal hypoksi, encefalitt, komplikasjoner ved hjertekirurgi, romopptakende og infiltrative prosesser i orbita. Sjeldne årsaker til isolert lammelse av den øvre skrå muskelen i øyet inkluderer myasthenia gravis eller dysthyroid orbitopati.

De fleste skader på trochlearnukleus involverer tilstøtende strukturer. Ipsilaterale tegn på lillehjernen er vanlige. Affeksjon av trochlearnukleus eller dens rot forårsaker kontralateral superior oblique parese. Ensidig skade på trochlearnukleus eller roten før dekussasjonen i det fremre medullære velum med sympatiske fibre kan forårsake ipsilateral Horners syndrom og kontralateral superior oblique parese. Ensidig mesencefalisk skade på trochlearnukleus (eller dens fibre før dekussasjonen) og den mediale longitudinale fasciculus kan forårsake ipsilateral internukleær oftalmoplegi og kontralateral superior oblique parese. Skade som involverer superior colliculus og pretrochlearnukleus eller rot kan forårsake en kontralateral relativ afferent pupilledefekt uten synsforstyrrelser og kontralateral superior oblique parese. Bilateral parese av superior oblique muskel med symptomer på affeksjon av spinothalamus-trakten på den ene siden er beskrevet med en liten spontan blødning i det mesencefaliske tegmentumområdet.

Isolert myokymia obliquus superior har vanligvis et godartet forløp (men har også blitt beskrevet som et tegn på skade på mellomhjernens tegmentum) og er ikke ledsaget av symptomer på lammelse av denne muskelen.

[ 1 ], [ 2 ]